Аннотация: Блуждающая селезёнка (wandering spleen) - редкая патология, при которой отсутствует полноценный связочный аппарат селезенки вследствие нарушения развития дорсальной брыжейки
Лапароскопическая спленопексия у ребёнка с "блуждающей" селезёнкой
Ю.Ю. Соколов, А.В. Вилесов,
С.В. Стоногин
Кафедра детской хирургии РМАПО,
ДГКБ святого Владимира,
ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ г. Москвы
Блуждающая селезёнка (wandering spleen) - редкая патология, при которой отсутствует полноценный связочный аппарат селезенки вследствие нарушения развития дорсальной брыжейки (2,17,25)
Впервые блуждающая селезенка была описана голландским клиницистом Van Horne в 1667 г. (6). В 1854г польский хирург Jozef Dietl впервые наблюдал блуждающую селезёнку у ребёнка. Немецкий врач А. Мартин выполнил первую спленэктомию в 1877г.
Частота
В мировой литературе описано 500 случаев у детей и взрослых. Возраст больных от 3-х месяцев до 82 лет (9,14). среди детей до 1 года чаще встречается у мальчиков (2.5:1) (2)
Симптомы
У 70% протекает безсимптомно до первого приступа перекрута селезенки. Ранняя диагностика чрезвычайно сложна (5,8,14,19). ½ пациентов поступают с острой болью в животе (21). В 1966 Gindrey J. и Piquard B. Описали триаду симптомов, определяемых у больных с блуждающей селезенкой. К ним относятся: 1) пальпируемое овальной формы объёмное образование в левой половине живота, 2) в левой половине смещение его безболезненное, 3) при перкуссии отсутствие селезенки в левом верхнем квадранте (12). Описаны также явления дизурии при блуждающей селезенке (10), явления диспепсии (21). При блуждающей селезенке развивается также синдром гиперспленизма, который включает в себя анемию, тромбоцитопению, спленомегалию (17), а также синдром портальной гипертензии (32).
Осложнения
К основным серьезным осложнениям блуждающей селезенки относятся: перекрут селезенки, инфаркт, некроз, разрыв селезенки, гемоперитонеум (7). Реже встречаются такие осложнения, как кишечная непроходимость, острый панкреатит, перитонит.
Методы диагностики
При пальпации живота выявляется объёмное, легко смещаемое в область левого подреберья образование. Важное значение имеет узи с определением кровотока в сосудах селезенки (14,21). Спиральная компьютерная томография с контрастированием позволяется визуализировать извитые сосуды ворот селезенки (21). Визуализировать сосуды ворот селезенки позволяет также магнитно-резонансная томография (9,21)
Методы хирургического лечения
Выбор метода хирургического лечения определяется сроками диагностики данной редкой патологии, видами осложнений (23). 50% пациентов поступают с признаками перекрута селезенки. До недавнего времени спленэктомия была операцией выбора при блуждающей селезенке (11,22). Bar-Maor JA, Sweed Y. 1989, 1990 Seashore J.H. et al выполнили лапаротомию, деторзию, спленопексию. В послеоперационном периоде отмечено сдавление сосудов ворот селезенки, вследствие чего была выполнена релапаротомия. (4,25,26,29). Были предложены и другие методы: фиксация селезенки за сосудистую ножку (29), создание "гамака" из марли и дексона с подшиванием к диафрагме (4,16), интерпозиция селезенки, подшивание сальника (19). В 1998г впервые выполнена лапароскопическая спленопексия (15) у двухлетней девочки использованием петли из марли с подшиванием к диафрагме. В 2003г. Описана лапароскопическая спленопексия с использованием дексоновой сетки (17.). В 2005г. Hedeshian et al. Выполнили лапароскопическую ретроперитонезацию селезенки (13, 18,23).
Следует особо подчеркнуть, что из-за высокого риска развития серьезных осложнений хирургическое вмешательство показано даже у детей с бессимптомным течением данного заболевания (Abell 1 (1933)). Частота постспленэктомического сепсиса у детей достигает 4%, а смертность при нем колеблется от 50 до 80% (Singer DB. 1973, Balfanz JR, Nesbit Jr ME, Jarvis C, et al. 1976, Shaw JHF, Print CG. 1989). Поэтому предпочтение следует отдавать органосохраняющим операциям.
Клиническое наблюдение
Мальчик 7 лет госпитализирован с жалобами: боль в животе, рвота, диарея. При осмотре над лоном пальпируется край подвижного объёмного образования. Общий и биохимический анализы крови в пределах нормы. При УЗИ: Печень: контуры ровные, размеры не увеличены. Передне-задний размер правой доли 114 мм, левой доли 58 мм, 1 сегмента 19 мм. Паренхима средней эхогенности, структура однородная. Сосудистый рисунок не усилен. Воротная вена 9мм (немного расширена). Воротная вена не изменена. Желчный пузырь: форма обычная, стенки тонкие, просвет эхонегативный. Поджелудочная железа: экранирована газом кишечника. Свободной жидкости, патологических объемных образований в брюшной полости не выявлено. Перистальтика кишечника сохранена. Селезенка занимает практически всю левую половину брюшной полости, контуры ровные, размеры резко увеличены, превышают 150 х 70 мм, структура средней эхогенности, однородная. Отмечается извитость селезеночной вены. Диаметр ее 7мм (расширена). Выполнена спиральная компьютерная томография брюшной полости, забрюшинного пространства с болюсным введением контрастного вещества "Ультравист 300": заключение: спленомегалия, опущение селезенки. Аномалия хода селезеночной артерии. Расширение воротной и селезеночной вен. Нельзя исключить наличие портальной гипертензии. Признаки гемодинамических нарушений селезенки. Установлены показания к лапароскопической спленопексии. Под интубационным наркозом через разрез под пупком введен 5-мм троакар, наложен карбоксиперитонеум, введена 5-мм оптика. Дополнительные 5мм троакары введены по средней линии в эпигастрии, на средине расстояния от пупка до мечевидного отростка и в левой подвздошной области. В типичном месте в левом подреберье селезенка не обнаружена. В средних отделах брюшной полости определяется увеличенная до 14x6x5 см селезенка. При ревизии установлено, что связочный аппарат селезенки отсутствует. Имеется перекрут селезенки вокруг сосудов ворот на 180 градусов, при этом верхний полюс селезенки располагается над входом в малый таз. Сосудистая ножка селезенки перекручена, имеется расширение и извитость селезеночной вены. Признаков нарушения кровообращения селезенки не отмечается. Произведена деторзия селезенки, последняя легко смещается по брюшной полости. Продольно рассечен листок брюшины по левому боковому каналу, листки брюшины мобилизованы. В созданный в забрюшинном пространстве карман уложена селезенка. Листки брюшины сшиты над селезенкой отдельными узловыми экстракорпоральными швами нитями пролен 4-0. Для профилактики сдавления селезеночных сосудов листок брюшины над сосудистой ножкой поперечно рассечен. Брюшная полость осушена. Заключение: перекрут патологически подвижной (блуждающей) селезенки. Длительность операции составила 120 минут. Послеоперационный период без осложнений. Мальчик выписан на 10-е сутки. При осмотре через 6 месяцев состояние удовлетворительное. Край селезенки пальпируется в левом верхнем квадранте. При узи селезенка расположена в забрюшинном пространстве слева. Линейные размеры ее уменьшились на 3см.
Цель представленного клинического наблюдения
Еще раз представить редкое клиническое наблюдение "блуждающей" селезенки. Обратить внимание на то, что своевременная диагностика позволяет выполнять органосохраняющие операции у детей. Показана эффективность лапароскопической спленопексии при своевременной диагностике.
Литература:
1) Abell 1 (1933) Wandering spleen with torsion of the pedicle. Aim surg 98:722-735
2) Bakir, B., A. Poyanli, E. Yekeler, G. Acunas. "Acute torsion of a wandering spleen: imaging findings". Abdominal Imaging. 29:707-9.
3) Balfanz JR, Nesbit Jr ME, Jarvis C, et al. J Pediatr 1976;88(3):458-60.
4) Bar-Maor JA, Sweed Y (1989) Treatment of intermittent splenic torsion in polysplenia syndrome and wandering spleen by splenopexy. Pediatr Surg Int 4:130-133
5) Buchner M, Baker MS. The wandering spleen. Collective review. Surg Gynecol Obst 1992:175:37.3-87.
6) Dahiya N, Karthikeyan D, Vijay S. et at. Wandering spleen: unusual presentation and course of events. Indian J Radiol Imaging 2002; 12: 359-62.
7) L. Fernandez EM, A. Gonzalez I, M. Malagon A et al. An unusual case of hemoperitoneum owing to acute splenic torsion in a child with immunoglobulin deficiency J Postgrad Med March 2006 Vol 52 Issue 1
8) О 'Flaherty A. Johnson N. Davidson P. Diagnosis and treatment of splenic torsion in a child. Pediatr Surg Int 1989;4:354-6.
9) C. Fiquet-Francois, M. Belouadah, H. Ludot et al. Wandering spleen in children: multicenter retrospective study Journal of Pediatric Surgery (2010) 45, 1519 -1524
10) H. Fukuzawa (H), N. Urushihara, K. Ogura et al Laparoscopic splenopexy for wandering spleen: extraperitoneal pocket splenopexy Pediatr Surg Ini (2006) 22:931-934.
11) Gigot JF, Legrand M. Cadiere GB, et al. Is laparoscopic splenectomy a justified approach in hematologic disorders? Preliminary results of a prospective multicenter study. Belgian Group for Endoscopic Surgery. Int Suig 1995;80:299-303.
12) Gindrey J, Piquard B. Volvulus de rate ectopique. Bull Soe Med Afr Noire Lang Fr 1966;11:860-3
13) Hedeshian MH, Hirsh MP, Danielson PD. Laparoscopic splenopexy of a pediatric wandering spleen by creation of a retroperitoneal pocket .1 Laparoendosc Adv Surg Tech A 2005;15:670-2.
14) Herman ZW, Friedwald JP, Donovan C, et al. Torsion of a wandering spleen in a one month old, with a confusing ultrasound examination. Pediatr Radiol 1991;21:442-3.
15) Hirose R, Kitano S, Bando T et al (1998) Laparoscopic splenopexy for pediatric wandering spleen. J Pediatr Surg 33:1571-1573
16) Jones BJ. Daly M. Delaney PV (1991) Torsion of the spleen managed by splenopexy. Br .1 Surg 78:887-888
17) S. S. KIM, S. L. LEE, J. H.T. WALDHAUSEN et al. Laparoscopic Splenopexy for the Wandering
18) Martinez-Ferro M, Elmo G et al (2005) Laparoscopic pocket splenopexv for wandering spleen a case report. J Pediatr Surg 40:882-884
19) Maxwell-Armstrong CA, Clarke ED, Tsang TM, et al. The wandering spleen. Arch Dis Child 1996;74:247-8.
20) Peitgen K, Majetschak M, Walz MK. Laparoscopic splenopexy by peritoneal and omental pouch construction tor intermittent splenic torsion ("wandering spleen"). Surg Endosc 2001; 15:413 [electronic publication 2001 Mar 1.3].
21) F. Schlesinger, I. Hayek, U. Jaeschke et al The technique of laparoscopic retroperitoneal splenopexy for symptomatic wandering spleen in childhood Journal of Pediatric Surgery (2005) 40. 575-577
22) Sarimurat N, Tekant GT, Huseyin S, et al. Wandering spleen in childhood: a report of three cases. Surg Today 1997;27:1086-8.
23) Schaarachmidt K, Lempe M et al (2005) The technique of laparoscopic retroperitoneal splenopexy for symptomatic wandering spleen in childhood. J Pediatr Surg 40:575-577
25) Schmidt SP. Andrew HG, White JJ (1992) The splenic snood: an improved approach for the management of the wandering spleen. J Pediatr Surg 27:1043-1044
26) Seashore JH, McIntosh S. Elective splenopexy for wandering spleen. .1 Pediatr Surg 1990;25:270-2.
27) K. Schaarschmidt, M. Lempe, A. Kolberg-Schwerdt et al. The technique of laparoscopic retroperitoneal splenopexy for symptomatic wandering spleen in childhood Journal of Pediatric Surgery (2005) 40. 575-577
28) Singer DB. Postsplenectomy sepsis. In: Rosenberg HS. Bolande RP, editors. Perspectives in pediatric pathology, 1. Chicago: Year Book Medical Publishers; 1973. p. 285-311.
29) Stringel G, Soucy P, Mercer S. Torsion of the wandering spleen: splenectomy or splenopexy. ) Pediatr Surg 1982;17:373-5.
30) Maxwell-Armstrong CA, Clarke ED, Tsang TM, et al. The wandering spleen. Arch Dis Child 1996;74:247-8.
31) Allen KB. Andrews G. Pediatric wandering spleen-the case for splenopexy: review of 35 reported cases in the literature. .1 Pediatr Surg 1989;24:432-5.
32) A.E. Zarroug, Y. Hashim, M. E-Youssef et al. Wandering spleen as a cause of mesenteric and portal varices: A new etiology? Journal of Pediatric Surgery (2013) 48, E1-- E4