Коржов Дмитрий
Невра

Самиздат: [Регистрация] [Найти] [Рейтинги] [Обсуждения] [Новинки] [Обзоры] [Помощь|Техвопросы]
Links
Кожевенное мастерство: сумки, ремни своими руками
Оценка: 7.00*3  Ваша оценка:


  5. Классификация поверхностных видов чувствительности и ход их проводников.
  К путям поверхностной чувствительности относятся передний и латеральный спинно-таламический пути.
  1-ые чувствительные нейроны - псевдоуниполярные клетки спинно-мозговых узлов, периферические отростки которых начинаются в коже и слизистых и идут в составе периферических нервов, нервных сплетений, спинно-мозговых нервов к спинно-мозговым узлам, а центральные в составе задних корешков входят в задний рог СМ и оканчиваются у клеток его основания, где начинается второй нейрон.
  2-ые нейроны - чувствительные нейроны задних рогов СМ, аксоны которых проходят в косом направлении через белую спайку двух-трех сегментов СМ на противоположную сторону и формируют передний (идет в передних канатиках) и латеральный (идет в боковых канатиках) спинно-таламические пути.
  Спинно-таламические пути, поднимаясь вверх, проходят в задних отделах продолговатого мозга, моста, ножек мозга и достигают в составе медиальной петли 3-х нейронов. Медиальная петля образована аксонами 2-ых нейронов глубокой чувствительности противоположной стороны. В медиальной петле проводники глубокой чувствительности идут медиально, а поверхностной - латерально. На всем протяжении медиальной петли к различным образованиям гипоталамуса, ретикулярной формации, ядер черепных нервов отходят коллатерали.
  3-ие нейроны - нейроны бокового ядра зрительного бугра, аксоны которых образуют бугорно-корковые пучки, проходящие через заднюю ножку внутренней капсулы и направляющиеся в виде лучистости в постцентральную извилину и частично в верхнюю теменную дольку.
  В постцентральной извилине рецепторные поля противоположной половины тела проецируются в обратной последовательности (в верхнем отделе проецируются рецепторы кожи ноги, в среднем - туловища и руки, в нижнем - головы и шеи).
  NB! Закон эксцентрического расположения длинных проводников (закон Ауэрбаха-Флаттау): от дерматомов, расположенных ниже (ноги), нервные волокна ложатся кнаружи, а от дерматомов, расположенных выше (руки) - кнутри. При интрамедуллярных процессах зона расстройств чувствительности распространяется сверху вниз (нисходящий тип), а при экстрамедуллярных - снизу вверх (восходящий тип).
 
  6. Классификация глубоких видов чувствительности и ход их проводников.
  1-ый чувствительный нейрон - псевдоуниполярный нейрон спинно-мозгового узла, периферические отростки которых начинаются в синовиальных оболочках суставов, суставных связках, сухожилиях мышц и мышцах и идут в составе периферических нервов, нервных сплетений, спинно-мозговых нервов к спинно-мозговым узлам, а центральные отростки в составе задних корешков, минуя задние рога, вступают в задний канатик своей стороны, образуя тонкий (медиальный - проводит импульсы от нижних отделов одноименной половины тела: ноги, таза, нижних отделов туловища) и клиновидный (латеральный - от верхнего отдела одноименной половины туловища: руки, грудной клетки, шеи) пучки. Пройдя СМ, пучки оканчиваются в одноименных ядрах продолговатого мозга.
  2-ые нейроны - клиновидное и тонкое ядра продолговатого мозга, аксоны которых совершают перекрест в межоливном слое и переходят на противоположную сторону продолговатого мозга, формируя медиальную петлю, поднимаются через верхнюю часть моста, ножки мозга и заканчиваются в боковом ядре зрительного бугра.
  3-ие нейроны - нейроны бокового ядра зрительного бугра, аксоны которых идут через заднюю ножку внутренней капсулы и в составе лучистого венца достигают постцентральной извилины и верхней теменной дольки.
 
  7. Виды нарушения чувствительности (периферический, корешковый, сегментарный, проводниковый, центральный)
  1. Виды расстройств чувствительности:
 -- анестезия - полная утрата того или иного вида чувствительности, может быть тактильной, тепловой (термоанестезия), болевой (анальгезия), проявляться утратой чувства локализации (топанестезия), стереогноза.
 -- гипестезия - снижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений
 -- гиперестезия - повышение чувствительности к различным видам раздражителей
 -- гиперпатия - извращенная чувствительность с изменением качества ощущения; точечные раздражения рассыпаются, качественные различия между раздражителями стираются, любое ощущение окрашивается в неприятный тон с болевым оттенком, восприятие ощущений остается и после прекращения нанесения раздражения (последействие)
 -- парестезии - патологические ощущения, испытываемые без раздражения извне в виде ощущения ползания мурашек, жара или холода, покалывания, жжения
 -- полиестезия - одиночное раздражение воспринимается как множественное
 -- дизестезия - извращение восприятия раздражения: прикосновение воспринимается как боль, холод как тепло и т.д.
 -- синестезия - ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в какой-либо другой области
 -- аллохейрия - раздражение локализуется не там, где оно было нанесено, а на противоположной стороне тела обычно на симметричном участке.
 -- термалгия - болезненное ощущения холода и тепла
 -- диссоциированное расстройство чувствительности - расстройство одних видов чувствительности при сохранности других
 -- боль - это реальное субъективное ощущение, обусловленное наносимым (слишком интенсивным) раздражением или патологическим процессом в организме. Боли бывают тупые, режущие, стреляющие, ноющие; соматические и висцеральные; местные (совпадают с локализацией патологического процесса), проекционные (не локализуются в очаге поражения, а проецируются в зоне иннервации), отраженные (возникают вследствие распространения болевого раздражения с висцеральных рецепторов на задние рога СМ и на соматические чувствительные нервы - возникают так называемые зоны Захарьина-Геда)
 -- кризы - приступы резких болей с нарушением функции того или иного органа (спинная сухотка)
  2. Синдромы поражения:
  Периферический тип расстройства чувствительности - наблюдается при поражении периферических нервов и нервных сплетений, характеризуется расстройством всех видов чувствительности (т.к. в периферических нервах проходят проводники всех видов чувствительности). В связи с тем, что существуют анастомозы между нервами, зоны чувствительных расстройств намного меньшие по сравнению с зонами действительной иннервации конкретного нерва.
  Полиневритический (дистальный) тип расстройства чувствительности - наблюдается при множественном поражении периферических нервов, чувствительность нарушается в дистальных отделах рук и ног по типу "перчаток, чулок"
  Сегментарный (диссоциированный) тип расстройства чувствительности - наблюдается при поражении чувствительного аппарата спинного мозга (задний рог, белая спайка, задний корешок, спинальный ганглий) и чувствительных ядер черепных нервов мозгового ствола, поражается только болевая и температурная чувствительность, глубокая - сохраняется.
  Проводниковый тип расстройства чувствительности - наблюдается при поражении чувствительных проводящих путей, расстройства чувствительности обнаруживается книзу от уровня поражения; при этом глубокая чувствительность расстраивается на одноименной стороне, а поверхностная - на противоположной.
  Корковый тип расстройства чувствительности - характеризуется расстройством чувствительности на противоположной стороне тела по типу гемигипестезии или гемианестезии. Может наблюдаться не только симптоматика выпадения, но и раздражения участка коры, что проявляется сенсорными Джексоновскими припадками.
 
  8. Кортико-мускулярный (двигательный) путь , его особенности.
  В спинном мозге пирамидный путь (перекрещенный и неперекрещенный) отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога, осуществляющим непосредственную связь с работающей мышцей.
  Таким образом, весь двигательный кортико-мускулярный путь двухнейронен: центральный нейрон - клетка Беца с длинным аксоном, образующим пирамидный кортикоспинальный путь (а также кортиконуклеарный путь, заканчивающийся на альфа-больших нейронах двигательных ядер ствола мозга), и периферический нейрон - двигательная клетка переднего рога спинного мозга.
  Аксон периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе переднего корешка, переходит в сплетения и периферические нервы, передавая нервный импульс мышечному волокну. Поражение периферического мотонейрона в переднем роге, переднем корешке, сплетении или периферическом нерве приводит к полному прекращению притока нервных импульсов к мышце, поступающих из коры по пирамидному пути, а также по рефлекторной сегментарной дуге от проприоцепторов.
  В этом случае мышца бездействует: отсутствуют как произвольные движения, так и простейшие рефлекторные, так как поражена эфферентная часть сегментарной рефлекторной дуги.
  Произвольные движения отсутствуют также и при поражении центрального двигательного нейрона (клетки Беца и пирамидного пути) вследствие нарушения связи сегментарного двигательного аппарата с корой.
  При этом повышается рефлекторная возбудимость периферического мотонейрона, освобожденного от регулирующего влияния коры больших полушарий, обычно направляющей и корригирующей деятельность сегментарной рефлекторной дуги. Таким образом, поражение любого участка двигательного кортикомускулярного пути ведет к полному или частичному нарушению произвольных движений.
  Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением кортикомускулярного пути, называется параличом или плегией, ограничение объема движений и снижение силы - парезом.
 
  9. Виды поражение пирамидного пути и периферического двигательного нейрона ( центральный и периферический парез, паралич).
  Центральный (спастический) паралич развивается при поражении пирамидного пути (центрального нейрона и его аксона). Если пирамидный путь поражен выше перекреста - спастический паралич развивается на противоположной от очага стороне, если ниже - на стороне очага.
  Признаки центрального паралича:
  1. Гипертония (спастичность, повышение контрактильного тонуса): в руках превалирует тонус сгибателей, в ногах - разгибателей (поза Вернике-Мана: "рука просит, а нога косит"), симптом "складного ножа" (при пассивном сгибании пораженной конечности врач сначала испытывает сопротивление разгибателей, которое при дальнейшем сгибании уменьшается), контрактуры
  2. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, а зона их вызывания расширена
  3. Снижение или исчезновение кожных рефлексов
  4. Появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо)
  5. Появление защитных рефлексов (Мари-Фуа-Бехтерева)
  6. Содружественные патологические движения (синкинезии)
  Периферический паралич развивается при поражении периферического двигательного нейрона и его аксона.
  Признаки периферического паралича:
  1. Атония или гипотония мышц
  2. Арефлексия или гипорефлексия (снижение сухожильных, периостальных, кожных рефлексов)
  3. Атрофия мышц
  4. Качественные изменения электровозбудимости мышц (реакция перерождения, или дегенерации)
  5. Фибриллярные (быстрые сокращения отдельных мышечных волокон при раздражении мотонейронов СМ) и фасцикулярные (быстрые сокращения пучков мышечных волокон при раздражении передних корешков или двигательных волокон нервных стволов) подергивания мышц
 
  10. Классификация безусловных рефлексов и их характеристика.
  Безусловные рефлексы -- наследственно передаваемые (врожденные)реакции организма, присущие всему виду. Выполняют защитную функцию, а также функцию поддержания гомеостаза(приспособления к условиям окружающей среды) .
  Безусловные рефлексы -- это наследуемая, неизменная реакция организма на внешние и внутренние сигналы, независимо от условий возникновения и протекания реакций. Безусловные рефлексы обеспечивают приспособление организма к неизменным условиям среды. Основные типы безусловных рефлексов: пищевые, защитные, ориентировочные, половые.
  Примером защитного рефлекса является рефлекторное отдергивание руки от горячего объекта. Гомеостаз поддерживается, например, рефлекторным учащением дыхания при избытке углекислого газа в крови. Практически каждая часть тела и каждый орган участвует в рефлекторных реакциях.
  Простейшие нейронные сети, или дуги (по выражению Шеррингтона), участвующие в безусловных рефлексах, замыкаются в сегментарном аппарате спинного мозга, но могут замыкаться и выше (например, в подкорковых ганглиях или в коре). Другие отделы нервной системы также участвуют в рефлексах: ствол мозга, мозжечок, кора больших полушарий.
  Дуги безусловных рефлексов формируются к моменту рождения и сохраняются в течение всей жизни. Однако они могут изменяться под влиянием болезни. Многие безусловные рефлексы проявляются лишь в определенном возрасте; так, свойственный новорожденным хватательный рефлекс угасает в возрасте 3-4 месяцев.
  Различают моносинаптические (включающие передачу импульсов к командному нейрону через одну синаптическую передачу) и полисинаптические (включающие передачу импульсов через цепочки нейронов) рефлексы.
  Нейронная организация простейшего рефлекса
  Простейшим рефлексом позвоночных считается моносинаптический. Если дуга спинального рефлекса образована двумя нейронами, то первый из них представлен клеткой спинномозгового ганглия, а второй -- двигательной клеткой (мотонейроном) переднего рога спинного мозга. Длинный дендрит спинномозгового ганглия идёт на периферию, образуя чувствительное волокно какого-либо нервного ствола, и заканчивается рецептором. Аксон нейрона спинномозгового ганглия входит в состав заднего корешка спинного мозга, доходит до мотонейрона переднего рога и посредством синапса соединяется с телом нейрона или одним из его дендритов. Аксон мотонейрона переднего рога входит в состав переднего корешка, затем соответствующего двигательного нерва и заканчивается двигательной бляшкой в мышце.
  Чистых моносинаптических рефлексов не существует. Даже коленный рефлекс, являющийся классическим примером моносинаптического рефлекса, является полисинаптическим, так как чувствительный нейрон не только переключается на мотонейрон мышцы-разгибателя, но и отдает аксонную коллатераль, переключающуюся на вставочный тормозной нейрон мышцы-антагониста, сгибателя.
 
  11. Обонятельный нерв. анатомия, физиология, патология и методы исследования.
  Анатомия. Обонятельные нервы начинаются в слизистой верхних носовых раковин и верхнего отдела перегородки носа. В виде обонятельных нитей они поднимаются вверх к решетчатой пластинке решетчатой кости, попадают в полость черепа, где оканчи­ваются в обонятельной луковице. Обонятельные пути идут в обоня­тельной борозде нижней поверхности лобной доли мозга, в заднем отделе которой расширяются, перехо­дя в обонятельный треугольник. Вершиной треугольника является продолжение обо­нятельного пути, а основанием -- переднее продыряв­ленное вещество. Обонятельный треугольник, переднее продырявленное вещество и прозрачная перегородка образуют первичные обонятельные центры, от которых обоня­тельные волокна направляются к корковым центрам обоняния, заложенным на внутренних поверхностях височных долей мозга в гиппокампе.
  Симптомы поражения: обусловлены различными патологическими процессами (опухоль передней черепной ямки, перелом основания черепа, атрофический ринит, полипы)
  а) снижение обоняния (гипосмия) или его утрата (аносмия)
  б) повышенная чувствительность к запахам (гиперосмия)
  в) извращение обоняния (дизосмия)
  г) обонятельные галлюцинации, возникающие при раздражении обонятельных центров, а также нарушение идентификации запахов (обонятельная агнозия)
  Методы исследования: производится при помощи веществ, издающих четкие запахи (мятная вода, настойка валерьяны), знакомые больному.
  NB! Hе следует применять вещества с резкими запахами, например нашатырный спирт, которые могут восприниматься посредством тройничного нерва.
 
  12. Зрительный нерв. Анатомия, физиология, патология, методы исследования
  Анатомия. Зрительные нервы начинаются в клетках ганглиозного слоя сетчатки. Через зрительный канал они проходят в полость черепа, где кпереди от турецкого седла совершают частичный перекрест (хиазма). При этом перекрещиваются только волокна, начинающиеся на внутренних половинах сетчаток обоих глаз. Перекрещенные и перешедшие на противополож­ную сторону волокна от внутренних половин сетчаток, а также неперекрещенные волокна, оставшиеся на своей стороне, сливаются, образуя зрительные тракты. В правом зрительном тракте идут волок­на от правых половин сетчаток, в левом -- от левых половин. Зрительные тракты, обогнув снаружи ножки мозга, оканчиваются в подушках зрительных бугров, в латеральных коленчатых телах и в ядрах верхнего холмика крыши среднего мозга, которые являются первичными зрительными центрами. От наружных коленчатых тел зрительные волокна идут через задние ножки внутренних капсул в глубину затылочных долей мозга, образуя зрительную лучистость, которая оканчивается в области клина и язычной извилины, являющихся корковыми центрами зрения. Волокна, отходящие от верхних холмиков крыши среднего мозга, идут к парным добавочным ядрам глазодвигательного нерва, а от него через ресничный узел к мышце, суживающей зрачок. Волокна, начинающиеся в желтом пятне в виде макулярного зрительного пучка, обеспе­чивают его связь с корковыми центрами зрения боль­шого мозга.
  Симптомы поражения.
  а) изменения остроты зрения: снижение остроты зрения (амблиопия); слепота (амавроз). Причины: органические (неврит зрительных нервов, опухоль мозга или гипофиза, оптико-хиазмальный арахноидит), реже функциональные (истерия) заболевания НС.
  б) изменение цветоощущения: утрата способности различать цвета (ахроматопсия), неумение правильно определять их (дисхроматопсия), слепота на зеленый или красный цвет (дальтонизм).
  в) расстройства полей зрения:
  1. равномерное сужение полей зрения со всех сторон (концентрическое сужение полей зрения)
  2. выпадение половины полей зрения (гемианопсия): одноименная (гомонимная) - при выпадении одноименных (обеих правых, левых, верх­них или нижних) половин полей зрения каждого глаза, разноименная (гетеронимная) - при выпадении обеих внутренних или обеих наружных половин полей зрения; выпа­дение наружных (височных) половин полей зрения - битемпоральная, внутренних (носовых) половин -- биназальная гемианопсия. Выпадение четвертой части поля зрения - квадрантная гемианопсия.
  3. выпадение отдельных участков участков поля зрения (скотомы).
  Топическая диагностика уровня поражения.
  а) поражение зрительного нерва: амблиопия (снижение остроты зрения) или амавроз (слепота) одноименного глаза.
  б) разрушение перекрещивающихся в хиазме волокон: битемпоральная гемианопсия (часто при опухолях гипофиза)
  в) разрушение неперекрещивающихся (наружных) частей хиазмы: биназальная гемианопсия
  г) поражение зрительного тракта: гомонимная гемианопсия с выпадением противополож­ных полей зрения.
  Аналогичное выпадение полей зре­ния имеет место при повреждении латерального ко­ленчатого тела, зрительной лучистости или коркового центра зрения. Однако возникающая при этом гемиа­нопсия отличается от гемианопсии, обусловленной по­ражением зрительного тракта, тем, что появляющийся при ней дефект поля зрения не ощущается больным (отрицательная скотома), реакция зрачков на свет сохраняется при освещении как той, так и другой по­ловины сетчатки, а при поражении коркового центра возможно возникновение фотом и фотопсий (ощуще­ние вспышек света, блестящих или светящихся точек), более сложных зрительных галлюцинаций и метморфопсий (искаженное восприятие контуров предметов). Атрофии же зрительных нервов, как правило, не бы­вает. При поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, хиазмы или зрительного тракта могут выпадать участ­ки полей зрения в виде секторов, островков или колец (скотомы). Возникающий при этом дефект поля зре­ния воспринимается больным (положительная ско­тома).
  Поражение глазного дна.
  а) нарушения кровенаполнения сетчатки в виде анемии (общее малокровие, туберкулез, начальная стадия атрофии зрительных нервов) или гиперемии (полнокровие, менингиты) сосудов
  б) извитые сосуды глазного дна (атеросклероз)
  в) застойный сосок зрительного нерва (при длительном повышении ВЧД, опухоли, абсцессе, гидроцефалии) в виде набухания, изменения окраски, стушеванности его границ; сосок становится красным, а вены, идущие
к нему, расширяются, извиваются и местами ка­жутся прерывистыми (симптом перерыва вен); размеры соска увеличиваются, он выпячивается над уровнем сетчатки; нередко наблюдаются кровоизлияния в сосок или сетчатку
  г) атрофия зрительного нерва: первичная (при непосредственном воздействии патологического процесса на зрительный нерв, хиазму или зрительный тракт): сужение сосудов, побледнение зрительного соска, уменьшение его размеров и четкости границ и вторичная (после застоя или воспаления): сочетание атрофических изменений с остаточными явлениями воспаления или застоя
  Методы исследования:
  1) исследование остроты зрения при помощи таблиц (Головина, Сивцева) на расстоянии 5 м
  2) исследование полей зрения при помощи периметра на белый, синий, красный и зеленый цвета. Наибольшее поле зрения для бе­лого цвета. Границы его кверху и кнутри простирают­ся до 60®, книзу -- до 70®, кнаружи -- до 90®.
  3) ориентировочное определение границ поля зрения с помощью молоточка
  4) исследование глазного дна с помощью офтальмоскопа.
 
  13. Глазодвигательные нервы.(3, 4, 6) анатомия, физиология, патология и методы исследования
  Анатомия. Глазодвигательный нерв начинается в ядрах, заложенных в ножках мозга на дне водопровода мозга в плоскости, проходящей через верхние холмики. Среди них различают:
  а) два боковых ядра: заднелатеральное и переднемедиальное - иннервируют пять мышц глазного яблока, верхнего века: мышцу, поднимающую верхнее веко; верхнюю прямую мышцу, вращающую глазное яблоко вверх и внутрь; медиальную прямую мышцу, вращающую глазное яблоко внутрь; нижнюю косую мышцу, вращающую глазное яблоко вверх и кнаружи; нижнюю прямую мышцу, вращающую глазное яблоко вниз и внутрь
  б) непарное центральное хвостовое ядро - иннервирует ресничную мыш­цу, обеспечивающую аккомодацию
  в) парные добавочные ядра (парасимпатические) - иннервируют мышцу, суживающую зрачок.
  Нервные волокна из этих ядер идут сквозь массу ножек мозга вниз, вперед и выходят из них впереди моста. Далее глазодвигательный нерв проходит через твердую оболочку головного мозга и в верхнебоковой отдел пещеристого синуса, кнаружи от внутренней сонной артерии, а затем через верхнюю глазничную щель проникает в глазницу, достигая иннервируемых мышц.
  Блоковой нерв - двигательный, иннервирует верхнюю косую мышцу глазного яблока, вращающую его книзу и несколько кнаружи. Начинается в ядре, заложенном в ножке мозга на дне водопровода мозга, в плоскости, проходящей через нижние холмики крыши среднего мозга. Волокна блокового нерва идут вверх и кзади, перекрещиваясь над водопроводом мозга в области переднего мозгового паруса. Затем каждый нерв выходит на основание мозга кнаружи от ножек. Перекрест блокового нерва неполный.
  Отводящий нерв начинается в ядре, расположенном в покрышке моста, и выходит из вещества мозга на границе между мостом и пирамидами, затем он идет к верхней глазничной щели, через которую проникает в глазницу, где иннервирует латеральную прямую мышцу глазного яблока, отводящую его кнаружи.
  Симптомы поражения.
  а) глазодвигательного нерва: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (мидриаз), расходящееся косоглазие, двоение в глазах (диплопия), невозможность конвергенции и движений глазами вверх, вниз, кнутри
  б) блокового нерва: диплопия при взгляде вниз, сходящееся косоглазие.
  в) отводящего нерва: сходящиеся косоглазие и диплопия, наиболее сильно выраженная при взгляде в сторону пораженного нерва.
  Методы исследования:
  а) глазодвигательных нервов: проводится совместно, проверяется состояние и подвижность глазных яблок, верхние веки, величина, форма, размер и реакция зрачков на свет.
  б) наружных мышц глаза: проверяют движение их во всех направлениях (больной следит глазами, не вращая головы, за движущимся в разных направлениях молоточком); у больного спрашивается о наличии диплопии и в какую сторону
  в) реакции зрачков на свет: прямой (больного сажают так, чтобы глаза освещались рассеянным светом и хорошо были видны зрачки и предлагают ему смотреть на корень носа исследующего, который закрывает глаза больного своими ладонями; поочередно открывая тот или иной глаз, проверяют реакцию зрачков на свет; в норме зрачок суживается при освещении и расширяется при затемнении) и содружественной (один глаз закрывается ладонью и исследующий наблюдает за другим глазом; при освещении глаза изменяется величина зрачка неосвещенного глаза), на аккомодацию и конвергенцию (больной смотрит на кончик указательного пальца, который то приближают, то удаляют; сужение зрачков при рассмотрении близлежащих предметов и расширение их при взгляде вдаль).
 
  14. Тройничный нерв. Анатомия, физиология, патология, методы исследования
  Анатомия. Смешанный нерв из чувствительных (преобладают) и двигательных волокон
  Чувствительные ядра:
  1) верхнее чувствительное ядро тройничного нерва лежит в мосту кнаружи и кзади от двига­тельного ядра тройничного нерва, в нем оканчивают­ся волокна чувствительного корешка, идущие от тройничного узла
  2) ядро спинномозгового пути тройничного нерва расположено в задних отделах продолговатого мозга, доходит до верхних шейных сегментов спинного мозга на месте студенистого веще­ства заднего рога, имеет вытянутую форму
  3) ядро среднемозгового пути тройничного нерва идет вдоль моста и среднего мозга до задней белой спайки.
  В верхнем чувствительном ядре оканчиваются волокна тактильной и суставно-мышечной чувствительности, в ядре спинномозгового тракта -- болевой и температурной, функциональная роль ядра среднемозгового тракта до сих пор в достаточной мере не выяснена.
  Двигательное ядро лежит в дорсолатеральном отделе покрышки моста кпереди от ядра отводящего нерва. В нем начинается двигательный корешок. Выйдя из моста в области передненаружной его поверхности, он идет к тройничному узлу, обогнув который, присоединяется к III ветви нерва и в ее составе направляется к жевательной мускулатуре.
  Периферические чувствительные нейроны ТН расположены в тройничном узле, лежащем на передневерхней по­верхности верхушки пирамиды височной кости. Центральные отростки этих нейронов образуют чувствительный корешок ТН, который идет к мосту, и, проникнув в него, оканчивается в чувствительных ядрах. В тройничный узел входят три ветви ТН, на­чинающиеся на периферии: в коже лица, слизистой век, глаз, придаточных пазух носа, полости носа и рта и т.д.
  1-ая ветвь - глазной нерв, выйдя из передневерхнего отдела тройничного узла, идет к верхней глазничной щели, через которую проникает в полость глазницы, вступая в нее, глазной нерв делится на три ветви.
  а. лобный нерв - непосредственное продолжение ствола глазного нерва. Иннервирует конъюнктиву, кожу верхнего века, лба, волосистой части головы до темени и корня волос. Вступив в полость глазницы, лобный нерв делится на две ветви: надглазничную и надблоковую. Надглазничный нерв - продолжение лобного нерва. Через надорбитальную вырезку он выходит из черепа и заканчивается в коже лба и темени, а также иннервирует верхнее веко. Надблоковый нерв иннервирует кожу лба и верхнего века, а также его слизистую.
  б. слезный нерв иннервирует слезную железу, кожу и слизистую оболочку наружного отдела глазного яблока и верхнего века.
  в. носоресничный нерв иннервирует переднюю часть носовой полости, глазное яблоко, кожу внутреннего угла глаза угла глаза, конъюнктиву и слезный мешок. От носоресничного нерва в полости глазницы отходят веточки к ресничному узлу, глазному яблоку, к слизистой оболочке лобной пазухи и передним ячейкам решетчатой кости.
  2-ая ветвь - верхнечелюстной нерв - отходит от тройничного узла кнаружи от глазного нерва. Через круглое отверстие выходит из полости черепа и вступает в крылонебную ямку, затем идет в подглазничный канал и через подглазничное отверстие выходит на лицо, где распадается на многочисленные ветви, образуя малую "гусиную лапку". Верхнечелюстной нерв иннервирует твердую оболочку головного мозга, средней черепной ямки, кожу переднего отдела височной области, щеки, нижнего века, крыльев носа, слизистую оболочку твердого неба, раковин, перегородки носа, миндалин, гайморовой полости, пазухи решетчатой кости, верхних десен, верхние зубы и др.
  3-я ветвь- нижнечелюстной нерв- образована чувствительными волокнами тройничного узла и двигательным корешком тройничного нерва. Выйдя из полости черепа через овальное отверстие он вступает в подвисочную ямку, а затем делится на ветви. Двигательный корешок интернирует височную мышцу, жевательную мышцу, а также медиальную и латеральную крыловидные мышцы. Первые поднимают нижнюю челюсть вверх, две последние при одновременном сокращении выдвигают ее вперед, а при одностороннем сокращении смещают в противоположную сторону. Помимо этого, двигательная порция иннервирует мышцы, напрягающие дно рта и переднее брюшко двубрюшной мышцы. Чувствительная ветвь нижнечелюстного нерва иннервирует нижнечелюстной сустав, околоушную железу, кожу ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанную перепонку, нижние зубы, кожу нижней челюсти и нижней губы, слизистую ее, дна рта и десны, а также языка и подъязычную железу.
  Различают два типа чувствительной иннервации кожи лица: периферический и сегментарный. Наружные отделы щечной области лица иннервируют каудальные отделы чувствительных ядер тройничного нерва, а центральные (оральные) -- оральные отделы этих ядер (сегментарная иннервация).
  Симптомы поражения.
  а) одностороннее поражение двигательных ядер или малой порции тройничного нерва - паралич или парез жевательной мускулатуры на стороне поражения; западение в височной области (атрофия височной мышцы) и в области угла нижней челюсти (атрофия жевательной мышцы); пальпаторно уменьшение напряженности этих мышц при жевании; при открывании рта нижняя челюсть смещается в сторону пораженного нерва.
  б) двустороннее поражение двигательного корешка тройничного нерва: паралич жевательных мышц, отвисание нижней челюсти, снижение или исчезновение нижнечелюстного рефлекса.
  Т.к. двигательное ядро тройничного нерва связано с обеими полушариями головного мозга, то одностороннее надъядерное поражение центрального двигательного нейрона не вызывает существенных нарушений акта жевания.
  в) повреждение ядра спинномозгового пути: расстройство болевой и температурной чувствительности в виде концентрических зон (сегментарный, или ядерный, тип): при разрушении каудального отдела ядра утрачивается чувствительность в самых наружных отделах лица, при повреждении орального -- в центральных (оральных) отделах его. Тактильная чувствительность при этом обычно сохраняется.
  г) поражение тройничного узла: боли, расстройства чувствительности и трофики в зоне иннервации всех ветвей тройничного нерва.
  д) раздражение тройничного нерва или его ветвей: приступообразные боли в зоне его иннервации, сопровождающиеся непроизвольным сокращением мимической, а ино­гда жевательной мускулатуры (болевой тик), слезо­течением, нарушением потоотделения и гиперемией отдельных участков или всей половины лица; между приступами - болезненность в местах выхода тройничного нерва.
  Методы исследования.
  Для оценки состояния трой­ничного нерва исследуют жевательную мускулатуру и все виды чувствительности на лице: осматривают и ощупывают височную и жевательные мышцы, предлагают больному крепко сжать зубы, открыть рот, подвигать нижней челюстью в стороны.
  Чувствительность исследуется с помощью иголки, ватки и пробирок, наполненных холодной и теплой водой, которыми поочередно прикасаются к участкам кожи, иннервируемым различными ветвями тройничного нерва; так же проверяется чувствительность оральных и каудальных отделов лица.
 
  15. Лицевой нерв и промежуточный. анатомия, физиология, патология, методы исследования.
  Анатомия. Лицевой нерв берет свое начало в ядре моста, расположенном на границе с продолговатым мозгом, кзади и кнаружи от ядра отводящего нерва. Центральная часть его иннервирует мимическую мускулатуру нижнего отдела одноименной половины лица и связана только с противоположным полушарием мозга. Дорсальная часть иннервирует мускулатуру верхних отделов лица с обоими полушариями мозга.
  Волокна, выходящие из ядра, петлеобразно огибают ядро отводящего нерва, образуя внутреннее колено ЛН. Затем они идут кнаружи и вентрально к мостомозжечковому углу, в области которого выходят из вещества мозга. Далее лицевой нерв входит через внутреннее слуховое отверстие каменистой части (пирамиды) височной кости во внутренний слуховой проход, а из него проникает в канал лицевого нерва. В начальной части этого канала к нему присоединяется промежуточный нерв, который в своем составе содержит чувствительные (вкусовые) и вегетативные (секреторные) волокна. Чувствительные волокна связаны с ядром, а секреторные -- с верхним слюноотделительным ядром, общими ядрами с языкоглоточным нервом. В костном канале лицевой нерв делает изгиб (наружное колено ЛН). В этом месте лицевой нерв утолщается за счет узла коленца, который относится к чувствительной части промежуточного нерва. Выйдя из канала, ЛН проходит сквозь околоушную железу и де­лится на две ветви -- верхнюю и нижнюю, из которых образуется множество нервных веточек, иннервирующих в основном мимическую мускулатуру одноимен­ной половины лица.
  В области канала лицевого нерва отходят следую­щие ветви: большой каменистый нерв, стременной нерв и барабанная струна. Большой каменистый нерв иннервирует слезную железу, стременной -- одноимен­ную мышцу, а барабанная струна обеспечивает вкусовую иннервацию передних 2/з языка и иннервирует подъязычную и подчелюстную слюнные железы.
  Ветви, отходящие от лицевого нерва после выхода из шилососцевидного отверстия, иннервируют: задний ушной нерв -- мышцы ушной раковины, заднее брюшко двубрюшной мышцы и шилоподъязычную мышцу; височные ветви -- лобную мышцу, круговую мышцу глаза, мышцу, нахмуривающую брови; скуловые ветви -- круговую мышцу глаза и скуловую мышцу, щечные ветви -- большую скуловую, щечную, мышцу смеха, круговую мышцу рта и носовую; краевая ветвь нижней челюсти -- подбородочную мышцу, губы; шейная ветвь -- мышцы шеи.
  Симптомы поражения.
  а) паралич мимической мускулатуры
  1. центральный: сглаженность носогубной складки и опущение угла рта на стороне, противоположной поражению (т.к. верхняя часть ядра ЛН связана с обоими полушариями, а нижняя часть -- только с противоположным, поэтому при надъядерных поражениях ЛН страдают лишь нижние отделы мимической мускулатуры)
  2. периферический: паралич всей мимической мускулатуры одноименной половины лица: невозможно наморщить лоб; при закрытии глаза глазное яблоко поворачивается вверх, а его радужная оболочка уходит под верхнее веко и видна только склера (симптом Белла); глаз не закрывается (заячий глаз - лагофтальм); при оскаливании зубов угол рта перетягивается в здоровую сторону, а сглаженность носогубной складки на стороне поражения становится еще более выраженной; невозможен свист, затруднена речь; во время еды пища попадает за пораженную щеку; слезотечение; утрачен или ослаблен надбровный рефлекс; при исследовании электровозбудимости возможна реакция перерождения.
  Длительное существование периферического пара­лича может сопровождаться развитием контрактуры пораженных мышц, что приводит к сужению глазной щели и усилению носогубной складки на стороне по­ражения. Иногда возникает патологическая синкинезия мышц лица. В таком случае зажмуривание глаза сопровождается оскаливанием зубов, а попытка оскалить зубы вызывает зажмуривание глаза на стороне поражения.
  б) при патологических процессах, сопровождающихся раздражением клеток ядра или волокон лицевого нерва, наблюдается тонический спазм мышц -- лицевой гемиспазм (рот и кончик носа перетянуты в пораженную сторону, глаз зажмурен, мышцы подбородка сокращены, подкожная мышца шеи напряжена).
  Диагностика уровня поражения:
  а) на основании черепа: расстройства вкуса на передних 2/3 языка, паралич мимической мускулатуры, сухость глаза, уменьшение слюноотделения и снижение слуха или глухота на одноименное ухо. Последняя обусловлена поражением слухового нерва, идущего рядом с лицевым нервом.
  б) в начальной части лицевого канала: паралич мимической мускулатуры, расстройство вкуса на передних 2/3 языка, сухость глаз, снижение слюноотделения и повышение восприятия различных вкусов (гиперакузия), что связано с нарушением иннервации стременной мышцы.
  в) в области канала, книзу от большого каменистого нерва, выше барабан­ной струны: паралич мимической мускулатуры на одноименной половине лица, слезоте­чение, нарушение вкуса на передних 2/3 языка и уменьшение слюноотделения
  г) после выхода из шилососцевидного отверстия: паралич мимической мускулатуры и слезотечение, вкус сохраняется.
  При поражении обоих ЛН лицо амимично, как бы облечено в маску, обычные складки его отсутствуют, смыкание век затруднено, поэтому глаз­ные яблоки остаются полуоткрытыми, невозможно сложить губы в трубочку и сомкнуть рот. В случае повышения механической возбудимости лицевого нерва появляется симптом Хвостека (постукивание молоточком по скуловой дуге вызывает со­кращение мышц на одноименной половине лица).
  Иногда при поражениях лицевого нерва возможны боли, что объясняется наличием нервных связей его с тройничным нервом.
  Методы исследования: в основном определяется состояние иннервации мимических мышц лица, также исследуют вкусовую чувствительность на передних 2/3 языка на сладкое и кислое.
 
  16. Слуховой нерв. анатомия, физиология, патология и методы исследования.
  Анатомия. Преддверно-улитковый нерв состоит из нижнего (улиткового) и верхнего (преддверного) корешков. Нижний улитковый корешок начавшись в улитковом узле кортиевого органа, он по внутреннему слуховому проходу направляется к мостомозжечковому углу, где входит в вещество мозга, оканчиваясь в заднем и переднем улитковых ядрах, расположенных на границе между мостом и продолговатым мозгом.
  Из переднего улиткового ядра волокна идут в двух направлениях. Большая часть их спускается вниз, затем к средней линии, верхним оливам своей и противоположной сторон, образуя трапециевидное тело. Из оливы противоположной стороны начинается новая система слуховых волокон (латеральная петля), которая идет к нижним холмикам крыши среднего мозга. Из последних волокна идут через заднюю ножку внутренней капсулы к слуховой области коры (средняя часть верхней височной извилины). Меньшее число волокон из переднего ядра переходит в одноименное полушарие головного мозга.
  Слуховые волокна из заднего улиткового ядра идут по дну IV желудочка, образуя слуховые полоски. Вблизи от средней линий эти волокна погружаются в мозговое вещество и переходят на противоположную сторону, направляясь вверх, дохо­дят до подкорковых центров.
  Верхний корешок (преддверный) начинается в преддверном узле. Он связывает полукружные каналы с преддверными ядрами, расположенными в каудальных отделах моста и оральных отделах продолговатого моз­га (медиальным, верхним, латеральным и нижним). Эти ядра связаны с мозжечком, спинным мозгом, задним продольным пучком, с ядрами глазодвигательных нервов, красными ядрами и таламусом.
  Расстройства слуха:
  а) при поражении слухового корешка: снижение слуха (гипакузия) или глухота (анакузия); избирательное сниже­ние слуха на низкие или высокие тона;
  б) при раздражении слухового аппарата: обострение слуха (гиперакузия); ощущение шума, потрескивания, свиста, гудения, при раздражении корковых центров слуха -- слуховые галлюцинации.
  Поражение улиткового корешка вызывает глухоту или снижение слуха на одноименное ухо. Однако одностороннее поражение коркового центра слуха никогда не сопровождается существенным нарушением слуха, так как улитка каждого уха связана с обоими полушариями головного мозга.
  Поражение вестибулярного аппарата сопровождается:
  а) системным головокружением как в покое, так и при движениях; возможны приступы головокружений (лабиринтные атаки); больному кажется, что в пространстве перемещается он или окружающие его предметы (при этом возникает ощущение вращения предметов в одну сторону)
  б) нистагмом
  в) атаксией: является общей, усиливается при закрытых глазах
  Иногда наблюдается меньероподобный симптомокомплекс характеризующийся приступообразными головокружениями, тошнотой, рвотой и кратковременными расстройствами сознании. Во время приступа больной лежит неподвижно, боясь пошевелить головой из-за возможного резкого усиления головокружения.
  Методы исследования.
  а) проверка остроты слуха: больному предлагают стать боком к врачу, закрыть противоположное ему ухо и повторять слова или цифры, которые врач произносит шепотом. Человек с нормальным слухом слышит шепот на расстоянии не менее 6 м от него.
  б) проверка костной и воздушной проводимости: исследуется камертоном; если звучащий камертон поставить на голову исследуемого и держать до тех пор, пока исследуемый не перестанет слышать звук, а затем этот же камертон, не ударяя его повторно, поднести к ушной раковине, то исследуемый будет вновь слышать его звук, так как проведение звука через кость слабее, нежели через воздух. На этом основано применение трех важных проб: Вебера, Ринне и Швабаха.
  1. Проба Вебера - при установке ножки звучащего камертона на темя здорового человека звук слышен одинаково хорошо обоими ушами. В случае пораже­ния звукопроводящего аппарата (наружного и средне­го уха) звук будет лучше слышен на больной стороне. При заболеваниях звуковоспринимающего аппарата (улитки, корешка) звук лучше воспринимается здоровым ухом, так как костная проводимость на поражен­ной стороне укорочена.
  2. Проба Ринне -- звучащий камертон ставят на сос­цевидный отросток исследуемого уха. Когда больной перестает слышать звук, камертон подносят к ушной раковине того же уха. В норме и при поражении звуковоспринимающего аппарата больной продолжает слышать звук камертона (проба Ринне положитель­ная), а при заболевании звукопроводящего аппарата звук не слышен (проба Ринне отрицательная).
  3. Проба Швабаха - звучащий камертон ставят на темя исследуемого и держат до тех пор, пока исследу­емый не перестанет ощущать звук. Затем врач пере­носит камертон на свое темя. Если при этом он неко­торое время будет слышать звук звучащего камерто­на, то костная проводимость у больного укорочена, что указывает на поражение у него звуковоспринимающего аппарата. Если врач не слышит звучащего камертона, то, повторно вызвав его звучание, вначале ставит камертон на свое темя, а после прекращения ощущения звука -- больному. Если тот будет слышать звучание, то это свидетельствует об удлинении у него костной проводимости, что характерно для поражения звукопроводящего аппарата.
  в) исследование вестибулярного аппарата: при вращении на кресле Барани больной должен определить, куда обращено его лицо, ответить, воспринимает ли он кажущееся движение окружающих его предметов, не испытывает ли головокружения, а если испытывает, то в какой мере. О состоянии моторной функции лабиринта судят по нистагму, координации движений, способности сохранять равновесие, a также симптоме промахивания и отклонения рук.
  г) исследование нистагма.
  В нистагме (ритмическое подергивание глазных яблок) различают два компонента: медленное отведение глазных яблок в сторону и быстрое отведение их к исходному состоянию. Направление нистагма опре­деляют по быстрому компоненту. Нистагм может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным (вращательным). Наиболее четко он бывает выражен при взгляде в сторону.
  Нистагм может возникнуть при взгляде на движущиеся предметы, например на вагоны идущего поезда (железнодорожный нистагм). Такой нистагм называют оптокинетическим. Он присущ каждому здоровому человеку. Отсутствие его указывает на наличие патологии. Калорический нистагм возникает в связи с промыванием наружного слухового прохода теплой (40 -- 50 ®С) или холодной (15--20 ®С) водой. Теплая вода вызывает нистагм в сторону орошаемого уха, холодная -- в обратную.
  При вестибулярной гиперестезии реактивный нистагм усилен, при повреждении лабиринта он отсутствует.
  д) исследование признаков вестибулярной атаксии (пальценосовая и пальцеуказательная пробы)
  Вестибулярная атаксия характеризуется преимущественно расстройством равновесия (шаткая походка, положительный симптом Ромберга и др.).
 
  17.Языкоглоточный (9) и блуждающий (10) нервы. Анатомия, физиология, патология и методы исследования.
  Анатомия ЯН. Состоит из двигательныx, вкусовых, секреторных и чувствительных волокон, начинающихся в ядрах продолговатого мозга в области ромбовидной ямки (двигательное двойное ядро, чувствительное ядро одиночного пути, вегетативное нижнее слюноотделительное и заднее ядро языкоглоточного нерва). Двойное ядро иннервирует мягкое небо, глотку и мускулатуру верхнего отдела пищевода. Ядро одиночного пути обеспечивает вкусовую иннервацию задней трети языка. Нижнее слюноотделительное иннервирует околоушную слюнную железу.
  Языкоглоточный нерв выходит из вещества мозга несколькими корешками между оливой и нижними мозжечковыми ножками. Корешки, слившись в один ствол, че­рез яремное отверстие покидают полость черепа и идут к корню языка, основными ветвями являют­ся барабанный нерв, глоточные и язычные ветви.
  Барабанный нерв иннервирует слизистую оболочку барабанной полости, ячеек сосцевидного отростка и евстахиевой трубы. Глоточные ветви принимают участие в иннервации мышц и слизистой глотки. Язычные ветви обеспечивают вкусовую иннервацию задней трети и языка.
  Симптомы поражения: расстройство вкуса на одноименной задней трети языка, снижение глоточного рефлекса и рефлекса с мягкого неба, расстройство глотания.
  Методы исследования: проверяют вкус на задней трети языка, используя основные вкусовые раздражители, которые наносят в виде капель раствора с помощью пипетки на заднюю треть языка. Сравнивают вкусовые ощущения на правой и левой половинах языка, на передних 2/3 и задней 1/3 языка. Перед нанесением капли другого раствора рот следует тщательно прополоскать водой. Во время исследования больной не должен разговаривать, чтобы раствор не стекал с поверхности языка. Также исследуют глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба.
  Анатомия БН. Иннервирует внутренние органы. Начинается в ядрах продолговатого мозга (вегетативное заднее ядро, двигательное двойное яд­ро, чувствительное ядро одиночного пути). Заднее ядро БН расположено на дне IV желудочка латеральнее ядра подъязычного нерва. Оно иннервирует гладкую мускулатуру внут­ренних органов. Двойное ядро иннервирует поперечно­полосатую мускулатуру гортани, глотки, пищевода, задней стенки трахеи. Ядро одиночного пути иннерви­рует мозговые оболочки, кожу наружного слухового прохода, слизистую глотки, гортани, трахеи, бронхов, легких, желудочно-кишечного тракта и других органов брюшной полости.
  В составе БН идут также секре­торные волокна к желудку, поджелудочной железе, тормозящие волокна сердца и сосудодвигательные во­локна.
  Из толщи продолговатого мозга БН выходит несколькими корешками позади оливы ниже языкоглоточного нерва. Выйдя через яремное отвер­стие из полости черепа, направляется в грудную по­лость. В области яремного отверстия он утолщается за счет верхнего и нижнего узлов. По пути отдает ветвь к гортани, мозговым оболочкам, анастомозы к верхнему шейному симпати­ческому узлу, к языкоглоточному, добавочному нер­вам, к слизистой оболочке глотки, гортани, сердечные ветви, а также ветви, иннервирующие органы грудной и брюшной полостей.
  Симптомы поражения:
  а) двустороннее: носовой (гнусавый) оттенок голоса, афония или дисфония, поперхивание, выливание пищи через нос, расстройство глотания (дисфагия), парез мягкого неба, которое свисает и становит­ся малоподвижным; глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба снижаются или исчезают. Перерыв обоих блуждающих нервов приводит к смерти, обусловленной нарушением сердечной деятельности и дыхания.
  б) одностороннее: вышеперечисленные симптомы слабо выражены; на стороне по­ражения мягкое небо свисает и не поднимается при фонации, а язычок отклоняется в здоровую сторону. При ларингоскопии определяется паралич голосовых связок. Глоточный рефлекс на стороне поражения исчезает.
  Наряду с этим возможны изменения сердечной деятельности (брадикардия), дыхания, расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта.
  Методика исследования. Обращают внимание на голос больного, состояние мягкого неба, глотание, проверя­ют глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба, как больной глотает пищу (не поперхивается ли он, не выливается ли пища через нос). Про­веряют пульс, деятельность ЖКТ.
 
  18.Добавочный нерв. Анатомия, физиология, патология, методы исследования.
  Анатомия ДН. Двигательный, начинается двумя частями. Верхняя, или бульбарная, часть возникает в ядре, расположенном в нижних отделах продолговатого мозга (двойное ядро). Нижняя, спинномозговая, часть начинается в заднебоковых отделах на протяжении 5--6 шейных сегментов в спинномозговом ядре. Спинномозговые корешки проходят через большее затылочное отверстие в полость черепа. Здесь они со­единяются с черепными корешками, образуя ствол нерва, который выходит из полости черепа через яремное отверстие. ДН иннервирует грудиноключичнососцевидную мышцу и верхнюю порцию трапециевидной. Первая, сокращаясь, поворачивает голову в противоположную сторону, вторая - подни­мает надплечья.
  Симптомы поражения. Опущение одноименного надплечья, затруднение при поднятии его и повороте головы в противоположную сторону, атрофия грудиноключичнососцевидной мышцы и верхней порции трапециевидной.
  Методика исследования. Осматриваются и ощупы­ваются грудиноключичнососцевидная и трапециевид­ная мышцы, проверяется их сила.
 
  19.Подъязыный нерв. Анатомия, физиология, патология, методы исследования.
  Анатомия ПН. Двигательный, начинается в ядрах, расположенных в нижнем отделе ромбовидной ям­ки, в области треугольника ПН. Выйдя из вещества мозга между пирамидой и оливой, ПН через канал ПН выходит из полости черепа, следуя между блуждающим нервом и внутренней яремной веной вниз и кпереди, где иннервирует мышцы языка.
  Симптомы поражения:
  а) односторон­нее поражение ствола нерва: атрофия одноименной поло­вины языка, иногда фасцикулярные подергивания ее мышц. Поверхность языка становится неровной, складчатой. При высовывании кончик языка отклоняется в сторону пораженной половины.
  б) двустороннее поражение ствола нерва: паралич языка (глоссоплегия); язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, речь и жевание расстраиваются.
  Так как ядра подъязычного нерва связаны только с противоположными полушариями большого мозга, то одностороннее поражение корково-ядерных волокон вызывает центральный паралич противоположной по­ловины языка, который при высовывании отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения. Атрофии мышц языка при этом не бывает.
 
  20. Бульбарный и псевдобульбарные синдромы. Клиника.
  Бульбарный паралич периферический, возникает при двустороннем поражении двигательных ядер, корешков или самих нервов IX, X, XII, реже V и VII. Может быть вызван бульварной формой амиотрофического бокового склероза, опухолью мозгового ствола, миа­стенией, бульбарной формой полиомиелита, а также другими заболеваниями.
  Клиника бульбарного паралича
  а) расстройство речи: смазанная (дизартрия), больному трудно выговаривать букву "р"; иногда речь полностью утрачивается (анартрия)
  б) глотание расстро­ено (дисфагия)
  в) изменение звучности голоса: гнусавый оттенок
  г) поперхивание при приеме пищи, которая подчас выливается через нос.
  д) мышцы языка атрофичны, в них наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания
  е) мягкое небо свисает, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого отсутствуют
  ж) снижается или исчезает нижнечелюстной рефлекс, возможно отвисание нижней челюсти и атро­фия жевательной мускулатуры
  Псевдобульбарный паралич центральный, возникает при двустороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих кору полушарий большого мозга с двигательны­ми ядрами бульбарного отдела мозгового ствола. Наблюдается при расстройствах мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, при амиотрофическом боковом склерозе, рассеянном склерозе и т.д.
  Клиника псевдобульбарного паралича напоминает картину бульварного паралича, отличается отсутствием атрофии мышц, повыше­нием нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма (назолабиальный, хоботко­вый, штриховой), насильственным смехом и плачем.
 
  21.Мозжечок и его связи. Анатомия, физиология, патология, методы исследования.
  мозжечок - отдел нервной системы, участвующим в автоматической координации движений, регуляции равновесия, точности и соразмерности ("правильности") движений и мышечного тонуса. Кроме того, это один из высших центров вегетативной (автономной) нервной системы. Расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом, под мозжечковым наметом. Два полушария и расположенная между ними средняя часть -- червь. Червь мозжечка обеспечивает статическую (стояние), а полушария -- динамическую (движения в конечностях, ходьба) координацию. Соматотопически в черве мозжечка представлены мышцы туловища, а в полушариях -- мышцы конечностей. Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим его кору, которая покрыта узкими извилинами и бороздами, разделяющими мозжечок на ряд долей. Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон, восходящих и нисходящих, которые образуют три пары ножек мозжечка: нижние, средине и верхние. Нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолго­ватым мозгом. В их составе к мозжечку идет задний спинно-мозжечковый путь. Аксоны клеток заднего рога вступают в задний отдел бокового канатика своей стороны, поднимаются до продолговатого мозга и по нижней мозжечковой ножке достигают коры червя. Здесь же проходят нервные волокна от ядер преддверного корешка, которые заканчиваются в ядре шатра. В составе нижних моз­жечковых ножек от ядра шатра к латеральному преддверному ядру, а от него к передним рогам спинного мозга идет преддверно-спинномозговой путь. Средние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с мостом. В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре противо­положного полушария мозжечка. Верхние мозжечковые ножки соединяют его со средним мозгом на уровне крыши среднего мозга. Они включают нервные волокна как к мозжечку, так и от зубчатого ядра к крыше среднего мозга. Эти волокна после перекреста заканчиваются в крас­ных ядрах, откуда начинается красноядерно-спинномозговой путь. Таким образом, в нижних и средних мозжечковых ножках проходят в основном афферентные пути мозжечка, в верхних -- эфферентные.
  В мозжечке имеются четыре парных ядра, распо­ложенных в толще его мозгового тела. Три из них -- зубчатое, пробковидное и шаровидное -- располагаются в белом веществе полушарий, а чет­вертое-- ядро шатра -- в белом веществе червя.
  Симптомы поражения.
  а) Статическая атаксия -- пошатывание туловища, на­ходящегося в вертикальном положении.
  б) Динамическая (локомоторная) атаксия -- наруше­ние координации движений при выполнении действий, требующих точности.
  В основе мозжечковой атаксии лежит нарушение содружественной работы мышц агонистов и антаго­нистов.
  в) Нистагм -- ритмическое подергивание глазных яб­лок, более выраженное при взгляде в сторону пораже­ния; может быть горизонтальным, вертикальным и вра­щательным
  г) Скандированная речь -- утрата плавности, замед­ленность, монотонность и взрывчатость речи.
  д) Интенционное дрожание -- тремор, отсутствующий в покое и появляющийся при движениях. Наиболее выражен в руках и при приближении к цели.
  е) Адиадохокинез -- утрата способности быстро со­вершать противоположные движения (супинация и пронация кистей, сгибание и разгибание пальцев).
  ж) Дисметрия -- нарушение соразмерности движений, последовательности сокращения мышц, изменение си­лы сокращения иногда по типу избыточности (гипер­метрия) .
  з) Мимопопадание, или промахивание -- наблюдается при выполнении пальценосовой и пальцеуказательной проб.
  и) Мегалография -- изменение почерка, при котором буквы становятся слишком крупными и неровными.
  к) Асинергия -- расстройство содружественных дви­жений.
  л) "Пьяная" походка -- шаткая, неуверенная, с широ­ко расставленными ногами (пошатывание усиливает­ся в сторону пораженного полушария).
  м) Гипотония мышц -- снижение мышечного тонуса вплоть до полной атонии. Проявляется избыточностью пассивных движений в суставах. Наиболее выражена в случае поражения червя мозжечка, при этом сни­жаются или утрачиваются сухожильные рефлексы.
  н) Головокружение -- возникает как результат нару­шения связей мозжечка с преддверно-улитковым нервом.
  Методика исследования:
  1. Опре­деление нистагма: больному предлагают посмотреть на молоточек вверх, вниз и в стороны; при поражении полушария мозжечка определяется крупноразмашис­тый нистагм, сильнее выраженный при взгляде в сто­рону поражения
  2. Проба на диадохокинез: больной должен быстро пронировать и супинировать кисти вытянутых рук; при поражении полушария мозжечка чередование этих движений на одноименной с ним стороне будет замедленно (адиадохокинез).
  3. Пальценосовая проба: больному предлагают с открытыми, затем с закрытыми глазами попасть ука­зательным пальцем одной, а потом другой руки в кончик носа. На стороне поражения мозжечка наблюдается промахивание, иногда сочетающееся с интенционным дрожанием кисти и указательного пальца, вы­раженность которого нарастает по мере приближения пальца к носу.
  4. Коленно-пяточная проба: больному предлагают с открытыми, затем с закрытыми глазами в положении лежа достать пяткой одной ноги колено другой, а по­том провести ею по передней поверхности голени до голеностопного сустава и обратно вверх, до колена. На стороне пораженного полушария мозжечка наблюдаются промахи из-за избыточного по объему движе­ния и соскакивание пятки с колена и голени то в одну, то в другую сторону.
  5. Пальцеуказательная проба: больному предлагают с открытыми, а затем с закрытыми глазами попасть указательным пальцем в кончик указательного паль­ца врача или резинку молоточка. На стороне пораже­ния мозжечка наблюдается "мимопопадание", палец больного чаще уклоняется кнаружи от пальца врача.
  6. Пробы на дисметрию: Проба Стюарт -- Холмса (с ее помощью опреде­ляется регуляция удерживания позы; больному пред­лагают согнуть руку в локтевом суставе, оказывая ему при этом сопротивление. Если затем внезапно прекратить сопротивление, то на стороне поражения мозжечка рука больного с силой ударяется в его грудь), пронаторная проба Тома (больному предлагают вытянуть руки вперед ладонями кверху и закрыть глаза, а потом быстро повернуть кисти ладонями вниз. На стороне поражения мозжечка этот жест сопровож­дается избыточной пронацией кисти)
  7. Проба Бабинского на асинергию: лежащему на спине боль­ному предлагают сесть со скрещенными на груди ру­ками. При выполнении такого движения у больного поднимаются ноги, причем нога на стороне поражения мозжечка поднимается выше.
  8. Определение расстройства походки: больному предлагают пройти по комнате вперед и назад (по од­ной линии) и в стороны (фланговая походка) с от­крытыми и закрытыми глазами. Если поражен мозжечок, то больной ходят пошатываясь, широко рас­ставляя ноги ("пьяная" походка), особенно при поворотах. При поражении полушария мозжечка больной пошатывается или уклоняется в сторону пораженного полушария. Такая походка обусловлена не только на­рушением равновесия, но и асинергией.
  9. Проба Ромберга: для выявления стати­ческой атаксии; больному предлагают встать, сдви­нуть ступни ног так, чтобы носки соприкасались, за­крыть глаза, вытянуть вперед руки. При поражении червя мозжечка наблюдаются пошатывание, падение в стороны и нередко назад. При поражении полуша­рий больной пошатывается или падает в сторону по­раженного полушария мозжечка.
  Для выявления нерезкой статической атаксии ис­пользуется усложненная сенсибилизированная) про­ба Ромберга. При этом больному предлагают встать та­ким образом, чтобы носок одной ноги касался пятки другой при положении ступней на одной линии.
  NB! При поражениях мозжечка контроль зрением мало влияет на выраженность атаксии.
 
  22. Экстрапирамидная система (старая и новая) . синдромы поражения. Торсионная дистония, атетоз.
  ЭС включает базальные ядра большого мозга и мозгового ствола, ретикулярную формацию, мозжечок со своими морфологическими и функциональными связями. Корковым отделом экстра­пирамидной системы является премоторная область, а также некоторые области височной и затылочной до­лей.
  Функции ЭС системы:
  а) поддерживают и перераспределяют нормальный мышечный тонус
  б) регулирует непроизвольные автоматизированные движения (поза, мимика, жесты), сообщают законченность дви­жениям
  в) обеспечивает готовность мышечного аппарата к выполнению произ­вольных двигательных актов, последовательность включения в них определенных мышечных групп, пе­регруппировку мышечного тонуса, выполнение вспомо­гательных движений, скорость, ритм, плавность, гиб­кость и др.
  Произвольные движения -- конечный исход сов­местной и тонко согласованной деятельности пирамид­ного и экстрапирамидного отделов нервной системы, а также мозжечка. Включение экстрапирамидной системы в систему произвольных движе­ний осуществляется при помощи зрительного бугра, с которым она имеет многочисленные связи.
  Анатомия. Основные части ЭС:
  а)базальные ядра - расположены в глубинных отделах большого мозга:
  1. хвостатое ядро
  2. чечевицеобразное ядро
  а. наружное ядро (скорлупа)
  б. внутренние ядра (латеральный и медиальный бледный шар)
  Хвостатое ядро и скорлупа состоят из мелких и крупных клеток и объединяются в одну систему -- полосатое тело
  б)ядра среднего мозга (черное вещество, красные ядра)
  в)гипоталамус
  Между этими ядрами имеются многочисленные связи.
  Бледный шар, чер­ное вещество, красные ядра, Люисово тело, состоящие из крупных клеток, объединяют в паллидарную систему (филогенетически более старая).
  Базальные ядра имеют многочисленные прямые и перекрестные связи с корой большого мозга.
  Корково-стриарные волокна идут через внутрен­нюю капсулу к полосатому телу и бледному шару. От латерального ядра бледного шара часть волокон направляется к красному ядру и ретикулярной фор­мации. Другая часть волокон из полосатого тела за­канчивается в черном веществе.
  В клетках черного вещества начинаются нервные волокна, которые идут в ретикулярную формацию. От ее ядер начинается сетчато-спинномозговой путь, который проходит в передних канатиках спинного мозга и заканчивается на вста­вочных и малых альфа-нейронах передних рогов спин­ного мозга. Через этот путь оказывается облегчающее (клинически проявляющееся повышением мышечного тонуса) и тормозящее (проявляющееся снижением мышечного тонуса) влияние ретикулярной формации на спинной мозг. От клеток красных ядер начинается красноядерно-спинномозговой путь, который яв­ляется общим для экстрапирамидной системы и моз­жечка. Красные ядра связаны также с ретикулярной формацией при помощи красноядерно-сетчатых пучков. Люисово ядро связано с бледным шаром, полосатым телом и корой большого мозга. От него идут волокна к красному ядру и черному веществу.
  От преддверных ядер начинается преддверно-спинномозговой путь, который спу­скается в СМ, проходит на границе переднего и заднего канатиков и оканчивается в передних рогах СМ. Он связывает мозжечок и ядра преддверного корешка с мышцами обеих половин тела, осуществляя проведение импульсов, направленных на сохранение равновесия тела и регуляцию мышечного тонуса.
  Покрышечно-спинномозговой путь начинается в сером веществе крыши среднего моз­га, перекрещивается и спускается в передние канатики спинного мозга, оканчиваясь в передних рогах шейных сегментов. Он регулирует работу мышц, связанных с рефлекторными движениями головы и туловища в от­вет на зрительные раздражения.
  Таким образом, благодаря многочисленным связям базальные ядра получают импульсы из ретикулярной формации ствола, ядер крыши среднего мозга, заднего продольного пучка. В то же время через сетчато-, покрышечно-, красноядерно- и преддверно-спинномозговые пути экстрапирамидная система связана со спинным мозгом. Так как на разных уровнях мозго­вого ствола эти пути совершают перекресты, то ба­зальные ядра оказываются связанными главным обра­зом с противоположными половинами тела.
  Синдромы поражения. По­ражение паллидарного отдела экстрапирамидной системы проявляется развитием гипертонического-гипокинетического, или ригидно-амиостатического, синдрома (паркинсонизма):

     -- Экстрапирамидная ригидность (пластическая ги­пертония мышц) -- повышение мышечного тонуса, при пассивных движениях конечностей (сгибание или разгибание в суста­вах) определяется равномерное прерывистое сопро­тивление мышц (феномен "зубчатого колеса").
     -- Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений.
     -- Затруднение при переходе из состояния покоя в движение и наоборот; наклонность застывать в при­данной позе (поза "восковой куклы").
     -- Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии): при ходьбе больной не разма­хивает руками (ахейрокинез).
     -- Своеобразная поза больного: полусогнутое, не­сколько наклоненное вперед туловище, полусогнутые руки и ноги.
     -- Походка мелкими шажками, "шаркающая".
     -- Непроизвольные толчкообразные движения вперед (пропульсия), в сторону латеропульсия) или на­зад (ретропульсия).
     -- Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию; повторение одних и тех же слов (персеверация).
     -- Почерк мелкий, с неровными линиями (микро­графия).

  10. Мимика скудная (гипомимия) или отсутствует (анимия).
  11. Тремор дистальных отделов конечностей, осо­бенно кистей рук (напоминает движения их при счете монет, симптом "катания пилюль"), головы, нижней челюсти; уменьшается при движениях и исчезает во сне.
  12. Парадоксальные кинезии -- возможность быст­рого выполнения каких-либо, движений на фоне общей скованности (взбегание по лестнице вверх, вальсиро­вание).

     -- Сальность кожи лица, усиление слюноотделе­ния (гиперсаливация), повышенная потливость (гипергидроз).
     -- Изменение характера: безынициативность, вя­лость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов и просьб и т. д.

  Синдром паркинсонизма наблюдается как прояв­ление хронической стадии эпидемического энцефалита, при болезни Паркинсона, церебральном атеросклеро­зе, отравлении марганцем, угарным газом и после за­крытых травм черепа. Он может возникнуть при ле­чении больных большими дозами нейролептиков (аминазин).
  При поражении стриарного отдела возникает гипотонический-гиперкинетический синдром, характеризующийся мышечной гипотонией (дистонией) и появлением раз­нообразных непроизвольных движений (гиперкинезов):
  1. Хорея: неритмичные, быстрые, беспорядоч­ные движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке и мягком небе. Большой амплитуды, могут напоминать произвольные движения, жесты, гримасы. Больные гримаснича­ют, причмокивают. Изо рта временами высовывается язык, который удержать больные не могут. В тяжелых случаях хореического гиперкинеза наблю­дается настоящая "двигательная буря", лишающая больного возможности передвигаться, обслуживать се­бя, затрудняющая речь и глотание. Гиперкинезы усиливаются во время волнений и исчезают во сне. При вызывании коленного рефлекса вследствие то­нического сокращения четырехглавой мышцы бедра голень на некоторое время задерживается в разогну­том положении -- тонический симптом Гордона. Из-за выраженной мышечной гипотонии нередко наблюдает­ся симптом "вялых надплечий": при попытке припод­нять больного за согнутые в локтях руки голова глу­боко уходит в надплечья.
  2. Атетоз: медленные, вычурные, червеоб­разные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже -- в мышцах лица и тулови­ща. При атетозе мышечная гипотония чередуется с ги­пертонией. Этот гиперкинез усили­вается во время волнений и активных движений, исче­зает во сне.
  3. Торсионная дистония: тонические сокра­щения мышц, появляющиеся при движениях, ходьбе и исчезающими в покое. Чаще эти сокращения возникают в мышцах туловища, реже -- в мышцах ко­нечностей. В случае тонических сокращений отдель­ных мышечных групп говорят о локальной форме тор­сионной дистонии.

     -- Гемибаллизм: крупноразмашистый гиперкинез, проявляющий­ся в неритмичных вращательных и бросковых движениях в конечностях, чаще с одной стороны, в сочета­нии с мышечной гипотонией.
     -- Миоклонии: быстрые, молниеносные подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц (локализован­ная миоклония), усиливающиеся при движениях и исчезающие во сне.
     -- Миоритмии: стереотипные коротки­е ритмичные сокращения мышц, возникающие независимо от движений (миоритмии языка, диафраг­мы, мягкого неба).
     -- Тики -- кратковременные, однообразные, насильственные, клонические подергивания отдельных мышечных групп. Тик лица сопровождается быстрым наморщиванием лба, миганием, поднятием бровей, высовыванием языка.
     -- Лицевой параспазм -- периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры с преоб­ладанием тонической фазы (спазмы круговых мышц глаза, рта, лобных мышц). Лицевой гемиспазм характеризуется судорогами мышц, суживающих глазную щель, оттягивающих угол рта с одной стороны.

  Методы исследования: изучение состояния мышечного тонуса, характера гиперкинеза (ритм, стереотипность, амплитуда движения, частота), свое­образия активных, содружественных движений, мими­ки, письма, походки.
 
  23. Расстройство гнозиса и праксиса. Формы агнозии и апраксии, клинические проявления
  1. Афазия - корковое расстройство уже сформировавшейся речи, при котором утрачивается возможность пользоваться словами для выражения мыслей и общения с окружающими при сохранности функций артикуляции и слуха:
  а) импрессивная (сенсорная, рецептивная) - нарушение понимание речи окружающих и своей собственной (нарушение слухового гнозиса); больной воспринимает речь как разговор на незнакомом языке; вторично расстраивается экспрессивная речь; больной говорит много и быстро (логорея); речь больного непонятна для других, состоит часто из искаженных слов (словесная окрошка).
  Причина: поражение коры левой височной доли у правшей (центра Вернике)
  б) амнестическая - больной не может назвать предмет, но определяет его назначение (ручка - это "чем пишут"); в речи больного преобладают глаголы; речь возможно, письмо расстроено
  Причина: поражение задних и нижних отделов височной и теменной долей
  в) семантическая - нарушено понимание смысла предложений, пословиц
  Причина: поражение левой теменно-височной области
  г) моторная (экспрессивная) - нарушение всех компонентов экспрессивной речи; больные произносят единичные слова или их части; на разные вопросы отвечают одним и тем же словом ("словесная эмболия").
  Причина: поражение задних отделов нижней лобной извилины (центра Брока)
  2. Агнозия - расстройства узнавания, которые развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора; человек при этом способен узнавать предметы и явления с помощью чувствительных воздействий и по словесным обозначениям.
  а) зрительная - больной воспринимает лишь отдельные признаки, не узнавая предмет в общем (смотря на очки, видит два кольца и перекладину и называет очки велосипед); зрительная агнозия букв (при поражении вторичных зон доминантного полушария); неузнавание лиц
  Причина: поражение наружных участков коры затылочных долей.
  б) слуховая - нарушение способности узнавать предметы и явления по характерным для них звукам (шума дождя, боя часов)
  Причина: поражение вторичных зон слухового анализатора (извилины Гешля)
  в) обонятельная и вкусовая - утрата возможности идентифицировать запахи и вкус
  Причина: поражение медиобазальных участков коры височной доли
  г) сенситивная - неузнавание предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности
  1. астереогноз - утрата способности узнавать предметы на ощупь
  2. анозогнозия - отсутствие сознания своего дефекта
  3. аутотопагнозия - расстройство правильного представления о собственном теле
  3. Апраксия - утрата навыков, действий, выработанных в процессе жизни без признаков паралича и нарушения координации движений
  а) идеаторная - обусловлена утратой плана действий; нарушается последовательность действий (больной не может показать, как зажечь спичку)
  Причина: поражение краевой извилины теменной дольки доминантного полушария
  б) конструктивная - нарушение правильного направления действий, невозможность создавать целое из отдельных частей (квадрат или домик из спичек)
  Причина: поражение угловой извилины теменной доли доминантного полушария, всегда двустороннее
  в) моторная - невозможность совершать целенаправленные действия при сохраненности идеи; нарушаются спонтанные действия и действия по заданию; чаще односторонняя
  Причина: поражение мозолистого тела
  г) лобная - невозможность выполнения сложных движений и составления программы действий с нарушением их спонтанности и целенаправленности; характерна эхопраксия (повторение движение)
  Причина: поражение лобной доли.
 
  24. Нарушение речи: дизартрии, афазия, мутизм.
  Расстройства речи могут возникать остро при органических и функциональных заолеваниях нервной системы. При органических заболеваниях они могут быть обусловлены поражением определенных отделов головного мозга, обеспечивающих речевую функцию. Нарушения речи могут быть двух видов афатические и неафатические.
  Афазия - расстройство речи, при котором частично или полностью утрачивается возможность пользоваться словами для выражения мыслей и общения с окружающими при сохранности функций артикуляционного аппарата и слуха. Афазия подразделяется на моторную, сенсорную, амнестическую. Чаще всего острое развитие афазии наблюдается при нарушении мозгового кровообращения, несколько реже при ушибах мозга, эпи-и субдуральных гематомах, очаговом менингоэнцефалите, опухолях мозга.
  Афазия может носить стойкий или преходящий характер. Преходящие нарушения речи обусловлены прежде всего транзиторными нарушениями мозгового кровообращения, возникающими в результате стеноза левой средней мозговой либо левой сонной артерии. Транзиторные нарушения речи могут наблюдаться также при ассоциированной мигрени.
  Моторная афазия характеризуется утратой способности произношения слов, речь становится маловыразительной, замедленное, произносимые слова искажены в результате затруднения формирования звуков и слогов, а также слов. Страдает также процесс переключения с одной речевой единицы (звук, слова) на другую. Внешне это проявляется так называемой персеверацией застреванием на одном слоге или слове. Грамматическое строение речи неправильное (аграмматизм). В тяжелых случаях афазии сохраняется произношение лишь отдельных слов ("речевой эмбол"). Нарушается внутренняя речь. Моторная афазия часто сочетается с правосторонним гемипарезом и центральным парезом VII и XII пар краниальных нервов.
  Сенсорная афазия - утрата способности понимания речи окружающих. Элементарный слух сохранен, но фонематических слух нарушен. Вследствие отсутствия слухового контроля нарушается и моторная (экспрессивная) речь. Больные сенсорной афазией говорят много, но непонятно. Слова произносятся неправильно. Часто один звук (буква) заменяется другим - вербальные парафазии. В результате речь становится непонятной и представляет поток бессмысленных звуков, обозначаемых терминами "словесная окрошка", "словесный салат". Сознание своего речевого дефекта отсутствует. Сочетание моторной и сенсорной афазий обозначается как тотальная афазия. Последняя проявляется обычно при обширных очагах размягчения или кровоизлияниях в бассейне левой средней мозговой артерии.
  Амнестическая афазия. Наиболее характерной чертой этого нарушения речи является выпадение из памяти названия предметов. В качестве замены больной использует обозначение функции или качества предмета. При амнестической афазии больному помогает подсказка.
  Неафатические расстройства речи. К ним относят дизартрию, акинетический и истерический мутизм.
  Дизартрия - нарушение речи, возникающее в результате поражения мышц языка, мягкого неба, гортани, губ. Острая дизартрия может развиться в результате нарушения иннервации артикуляционного аппарата при расстройствах мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе по типу ишемии (бульбарный паралич) или при двусторонних очагах поражения в полушариях мозга (псевдобульбарный паралич), при миастении. При дизартрии речь становится неясной, смазанной, с носовым оттенком. Грамматический строй не нарушается. В тяжелых случаях речь непонятна, скорее превращается в нечленораздельное мычание (анартрия).
  Акинетический мутизм характеризуется отсутствием внешне проявляемого контакта с окружающими из-за утраты сознания. Больной лежит неподвижно с открытыми глазами, движения которых сохранены, может фиксировать взглядом предмет, следит за его перемещением, не говорит, не вступает в контакт с окружающими. Болевые и сильные звуковые раздражения вызывают двигательную реакцию. Развитие акинетического мутизма связывают с повреждением диэнцефально-мезэнцефальных образований и их стволовых активирующих компонентов.
  Истерический мутизм - отсутствие речи и попыток к произнесению слов. Возникает чаще всего после отрицательных эмоций у лиц с истерическими чертами характера.
  Неотложная помощь: при расстройствах речи определяется характером основного заболевания. При афазии, ооусловленной нарушением мозгового кровообращения, лечебные мероприятия такие же, как и при других поражениях сосудистого генеза. (см. Параличи). в неврологическое отделение. Срочность зависит от остроты проявлений основного заболевания.
 
  25. Анатомия, физиология и патология седалищного нерва.
  Седалищный нерв (nervus ischiadicus) образован всеми спинномозговыми нервами (нервными корешками) крестцового сплетения (передние ветви IV и V поясничных нервов и четырех крестцовых нервов (SI-SIV) и является их продолжением. Седалищный нерв самый крупный нерв в организме человека.
    Седалищный нерв образуется в тазовой области за пределами спинномозгового канала. Покидая тазовую область, он проходит через большое седалищное отверстие (foramen infrapiriforme) чуть ниже m. piriformis седалищный нерв прикрыт m. gluteus maximus (большой ягодичной мышцей). Далее нерв продолжается на задней поверхности бедра и спускается к сгибателям голени. В проекции подколенной ямки седалищный нерв делится на две свои главные ветви: большеберцовый нерв (медиальная ветвь, более толстая) и общий малоберцовый нерв (латеральная ветвь, более тонкая).
    Большеберцовый нерв (n. tibialis).
    На уровне бедра большеберцовый нерв отдает веточки иннервации к задним мышцам бедра: m. semitendinosus, m. semimembranosus, длинной головке m. biceps femoris, m. adductor magnus и к коленному суставу.
    Большеберцовый нерв, n. tibialis, расположен в подколенной ямке, сопровождает в тракте подколенные сосуды (задние большеберцовые артерии и вены (a. и vv. tibiales posteriores) и достигает медиальной лодыжки, где ветвится на nn. plantares lateralis et medialis в соответствующих бороздках подошвы. На уровне подколенной ямки от большеберцового нерва отходят нервные веточки к m. gastrocnemius, m. plantaris, m. soleus и m. popliteus и к коленному суставу. Также в проекции подколенной ямки толстая ветвь седалищного нерва отдает кожную ветвь (n. cutaneus surae medialis), иннервирующая заднемедиальной поверхности кожу голени. Ниже подколенной ямки на голени n. tibialis отдает ветвь (n. interosseus cruris), иннервирующая глубокие мышцы: m. tibialis posterior, m. flexor hallucis longus и m. flexor digitorum longus, кожу задней части голеностопного сустава, пятки и медиального края стопы.
    Медиальный подошвенный нерв (n. plantaris medialis) расположен вместе с медиальной подошвенной артерией в медиальной подошвенной борозде (sulcus plantaris medialis) с медиальной стороны короткого пальцевого сгибателя (m. flexor digitorum brevis), иннервируя ее и мышцы медиальной группы, кроме сгибателя и разгибателя большого пальца (латеральной головки m. flexor hallucis brevis и m. adductor hallucis). В конце медиальный подошвенный нерв разветвляется на семь собственно пальцевых подошвенных нервов (nn. digitales plantares proprii): первый направлен к медальной части большого пальца и к двум первым червеобразным мышцам (mm. lumbricales), II-VI ветви иннервируют кожу, расположенную между соседними пальцами от медиального края IV до латеральной части большого пальцев.
    Латеральный подошвенный нерв (n. plantaris lateralis) вместе с одноименной артерией продолжается в sulcus plantaris lateralis. Этот нерв с помощью мышечных веточек (rami musculares) иннервирует три мышцы латеральной группы подошвы и m. quadratus plantae. Основной ствол нерва разделен на глубокую и поверхностную ветви. Ramus profundus (глубокая ветвь) (вместе с подошвенной артериальной дугой) обеспечивают трофику третьей и четвертой червеобразных мышц (mm. lumbricales), всех межкостных мышц (mm. interossei), мышцу приводящую большой палец стопы (m. adductor hallucis) и боковую головку короткого сгибателя большого пальца стопы (m. flexor hallucis brevis). Ramus superficialis (поверхностная ветвь) направлена к коже подошвы и разветвляется на три собственно пальцевых подошвенных нерва (nn. digitales plantares proprii), иннервирующие кожу с двух боковых сторон V пальца и кожу IV пальца со стороны V пальца стопы.
    Общий малоберцовый нерв (n. peroneus (fibularis) communis).
    Общий малоберцовый нерв (n. peroneus (fibularis) communis) расположен относительно большеберцового нерва латерально и направлен к головке малоберцовой кости, где он иннервирует m. peroneus longus и делится на поверхностную и глубокую ветви. На этом пути общий малоберцовый нерв отдает ветвь (n. cutaneus surae lateralis), которая иннервирует кожу латеральной стороны голени. Ниже середины голени нерв, иннервирующий латеральную кожу голени (n. cutaneus surae lateralis) соединяется с n. cutaneus surae medialis, и уже в виде n. suralis, огибая сзади латеральную лодыжку, отдает ветвь к коже в области пятки (rami calcanei laterales). Далее нерв продолжается под названием n. cutaneus dorsalis lateralis пo латеральному краю тыльной части стопы, обеспечивающая трофику кожу тыльного края и боковую сторону мизинца.
    Поверхностная ветвь малоберцового нерва (n. peroneus (fibularis) superficialis) спускается к стопе в верхнем мышечно-малоберцовом канале (canalis musculoperoneus superior) вместе с mm. paronei, параллельно отдавая им мышечные ветви и питая их. На уровне средней и нижней третей голени этот нерв становится только кожным и сквозь фасцию опускается к середине тыла стопы, где разделяется на две ветви: медиальную (n. cutaneus dorsalis medialis), иннервирующую медиальную сторону большого пальца и кожу, обращенную друг к другу II и III пальцев (nervi digitales dorsales) и интермедиальную ветвь (n. cutaneus dorsalis intermedius), которая делится на веточки nn. digitales pedis, иннервирующие обращенные друг к другу стороны тыльной поверхности II -V пальцев.
    Глубокая ветвь малоберцового нерва (n. peroneus (fibularis) profundus) вместе с передней большеберцовой артерией питают переднюю большеберцовую мышцу, длинный разгибатель пальцев и длинный разгибатель большого пальца. Одновременно этот нерв отдает суставные веточки (ramus articularis), иннервируя голеностопный сустав. Глубокая ветвь малоберцового нерва на тыльной поверхности стопы питает короткий разгибатель пальцев и далее, разделившись на nn. digitales dorsales, иннервирует кожу расположенных друг к другу поверхностей 1-го и 2-ого пальцев.

    При различных поражениях седалищного нерва возможно нарушение в его работе. Самые частые нарушения, встречающиеся при поражении седалищного нерва:

- ишиас: корешковый синдром пояснично-крестцового отдела спинного мозга; причины ишиаса - межпозвоночные грыжи, остеохондроз и любые другие факторы, вызывающие сдавление спинномозговых нервов;

- травма седалищного нерва (порез, ушиб, разрыв);

- невралгия седалищного нерва (причина - "сидячая" работа или длительное пребывание тела в положении сидя).

    Помимо этого существует ряд обменных нарушений, негативно оказывающих влияние на работу седалищного нерва - сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и отравления организма. В результате развивается парез и паралич седалищного нерва и, как следствие, атрофия мышц и нарушение чувствительности.
 
  26. Анатомия, физиология и патология бедренного нерва.
  N. femoralis, бедренный нерв - самая толстая ветвь поясничного сплетения (L2, L3, L4), выходит через lacuna musculorum на переднюю сторону бедра. Он ложится латерально от бедренной артерии, отделяясь от нее глубоким листком, fasciae latae, распадается на многочисленные ветви, из которых одни, rami musculares, иннервируют m. quadriceps, m. sartorius и m. pectineus, a другие, rami cutdnei anteriores, снабжают кожу переднемедиальной поверхности бедра. Одна из кожных ветвей бедренного нерва, очень длинная, n. saphenus, ложится в canalis adductorius латерально от a. femoralis. У hiatus adductorius нерв покидает артерию, прободает переднюю стенку канала и становится поверхностным. На голени нерв сопровождает v. saphena magna. От него отходит ramus infrapatellaris. K коже нижней части колена и rami cutanei cruris mediales - к коже медиальной поверхности голени вплоть до такого же края стопы.
  Невропатия бедренного нерва.
  Этиология: сдавление в области паховой связки при грыжах; новообразования, воспалительные процессы в полости таза.
  Клиника: боли в области передней поверхности бедра и голени; бедренный нерв болезненный при давлении или натяжении, положительные симптомы Мацкевича (боль по передней поверхности бедра или в паховой складке при сгибании ноги в коленном суставе у лежащего на животе больного), Вассермана (боль по передней поверхности бедра при разгибании вытянутой ноги больного, лежащего на животе); парез или паралич четырехглавой, подвздошно-поясничной и портняжной мышц - ограничено или невозможно сгибание бедра в тазобедренном суставе, разгибание голени и вращение бедра кнаружи; коленный рефлекс снижен или отсутствует; на передней поверхности бедра и голени расстраивается чувствительность; атрофия пораженных мышц.
 
  27. Анатомия, физиология и патология лучевого нерва.
 
  N. radialis, лучевой нерв (C5-C8, Th1), составляет продолжение заднего пучка плечевого сплетения. Он проходит сзади от плечевой артерии вместе с a. profunda brachii на заднюю сторону плеча, огибает спирально плечевую кость, располагаясь в canalis humeromuscularis, и затем, прободая сзади наперед латеральную межмышечную перегородку, выходит в промежуток между m. brachioradialis и m. brachialis. Здесь нерв делится на поверхностную (ramus superficialis) и глубокую (ramus profundus) ветви. Перед этим n. radialis дает следующие ветви:

Rami musculares на. плече для разгибателей - m. triceps и m. anconeus. От последней веточки снабжаются еще капсула локтевого сустава и латеральный надмыщелок плеча, поэтому при воспалении последнего (эпикондилит) возникает боль по ходу всего лучевого нерва.
Nn. cutanei brachii posterior et lateralis inferior разветвляются в коже задней и нижнем отделе заднелатеральной поверхностей плеча.
N. cutaneus anterbrachii posterior берет начало от лучевого нерва в canalis humeromuscularis, выходит под кожу над началом m. brachioradialis и распространяется на тыльной стороне предплечья.
Rami musculares идут к m. brachioradialis и m. extensor carpi radialis longus.
Ramus superficialis идет на предплечье в sulcus radialis латерально от a. radialis, а затем в нижней трети предплечья через промежуток между лучевой костью и сухожилием m. brachioradialis переходит на тыл кисти и снабжает пятью тыльными ветвями, nn. digitales dorsales, по бокам I и II палец, а также лучевую сторону III. Ветви эти обыкновенно оканчиваются на уровне последних межфаланговых суставов.
Таким образом, каждый палец снабжается двумя тыльными и двумя ладонными нервами, проходящими по обеим сторонам. Тыльные нервы происходят из n. radialis и n. ulnaris, иннервирующих каждый по 2 1/5 пальца, а ладонные - из n. medianus и n. ulnaris, причем первый снабжает 3 1/5 пальца (начиная с большого), а второй - остальные 1 1/5 пальца.
Ramus profundus проходит сквозь m. supinator и, снабдив последний ветвью, выходит на дорсальную сторону предплечья, иннервируя m. extensor carpi radialis brevis и все задние мышцы предплечья. Продолжение глубокой ветви, n. interosseus (antebrachii) posterior, спускается между разгибателями большого пальца до лучезапястного сустава, который иннервирует. Из хода n. radialis видно, что он иннервирует все разгибатели как на плече, так и на предплечье, а на последнем еще и лучевую группу мышц. Соответственно этому на разгибательной стороне плеча и предплечья им иннервируется и кожа. Лучевой нерв - продолжение заднего пучка - является как бы задним нервом руки.
  Данная патология встречается чаще других поражений нервов верхней конечности. Поражение нерва вызывается рядом причин. Нерв может поражаться во время сна, в том случае, если больной спит на твердой поверхности, положив при этом руку под голову или под туловище. В основном такое поражение возникает при глубоком сне, что может быть связано с опьянением или усталостью. Так называемый "сонный" паралич. Также невропатия лучевого нерва может возникать под воздействием длительного его сдавления костылем или жгутом, в результате переломов плечевой кости. В некоторых случаях невропатия лучевого нерва может возникать вследствие неправильной техники проведения инъекции в наружную поверхность плеча, что может иметь место при аномальном расположении нерва. В достаточно редких случаях фактором, провоцирующим поражение лучевого нерва, могут быть заболевания, такие, как грипп, пневмония, сыпной тиф и т.д. или интоксикации, например, отравление алкоголем или свинцом. По своей функции лучевой нерв является смешанным. Двигательные волокна, входящие в его состав, осуществляют иннервацию мышц - разгибателей предплечья, к которым относятся трицепс, локтевая мышца, мышца кисти: лучевые разгибатели запястья (короткий и длинный), разгибатель пальцев, разгибатель мизинца, длинная мышца, отводящая большой палец кисти, супинатор. Иннервируя вышеперечисленные мышцы, нерв осуществляет следующие двигательные функции: разгибание в локтевом суставе, в лучезапястном суставе, разгибание основных фаланг пальцев, отведение большого пальца, супинация кисти. Чувствительные волокна лучевого нерва входят в состав следующих кожных нервов: задний кожный нерв плеча, нижний латеральный кожный нерв плеча, задний кожный нерв предплечья. Чувствительные волокна лучевого нерва участвуют в иннервации кожи на задней поверхности плеча и предплечья, радиальной стороны кисти, тыльной поверхности первого, второго и половины третьего пальца кисти.
 
  28. Анатомия, физиология и патология срединного нерва.
  Срединный нерв, n. medianus, образован слиянием двух корешков подключичной части плечевого сплетения - латерального, radix lateralis (CVI ¤ СVII), и медиального, radix medialis (СVIII ¤ ThI), которые сливаются на передней поверхности подмышечной артерии, охватывая ее с двух сторон в виде петли. Срединный нерв сопровождает подмышечную артерию в подмышечной ямке, а затем прилежит к плечевой артерии в медиальной плечевой борозде. Вместе с плечевой артерией в локтевой ямке нерв проходит под апоневрозом двуглавой мышцы плеча, где отдает ветви к локтевому суставу. На предплечье срединный нерв проходит между двумя головками круглого пронатора, затем - под поверхностный сгибатель пальцев, ложится между последним и глубоким сгибателем пальцев, доходит до лучезапястного сустава и направляется на ладонь. На плече данный нерв ветвей не дает.
  На предплечье срединный нерв мышечными ветвями, rr. musculares, иннервирует ряд мышц: круглый и квадратный пронаторы, поверхностный сгибатель пальцев, длинный сгибатель большого пальца, длинную ладонную мышцу, лучевой сгибатель запястья, глубокий сгибатель пальцев (латеральная часть), т. е. все мышцы передней (сгибательной) поверхности предплечья, кроме локтевого сгибателя кисти и медиальной части глубокого сгибателя пальцев. Наиболее крупной ветвью срединного нерва на предплечье является передний межкостный нерв, n. interosseus anterior. Он идет по передней поверхности межкостной перепонки вместе с передней межкостной артерией. Передний межкостный нерв иннервирует глубокие мышцы передней поверхности предплечья и отдает ветвь к передней части лучезапястного сустава. На ладонь кисти срединный нерв проходит через канал запястья вместе с сухожилиями сгибателей пальцев и под ладонным апоневрозом делится на конечные ветви. На кисти срединный нерв своими ветвями иннервирует следующие мышцы: короткую отводящую мышцу большого пальца, мышцу, противопоставляющую большой палец, поверхностную головку короткого сгибателя большого пальца, а также первую и вторую червеобразные мышцы. Еще до входа в канал запястья срединный нерв отдает небольшую ладонную ветвь срединного нерва, r. palmaris n. mediani, которая иннервирует кожу в области лучезапястного сустава (передняя поверхность), возвышения большого пальца и на середине ладони.
  Конечными ветвями срединного нерва являются три общих ладонных пальцевых нерва, nn. digitales palmares communes. Они располагаются вдоль первого, второго, третьего межпястных промежутков под поверхностной (артериальной) ладонной дугой и ладонным апоневрозом. Первый общий ладонный пальцевой нерв снабжает первую червеобразную мышцу, а также отдает три кожные ветви - собственные ладонные пальцевые нервы, nn. digitales palmares proprii. Две из них идут вдоль лучевой и локтевой сторон большого пальца, третья - вдоль лучевой стороны указательного пальца, иннервируя кожу этих участков пальцев. Второй и третий общие ладонные пальцевые нервы дают по два собственных ладонных пальцевых нерва, идущих к коже обращенных друг к другу поверхностей II, III и IV пальцев, а также к коже тыльной поверхности дистальной и средней фаланг II и III пальцев. Кроме того, от второго общего ладонного пальцевого нерва иннервируется вторая червеобразная мышца. Срединный нерв иннервирует локтевой сустав, суставы запястья и суставы первых четырех пальцев.
 
  29. Анатомия, физиология и патология локтевого нерва.
  N. ulnaris, локтевой нерв, выходящий из медиального пучка плечевого сплетения (СVII, СVIII, ThI), проходит по медиальной стороне плеча на заднюю поверхность медиального надмыщелка (здесь он лежит под кожей, почему его часто ушибают, что вызывает в медиальной зоне предплечья ощущение покалывания), затем ложится в sulcus ulnaris и далее в canalis carpi ulnaris, где идет вместе с соименными артерией и венами до ладони; на поверхности retinaculum flexorum он переходит в свою конечную ветвь -- ramus palmaris n. ulnaris. На плече локтевой нерв, так же как и срединный, не дает ветвей.
  Невропатия локтевого нерва.
  Этиология: компрессия нерва в области локтевого сустава; переломы внутреннего мыщелка плеча, надмыщелковые переломы; инфекционные заболевания
  Клиника: парез или паралич сгибателей 4-го и 5-го пальцев, гипотенара, межкостных и части червеобразных мышц, мышцы, приводящей первый палец и мышцы, отводящей мизинец. Затруднено или невозможно сгибание 5-го пальца, разведение и приведение пальцев, сгибание основных и разгибание других фаланг пальцев; частичная атрофия мышц предплечья, западение межкостных промежутков кисти, уплощение гипотенара; "когтистая" кисть; чувствительность расстраивается на ладонной поверхности 5 и половине 4-го пальца и на тыльной поверхности 5, 4 и половине 3-го пальцев, а также на ладонной и тыльной поверхности локтевой половины кисти.
 
  30. Классификация полиневритов. общая симптоматология полиневритов.
  Полиневрит -- множественное поражение периферических нервов, приводящее к двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям в зонах иннервации пораженных нервов: периферическим парезам верхних и нижних конечностей, расстройствам чувствительности (вначале парестезии, гиперестезии, затем гипе-стезии, анестезии) в дистальных отделах конечностей, болью по ходу нервных стволов, цианозу, бледности или гипергидрозу кожных покровов кистей и стоп, ломкости ногтей, выпадению волос. В зависимости от этиологии (инфекции, интоксикации, авитаминоз, ишемия нервов и др.) клиника того или иного полиневрита имеет свои особенности.
  Первичный инфекционный полиневрит относится к вирусным заболеваниям нервной системы. При этой патологии воспалительный процесс развивается в периферических нервных стволах. Этот процесс обычно не бывает ограниченным и распространяется на ряд спинномозговых и черепных нервов, их корешки и в ряде случаев на некоторые структуры спинного мозга и мозгового ствола, а также на мозговые оболочки. В связи с этим полиневрит может быть обозначен как полирадикулоневрит, а при вовлечении мозговых оболочек центральной нервной системы -- как менингоэнце-фаломиелополирадикулоневрит, при котором преобладает поражение периферического звена нервной системы.
  Клиника. Заболевание начинается общим недомоганием, слабостью в конечностях, незначительным повышением температуры тела, появлением парестезии в пальцах рук и ног, боли по ходу периферических нервов. Эти явления могут развиться в течение нескольких часов или дней (острое или подострое развитие заболевания). Слабость в конечностях прогрессирует до парезов и параличей. Появляется резкая боль по ходу нервных стволов и отчетливые расстройства чувствительности по полиневритическо-му типу. В дальнейшем развивается атрофия мышц (преимущественно кистей и стоп). В отдельных случаях поражаются черепные нервы, в первую очередь лицевой, нервы, иннервирующие мышцы глаза (III, IV и VI пары), реже нервы бульбарной группы. При распространении процесса на структуры центральной нервной системы и мозговые оболочки появляются признаки поражения спинного и головного мозга (проводниковые, двигательные и чувствительные расстройства нарушения функций тазовых органов), расстройства речи, менингеальные симптомы и т. п.). В спинномозговой жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка. Заболевание длится в течение одного -- трех месяцев. Восстановление функций наступает в разные сроки. Прогноз благоприятный.
  В некоторых случаях первичный инфекционный полиневрит (полирадикулоневрит) протекает по восходящему типу: вначале нарушаются движения в ногах, затем в руках. К параличам конечностей присоединяются расстройства глотания и речи в связи с вовлечением нервов бульбарной группы. Этот вариант заболевания называется восходящим параличом Ландри по имени автора, впервые описавшего его. При таком полиневрите страдают преимущественно передние корешки и корешки двигательных черепных нервов.
  Развитие бульбарного синдрома делает это заболевание опасным для жизни, так как вовлечение в процесс блуждающего нерва приводит к нарушению дыхания. В этих случаях требуется применение реанимационных мероприятий. На фоне искусственного поддерживания дыхания и сердечной деятельности происходит распространение воспалительных явлений на другие двигательные черепные нервы, что приводит к параличу жевательных, мимических и глазодвигательных мышц. Благодаря современным методам реанимации паралич Ландри может заканчиваться выздоровлением. Вначале восстанавливаются функции черепных нервов, дыхание, глотание, речь, затем проходят параличи рук, и, наконец, ног. Длительность заболевания -- недели и месяцы. Известны случаи полного выздоровления больных после искусственной вентиляции легких в течение нескольких месяцев.
  Нередко встречающийся полирадикулоневрит Гийена--Барре можно рассматривать как начальную ступень восходящего паралича Ландри. Клинической его особенностью является преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей и вовлечение черепных нервов, особенно лицевых, вследствие чего у больных наряду с тетрапарезом развивается парез мышц лица. Заболевание характеризуется выраженной белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости и благоприятным прогнозом; предполагается аллергическая природа этого заболевания. В клинической картине полиневрита (полирадикулоневрита) можно выделить 3 формы: 1) паралитическую, характеризующуюся преимущественным поражением двигательных нейронов и параличами конечностей; 2) бульбарную, при которой преобладает поражение бульбарных нервов; 3) атактическую, протекающую с нарушением проприоцептивной чувствительности (сенситивной атаксией).
  С целью лечения применяют следующие препараты: гамма-глобулин (противокоревой или противогриппозный) по 3 мл внутримышечно через день (всего 6 приемов); интерферон по 2 г сухого препарата, растворенного в 2 мл дистиллированной воды, внутримышечно ежедневно в течение 10 дней; интерферон можно применять также эндоназально, закапывая в каждый носовой ход по 5 капель раствора через 1--2 ч, не менее 5 раз в сутки, в течение 2--3 дней; ремантадин по 0,05 г 3 раза в день в течение 5 дней; витамины группы В, антигистаминные (пипольфен, димедрол, диазолин, супрастин и др.) и антихолинэстеразные (прозе-рин,галантамин и др.) препараты.
  Для уменьшения отека нервных стволов (внутристволовой ги-пертензии) назначаются гипертонические растворы глюкозы, магния сульфата, маннитол и мочегонные препараты. В тяжелых случаях в лечение включают кортикостероиды (гидрокортизон, пред-яизолон), которые вводят внутривенно капельно с параллельным назначением антибиотиков. Через 2--5 дней после начала заболевания начинают лечебную гимнастику и мягкий, поверхностный массаж парализованных мышц. В восстановительном и резиду-альном периодах расширяют круг физиотерапевтических процедур (электрофорез калия йодида, новокаина, никотиновой кислоты или витаминов группы В, диатермия, УВЧ, ванны скипидарные, солено-хвойные, радоновые, сероводородные). Показано санатор-но-курортное лечение (Хмельник, Мироновка, Белая Церковь, Цхалтубо, Пятигорск, Сочи (Мацеста) и др.).
  Вторичный дифтерийный полиневрит развивается через 2-- 3 недели после перенесенной дифтерии зева, носа, уха, глаза или (у девочек) наружных половых органов.
  Клиника. Для начала заболевания характерно избирательное поражение парасимпатических волокон черепных нервов и появление симптомов нарушения функций глазодвигательного и блуждающего нервов. Так как нарушается зрение, такие больные нередко в начале заболевания обращаются за помощью к окулисту. Затем постепенно развивается картина бульбарного паралича. При прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются отводящий и лицевой нервы, нарастают признаки поражения сердечной мышцы.
  На нижних конечностях нарушается мышечно-суставное чувство (сенситивная атаксия), снижается или выпадает ахиллов рефлекс (псевдотабес). Появляется обратный симптом Аргайла Робертсона ( с. 144), может нарушаться функция фиафрагмаль-ного нерва.
  Лечение. Рекомендуется внутримышечное введение антидифтерийной сыворотки от 5000 до 10 000 ЕД. Проводится симптоматическая терапия в связи с нарушением деятельности сердца. Тепловые процедуры категорически запрещаются.
  Другие вторичные полиневриты. Полиневриты могут возникать не только после дифтерии, но и после других инфекционных заболеваний -- гриппа, брюшного и сыпного тифа, пневмонии, сепсиса; обычно они возникают не сразу, а через 1--2 недели после основного заболевания. По-видимому, в их патогенезе играют роль не только инфекционные, но и аллергические факторы. Вторичные полиневриты характеризуются возникновением типичного полиневритического синдрома: боль в конечностях, расстройства чувствительности по периферическому типу, вялый парез (преимущественно дистальных отделов конечностей), вегетативно-сосудистые и вегетативно-трофические нарушения в виде похолодания, изменения окраски кожи, гипергидроза кистей и стоп или повышенной сухости кожи, местного гипертрихоза и т. д.; в тяжелых случаях -- признаки поражения черепных, в том числе бульбарных, нервов.
  В лечении применяют методы, направленные на борьбу с основным, заболеванием, антибактериальные или антивирусные препараты, симптоматические средства
 
  31.Симпатическая и парасимпатическая иннервация глаза. Синдром Клода-Бернара-Горнера.
  Иннервация глаза (глаз)
  Афферентными путями от глазного яблока (проприоцептивная чувствительность) являются анимальные нервы (глазодвигательный, блоковый и отводящий) иннервирующие мышцы глаза. Возможность сочетанных движений обоих глаз обеспечивается медиальным продольным пучком (система волокон, связывающих между собой все три ядра головных нервов - III, IV и VI пар). Медиальный продольный пучок берёт начало в ножках мозга и идёт по мозговому стволу вниз и заканчивается в клетках передних рогов верхних шейных сегментов.
  Эфферентная парасимпатическая иннервация
  Преганглионарные волокна выходят из ядра Якубовича (средний мозг) и в составе n. oculomotorius и по его ветвям достигают ganglion ciliare (ресничный узел). Постганглионарные волокна берут начало в ресничном узле. Эти волокна через nn. ciliares breves (короткие ресничные нервы) доходят до m. ciliaris (ресничной мышцы) и круговой мышцы радужки (m. sphincter pupillae).
  Функция: сужение зрачка (благодаря m. sphincter pupillae) и аккомодация глаза к дальнему и близкому видению (m. ciliaris). Сокращение ресничной мышцы (круговые волокна) ведёт к ослаблению ресничных складок и уменьшению просвета кольца образованного ресничным пояском (он расслабляется), благодаря чему хрусталик становится более выпуклым.
  Эфферентная симпатическая иннервация
  Преганглионарные волокна идут из клеток боковых рогов последнего шейного и двух верхних грудных сегментов (С VIII - Th II, centntrum ciliospinele), выходят через две верхние грудные ветви, проходят в составе симпатического ствола (шейный отдел) и заканчиваются в верхнем шейном узле. Постганглионарные волокна идут (в составе n. caroticis internus) в полость черепа и вступают в plexus caroticis internus и plexus ophthalmicus (нервные сплетения), после чего часть волокон через ramus communicans (соединительные ветви) соединяется с n. nasociliaris и n. ciliares longi, а часть, не прерываясь, направляется в n. ciliares breves. И те и другие симпатические волокна, проходя через длинные и короткие ресничные нервы, достигают радиальной мышцы радужной оболочки (m. dilatator pupillae).
  Функция: расширение зрачка и сужение сосудов глаза.
  Проблемы в шейном отделе позвоночника (смещение позвонков и, как следствие, нарушение проведения биоэлектрического импульса по симпатической нервной системе) приводит к стойкому сужению зрачка! А многоуровневые комбинации смещений позвонков способны, вероятно, блокировать проведение импульсов, и по парасимпатической вегетативной нервной системе, к гладкой мускулатуре глаза - m. ciliaris и m. sphincter pupillae. Вместе или порознь, оба нарушения, надо полагать, и дадут близорукость.
  Альтернирующие синдромы возникают при одно­стороннем поражении мозгового ствола, заключаются в поражении черепных нервов на стороне очага при одновременном появлении парезов (параличей), рас­стройств чувствительности (по проводниковому типу) или координации на противоположной стороне.
  а) при поражении ножек мозга:
  1. альтернирующий паралич Вебера -- перифериче­ский паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противопо­ложной
  2. альтернирующий паралич Бенедикта -- периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, гемиатаксия и интенционный тремор на противоположной
  3. альтернирующий синдром Клода -- периферический паралич глазодви­гательного нерва на стороне поражения, экстрапира­мидный гиперкинез и мозжечковые симптомы на про­тивоположной
  32. Иннервация мочевого пузыря и расстройство мочеиспускания.
  Нервная регуляция акта опорожнения мочевого пузыря осуществляется за счет влияния вегетативной (парасимпатической и симпатической) и соматической нервной системы.
  Симпатические клетки, которые иннервируют пузырь, находятся около позвоночника на уровне L1-L2 сегментов спинного мозга. Под влиянием симпатических нервов детрузор расслабляется, а внутренний сфинктер сокращается (способствует наполнению мочевого пузыря).
  Парасимпатическая иннервация мочевого пузыря осуществляется от позвоночника на уровне копчиковых сегментов S2-S4 спинного мозга. Под ее действием детрузор сокращается, а внутренний сфинктер расслабляется (способствует мочевыделению).
  Примитивный мочеиспускательный рефлекс замыкается в позвоночном канале на уровне S2-S4 и активируется через двигательные парасимпатические волокна.
  Произвольный (сознательный) компонент акта мочеиспускания регулируется с помощью соматической иннервации (уровень S2-S4) и включает в себя управление наружным сфинктером и вспомогательными мышцами (мышцами диафрагмы, живота, таза).
 
  33. Анатомия, физиология и синдромы поражения сегментарной и надсегментерной (гипоталомической области) вегетативной нервной системы.
  К важнейшим надсегментарным образованиям относятся ретикулярная формация мозгового ствола и лимбическая система -- лимбико-ретикулярный компґлекс (ЛРК).
  Лимбическая система возникла в тот период развития животных, когда обонятельные сигналы стали играть реґшающую роль в организации их поведения. Это оказаґлось возможным благодаря формированию обонятельноґго мозга, включающего в себя субкортикальные (миндаґлина височной доли -- амигдала) и корковые образоваґния (древняя и старая кора -- см. ч. I, подразд. 3.3.5).
  Исходя из сказанного, лимбическую систему называют также обонятельным мозгом, а установление роли ЛРК в регуляции висцеральных функций способствовало поґявлению еще одного термина-- "висцеральный мозг".
  Важнейшими звеньями ЛРК являются ретикулярная формация мозгового ствола, гипоталамус, передние ядра таламуса, миндалина височной доли, гиппокамп, перегоґродка с ее ядрами и связывающие их пути. Центральныґми звеньями ЛРК следует считать миндалину и гиппокамп
  Синдром вегетативной дистонии (СВД) - это симпатические, парасимпатические, смешанные перманентные и пароксизмальные нарушения, имеющие генерализованный, преимущественно системный характер. Для понимания сущности СВД необходимо четко знать анатомо-функциональные особенности ВНС.
Основой патогенеза вегетативной дисфункции является нарушение интегративной деятельности надсегментарных вегетативных структур (лимбико-ретикулярного комплекса), в результате которой развивается дезинтеграция вегетативных, эмоциональных, сенсомоторных, эндокринно-висцеральных соотношений, а также цикла сон-бодрствование.
 
  34. Классификация острых нарушений мозгового кровообращения. Геморрагический инсульт. Этиология, патогенез , клиника, диагностика, лечение.
  I. Хроническая недостаточность мозгового кровообращения (медленно прогрессирующее нарушение мозгового кровообращения)
  1. Начальные проявления НМК
  2. Дисциркуляторная энцефалопатия (1, 2-я и 3-я стадии)
  II. Острое нарушение мозгового кровообращения
  1. Преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПМНК)
  1.1. Транзиторные ишемические атаки (ТИА)
  1.2. Гипертонические церебральные кризы
  2. Инсульты
  2.1. Ишемические
  2.2. Геморрагические (паренхиматозные, оболочечные, паренхиматозно-оболочечные)
  3. Острая гипертоническая энцефалопатия
  Острое НМК, характеризующееся кровоизлиянием в ткань мозга (паренхиматозное кровоизлияние), в подпаутинное пространство (субарахноидальной кровоизлияние) или в желудочки мозга (внутрижелудочковое кровоизлияние).
  Если кровь из паренхимы мозга проникает в желудочки мозга или в подпаутинное пространство - смешанный ГИ.
  Этиология: определяется видом ГИ
  а) паренхиматозный: артериальная гипертензия; системные васкулиты; болезни соединительной ткани; сепсис; ЧМТ; геморрагический диатез
  б) субарахноидальный: разрыв внутричерепной аневризмы; разрыв сосудов, измененных атеросклерозом, АГ; уремия
  Патогенез: разрыв стенки сосуда или диапедезное кровотечение приводят к разрушению и компрессии тканей ГМ или компрессии сосудов ГМ с развитием вторичной ишемии и отека мозга; также раздражается эпендима желудочков и мозговые оболочки
  Клиника ГИ:
  а) паренхиматозного: острое развитие; сочетание общемозговых и очаговых симптомов; внезапно появляется головная боль, рвота, нарушение сознания, тахипноэ, тахикардия, гемипарез и гемиплегия; АД повышено, пульс напряжен; характерный внешний вид больного (закрытые глаза, гиперемия кожных покровов, повышенная потливость, анизокория - зрачок расширен на стороне поражения); к концу первых суток появляются менингеальные симптомы; повышается температура тела до 39®С, в крови - лейкоцитоз, агрегация тромбоцитов снижается
  б) субарахноидальный: острое развитие при физическом или эмоциональном напряжении; внезапная острая головная боль и ощущение распространения горячей жидкости, затем боль в области шеи, спины, иногда ногах; многократная рвота с последующей потерей сознания; могут быть эпиприпадки; менингеальный симптомокомплекс; психомоторное возбуждение различной степени выраженности; повышение температуры до 38-39®С; ряд симптомов внутричерепной гипертензии с затруднением венозного оттока от ГМ и изменениями на глазном дне
  в) внутрижелудочковое кровоизлияние: острое начало; расстройство сознания и дыхания (шумное хрипящее дыхание Чейна-Стокса, быстрое развитие сопора, комы); напряженный учащенный пульс; повышение температуры до 39-40®С; ознобоподобный тремор; обильное потоотделение; кровь в ликворе; очаговые симптомы выражены меньше общемозговых; самый характерный симптом - горметония - приступы тонического напряжения мышц, сменяющиеся их гипотонией
  Очаговая симптоматика различных видом ГИ определяется их локализацией:
  а) каротидный бассейн:
  1. оптико-пирамидный симптом - паралич половины тела, сочетающийся со снижением зрения или слепотой на противоположный глаз
  2. контрлатеральный центральный гемипарез
  3. контрлатеральная гемианестезия (гемигипестезия)
  4. контрлатеральный гемигиперкинез (гемипаркинсонизм)
  5. синдром поражения внутренней капсулы (см. вопрос 33)
  6. при нарушении кровотока в левом каротидном бассейне у правшей - нарушение высших мозговых функций в виде афазии, аграфии, апраксии, акалькулии (расстройство способности оперировать цифрами), алексии (утрата способности читать)
  7. контрлатеральные парезы, параличи взора - больной насильственно смотрит на полушарный очаг поражения
  8. при нарушении кровотока в бассейне обеих каротидных артерий - псевдобульбарный синдром (см. вопрос 22)
  б) вертебро-базиллярный бассейн:
  1. стволовые симптомы (бульбарные параличи, альтернирующие синдромы, системное головокружение)
  2. статическая и динамическая атаксия
  3. контрлатеральная гемианопсия (при поражении задней мозговой артерии)
 
  При ишемическом инсульте возникает нарушение ионных насосов нейронов с накоплением внутри них калия, кальция, натрия, что приводит к притоку воду внутрь клеток и отеку ГМ, некрозу нейронов. При геморрагическом инсульте возникают изменения внутричерепных пространств объемом крови, излившимся из сосудов (перифокальный отек, активация ПОЛ продуктами распада гемоглобина, вторичная гипоксия и ишемия вследствие отека ГМ). Учитывая общность в этиопатогенезе ГИ и ИИ, можно воздействовать положительным образом на тот и другой процесс - базисная терапия инсульта.
  Задачи терапии при лечении острого нарушения МК:
  1. предупреждение дальнейшего повреждения ткани
  2. предупреждение церебральных осложнений инсульта
  3. предупреждение внемозговых осложнений инсульта
  4. предупреждение повторного воздействия этиофакторов или устранение действующего
  Помощь должна быть оказана в первые 4-6 часов.
  В основе базисной терапии лежит применение нейропротекторов.
  Виды нейропротекторов:
  1. нейропротекторы-антигипоксанты
  1.1. пептидергические: актовегин, церебролизин - по 50 мл каждый день 3 недели, диавитон
  1.2. пироцетам
  2. нейропротекторы-антиоксиданты: эмоксипин, альфа-токоферола ацетат, комплекс витамина А, Е, С

Неотложные мероприятия при остром инсульте


  1. Восстановить верхние дыхательные пути и предотвратить аспирацию рвотными массами: отсосом аспирируют все из носа и глотки, больной укладывается набок, при западении языка - S-образный воздуховод, при рвоте - метоклопромид (церукал) 10 мг (10 мл в/в или в/м, противопоказан при эпилепсии или экстрапирамидных нарушениях).
  2. Общий анализ крови, биохимический анализ крови (электролиты натрий, калий, кальций, хлор, глюкоза, уровень печеночных ферментов), ЭКГ.
  3. Снижение АД: у пациентов с острой гипертонической энцефалопатией требуется снижение давления (особенно при кровоизлияниях в ГМ) до рабочих цифр, если они не известны - до 160/90-100 мм рт.ст.; если есть кардиопатология (ИМ, расслоение аорты, ОСН) - снижаем АД до 160/95 мм рт.ст., далее следуем рекомендациям кардиолога; при наличии окклюзий церебральных артерий снижаем АД до 160/95, но среднее артериальное давление должно быть не менее 160 мм рт.ст.; у остальных пациентов давление не снижаем. Препараты: нифедипин 10-20 мг сублингвально, нитроглицерин, клофелин 0,1 мг п/к.
  4. Нейропротекторная терапия: диавитон 30-50 мл на 200-400 мл физрастворе в/в капельно, эмоксипин (разбавляют физраствором 1:10 и вводят 10-20 мл 1% или 3-7 мл 3% в/в капельно); антиоксидантный комплекс по 2 таб 3 раза в день
  5. Борьба с гипертермией: антипиретики (анальгин, аспезол), если не помогают - пипольфен (дипразин) 1 мл 2,5% р-р в/м
  6. Борьба с отеком мозга: головной конец приподнимаем на 30®, обеспечение адекватной вентиляции легких, антипиретики, осмодиуретики (15% маннитол в 100 мл 4 раза в сутки в/в форсированно за 10-20 мин, 50% глицерин 50 мл 4 раза в сутки энтерально, лазикс 5-10 мг/час), при ухудшении состояния - ИВЛ (нежелательно)
  7. Для дальнейшей установки диагноза выполняем пункцию ликвора, КТ, МРТ, транскраниальная доплерография
 
  35. Классификация острых нарушений мозгового кровообращения. Субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
  Может произойти спонтанно, обычно вследствие разрыва артериальной аневризмы, или в результате черепно-мозговой травмы.
  б) субарахноидальный: острое развитие при физическом или эмоциональном напряжении; внезапная острая головная боль и ощущение распространения горячей жидкости, затем боль в области шеи, спины, иногда ногах; многократная рвота с последующей потерей сознания; могут быть эпиприпадки; менингеальный симптомокомплекс; психомоторное возбуждение различной степени выраженности; повышение температуры до 38-39®С; ряд симптомов внутричерепной гипертензии с затруднением венозного оттока от ГМ и изменениями на глазном дне
  Классическим симптомом субарахноидального кровоизлияния является остро возникшая резкая головная боль по типу "удара по голове", часто с пульсацией в затылочной области. Приблизительно в трети случаев САК манифестирует только этим симптомом, в одном случае из десяти у пациентов, обратившихся за медицинской помощью с этим единственным симптомом, диагносцируется САК. Может наблюдаться многократная рвота, в одном из 14 случаев развивается судорожный синдром Развивается нарушение сознания (сопор, кома), появляется менингеальная симптоматика. Ригидность затылочных мышц обычно возникает через 6 часов после начала САК. Вклинение мозга в большое затылочное отверстие в результате внутричерепной гипертензии может проявляться мидриазом и утратой фотореакции зрачков. В 3-13 % случаев наблюдается синдром Терсона -- кровоизлияние в переднюю камеру глазного яблока, сетчатку, стекловидное тело.
  Симптомы поражения глазодвигательного нерва (парез взора вниз и кнаружи, птоз век) могут свидетельствовать о кровоизлиянии из задней соединительной артерии. Судороги чаще встречаются при кровоизлиянии из артериальной аневризмы. Тем не менее, любая симптоматика не позволяет с точностью указать локализацию и источник кровотечения. Судорожный синдром в анамнезе позволяет предположить наличие артериовенозной мальформации
  В результате кровоизлияния, происходит повышение содержания в плазме крови адреналина и других веществ с адреналоподобным действием, что проявляется повышением артериального давления с сердечно-лёгочной недостаточностью (отёк лёгких, аритмия, изменения на ЭКГ -- в 27 % случаев), в 3 % случаев вскоре после САК наступает остановка сердца.
  Субарахноидальное кровоизлияние может возникнуть вследствие черепно-мозговой травмы. Симптомами являются головная боль, нарушение сознания и гемипарез. САК часто сопутствует черепно-мозговой травме, причём нарушение сознания на фоне САК является плохим прогностическим признаком.
  Диагностика САК начинается с анализа истории болезни и физикального осмотра пациента с целью обнаружения симптомов САК и дифференциальной диагностики с другими неврологическими заболеваниями. Окончательный диагноз ставится после проведения КТ-исследования, высокочувствительного к САК и помогающего выявить его в 95 % случаев. Через несколько дней после состоявшегося САК более чувствителен метод МРТ.[1]
  Люмбальная пункция, при которой с помощью иглы забирается на анализ спинномозговая жидкость, обнаруживает признаки САК в 3 % случаев с нормальной КТ-картиной. В связи с этим, люмбальная пункция показана пациентам с отрицательным результатом на КТ у пациентов с клинической картиной САК.[1] При люмбальной пункции на анализ берутся три пробы ликвора.[4] О субарахноидальном кровоизлиянии можно утверждать, если повышение содержания эритроцитов выявляется одинаково во всех трёх пробирках. Если количество эритроцитов снижается от пробирки к пробирке, более вероятно, что кровь в ликворе связана с травмированием мелких сосудов в результате пункции (так называемая "путевая кровь").[9] Ликвор также исследуется на наличие билирубина (продукта распада гемоглобина) -- оценивается ксантохромия (пожелтение после центрифугирования); для более объективной оценки применяется спектрофотометрия.[1][10] Ксантохромия и спектрофотометрия остаются надежными способами выявления САК спустя несколько дней после начала головной боли.[10] Для использования этих методов необходим интервал в 12 часов от начала САК, которые требуются для распада гемоглобина.[1][10]
  Поскольку САК обнаруживается лишь в 10 % случаев с типичной головной болью, необходим дифференциальный диагноз с менингитом, мигренью и тромбозом венозных синусов.[2] Внутримозговое кровоизлияние, при котором кровь поступает непосредственно в вещество головного мозга (геморрагический инсульт), встречается в два раза чаще, чем субарахноидальное кровоизлияние, и часто ошибочно принимается за него[11]. Достаточно распространены случаи, когда САК ошибочно диагностируется как мигрень или головная боль напряжения, в связи с чем своевременно не выполняется КТ. В 2004 году такие ошибки наблюдались в 12 % случаев, чаще при небольших кровоизлияниях с отсутствием нарушения сознания. Задержка с правильной диагностикой приводила к ухудшению состояния больных[12] В некоторых случаях головная боль регрессирует самостоятельно, и никаких иных симптомов не наблюдается. Этот тип головной боли называется "сторожевой головной болью", поскольку указывает на небольшой кровоподтёк ("сторожевой кровоподтёк") из аневризмы. Сторожевая головная боль требует проведения КТ и люмбальной пункции, так как в течение трёх недель возможно повторное кровоизлияние.[9]
  После верификации диагноза субарахноидального кровоизлияния, необходимо выявить его источник. При подозрении на разрыв артериальной аневризмы, необходима её визуализация методом ангиографии сосудов головного мозга (который позволяет осуществить одновременное эндоваскулярное хирургическое вмешательство) или КТ-ангиографии.
 
  36. Классификация острых нарушений мозгового кровообращения. Кровоизлияние в желудочки мозга. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
  внутрижелудочковое кровоизлияние: острое начало; расстройство сознания и дыхания (шумное хрипящее дыхание Чейна-Стокса, быстрое развитие сопора, комы); напряженный учащенный пульс; повышение температуры до 39-40®С; ознобоподобный тремор; обильное потоотделение; кровь в ликворе; очаговые симптомы выражены меньше общемозговых; самый характерный симптом - горметония - приступы тонического напряжения мышц, сменяющиеся их гипотонией
 
  37. Классификация острых нарушений мозгового кровообращения. Ишемический инсульт. Этиология, патогенез, клиника, диагностика
  Инсульт, возникающий в связи с частичным или полным прекращением крови в мозг по какому-либо его сосуду.
  Этиология: атеросклероз; АГ; нарушение свертываемости крови в сторону гиперкоагуляции; аномалии сосудов и др. Риск возникновения возрастает при СД, ИМ.
  Основные разновидности ишемии: а. тромбоз б. эмболия в. сосудистая недостаточность. Тромбоз и эмболия вызывают закупорку сосуда, сосудистая недостаточность обусловлена сужением сосуда атеросклеротической бляшкой, аномалией его развития или слабостью сердечной деятельности
  Клиника: предвестники - головокружение, кратковременные расстройства сознания, потемнение в глазах, общая слабость, преходящие парестезии или парезы конечностей; в момент развития инсульта сознание сохраняется, головная боль слабо выражена, оболочечных синдромом нет, кожа лица и видимые слизистые бледные или обычной окраски; пульс ослаблен, АД снижено; температура тела нормальная или субфебрильная; ликвор не изменен; очаговые симптомы зависят от поражения бассейна определенных сосудов:
  а) средняя мозговая артерия: гемиплегия или гемипарез, повышенные периостальные и сухожильные рефлексы, патологические симптомы (Бабинского, Россолимо и др), повышение мышечного тонуса по типу спастичности
  б) передняя мозговая артерия: парез или паралич ноги (при гемипарезе в ноге выражен сильнее, чем в руке); мышечный тонус, сухожильные и периостальные рефлексы на пораженных конечностях повышены; расстройства психики ("лобная психика" - снижение критики, эйфория, наклонность к плоским шуткам, дурашливость); хватательные симптомы (противодержания); неопрятность мочой и калом
  в) задняя мозговая артерия: гомонимная гемианопсия с сохранением центрального поля зрения и реакцией зрачков на свет, зрительная агнозия; если кровообращение расстраивается слева - алексия, сенсорная и амнестическая афазия, расстройства памяти; при ишемии в области зрительного бугра - таламический синдром
  г) инфаркт в системе внутренней сонной артерии и базиллярной артерии - см. очаговые симптомы ГИ.
 
  38. Классификация острых нарушений мозгового кровообращения. тромбоз сосудов головного мозга. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
  Тромбоз сосудов головного мозга -- формирование тромбов в артериях, питающих головной мозг, или его венах. Наиболее часто тромбоз развивается в магистральных сосудах головы и мозговых кровеносных сосудах, приводя к полному закрытию (окклюзии) или сужению (стенозу) просвета сосуда с последующей недостаточностью мозгового кровообращения. При этом нарушается кровоснабжение мозгового вещества, вследствие чего возникает ишемическое размягчение (инфаркт) головного мозга. В результате окклюзии артерий развивается некроз ткани мозга, а раздражение тромбом ангиорецепторов сопровождается, как правило, спазмом и последующим парезом стенок сосуда и рефлекторным отеком окружающей ткани. Клинически тромбоз сосудов головного мозга проявляется симптомами недостаточности мозгового кровообращения в бассейне пораженного сосуда.
  При тромбозе внутренней сонной артерии или при тромбозе общей сонной артерии возникает ишемическое размягчение в зоне васкуляризации средней или передней мозговой артерии. Постепенное развитие тромбоза экстракраниальных артерий часто сопровождается преходящими ишемическими нарушениями мозгового кровообращения в зоне кровоснабжения измененного сосуда. Провоцирующими преходящую ишемию факторами являются снижение системного АД, ослабление сердечной деятельности, неблагоприятное перераспределение крови в организме (например, в связи с приемом горячей ванны) и др. На первых стадиях тромбообразования в условиях сохранности коллатерального кровообращения очаговая неврологическая симптоматика может регрессировать. Однако при значительном уменьшении мозгового кровотока, ограниченных возможностях сосудистых коллатералей возникает ишемический инсульт. К особенностям клинических проявлений тромботического ишемического инсульта относят наличие предвестников в виде общего дискомфорта, головной боли, тяжести в голове, головокружения, потемнения в глазах, обморока, преходящих нарушений мозгового кровообращения в том же сосудистом бассейне. Характерно постепенное (на протяжении нескольких часов, иногда суток) нарастание очаговых неврологических симптомов. При этом возможен ундулирующий тип нарастания симптомов.
  Важным признаком тромботического инсульта является превалирование очаговых неврологических симптомов над общемозговыми. При небольших размерах ишемических очагов общемозговая симптоматика может отсутствовать. Лишь при обширных полушарных инфарктах, возникающих в результате окклюзии интракраниального отдела внутренней сонной артерии с разобщением артериального круга большого мозга (виллизиева круга) или окклюзии основного ствола средней мозговой артерии, а также при нарастающей вертебробазилярной окклюзии, отмечаются выраженные общемозговые симптомы, грубые расстройства сознания с развитием сопора или комы.
  Диагноз тромбоза сосудов головного мозга, помимо клинических данных, косвенно подтверждается дополнительными методами исследования: ультразвуковой церебральной допплерографией, реоэнцефалографией, особое значение имеет ангиография. Дифференциальный диагноз проводят с другими сосудистыми поражениями головного мозга, опухолями головного мозга.
 
  39. Классификация острых нарушений мозгового кровообращения. Эмболия сосудов головного мозга. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
  Эмболия сосудов головного мозга -- внезапная окклюзия мозгового сосуда эмболом, один из патогенетических вариантов развития ишемического инсульта.
  Наряду с закупоркой сосуда эмболом развиваются иннервационные нарушения (вазоспазм с последующим вазопарезом), сопровождающиеся отеком мозга, запустением капиллярной сети в бассейне пораженного сосуда. При исчезновении рефлекторного спазма эмбол может продвигаться в дистальные отделы сосуда, и тогда выключенными оказываются только мелкие корковые ветви артерий. Наиболее часто встречаются кардиогенные эмболии при клапанных пороках сердца, возвратном ревматическом эндокардите, подостром или бактериальном эндокардите, инфарктах миокарда, во время операций по поводу пороков сердца, при кардиосклерозе, протекающем с мерцанием предсердий и образованием пристеночных тромбов и др. Характер эмболов различный. Это могут быть частицы измененных клапанов сердца, пристеночных тромбов и тромбов из ушка левого предсердия, кусочки распадающихся атеросклеротических бляшек при атеросклерозе аорты или магистральных сосудов головы, иногда тромбы при незаращении овального отверстия межпредсердной перегородки, из вен большого круга кровообращения (при тромбофлебитах вен конечностей, тромбозах вен брюшной полости, малого таза). В некоторых случаях эмболия мозговых сосудов происходит при злокачественных опухолях, гнойных процессах в легких. Бактериальная эмболия может возникнуть при эндокардитах. Реже встречаются жировая (при переломе длинных трубчатых костей, при операциях с большой травматизацией подкожной клетчатки) и газовая эмболия (при операциях на легких, наложении пневмоторакса, при кессонных работах).
  Клиническая картина характеризуется внезапным появлением неврологических симптомов. Часто эмболия развивается у лиц молодого возраста, как правило, днем; провоцируется физическим перенапряжением, стрессом. Характерна кратковременная потеря сознания, нередко отмечаются эпилептические припадки и преходящие оболочечные симптомы. Иногда одновременно возникает эмболия центральной артерии сетчатки с внезапной слепотой или появлением скотом. Если причиной инсульта является диссеминированная жировая эмболия, то неврологической симптоматике предшествуют легочные симптомы (одышка, кашель, кровохарканье), которые обусловлены появлением жировых частиц в сосудах легких. Характер очаговых неврологических симптомов определяется локализацией мозгового инфаркта, которая соответствует зоне кровоснабжения пораженного сосуда. Несколько чаще встречаются эмболии в системе внутренней сонной артерии (по сравнению с вертебробазилярной системой).
 
  40. Переходящие нарушения мозгового кровообращения. этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
 
  41. Спинальный ишемический инсульт в бассейне большой корешковой артерии. Адамовича и добавочной радикуло-медуллярной артерии Депрож-Геттерона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
 
  42. Принципы лечения инсультов. Недифференцированная и дифференцированная. Лечение остаточных явлений и последствий инсультов.
 
  43. Недифференцированное и дифференцированное лечение ишемических инсультов.
 
  44. Недифференцированное и дифференцированное лечение геморрагических инсультов.
 
  45. Экстренная и недифференцированная терапия острых нарушений мозгового кровообращения.
 
  46. Дисциркуляторная энцефалопатия. этиология, патогенез, стадии развития, лечение
  ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ - постепенно прогрессирующие органические изменения мозговой ткани вследствие хронической мозговой сосудистой недостаточности, обусловленной различными сосудистыми заболеваниями-гипертонической болезнью, атеросклерозом, ревматизмом и др. Исходя из этиологического фактора, выделяют атеросклеротическую, гипертоническую и т. п. энцефалопатии. Синонимом для атеросклеротической энцефалопатии является термин "атеросклероз сосудов головного мозга". Дисциркуляторная энцефалопатия, возникающая при различных заболеваниях, имеет много общего как в характере клинических проявлений, так и в течении, однако некоторые ее особенности зависят все же от этиологического фактора.
  Клиническая картина. Для начального периода заболевания характерен псевдоневрастенический синдром: эмоциональная неустойчивость, раздражительность, ухудшение памяти, головная боль, головокружение, расстройство сна, шум в ушах и другие симптомы. Часто имеют место повышенная сосудистая реактивность, неустойчивость артериального давления, особенно при гипертонической болезни, для которой характерны в этой стадии преходящие повышения артериального давления. Признаков органического поражения нервной системы при этом обычно не выявляется. На глазном дне отмечается сужение артерий сетчатки. Работоспособность больных в этой стадии заболевания сохраняется, лечебно-профилактические мероприятия могут способствовать стойкой компенсации.
  При неблагоприятном течении заболевания, особенно при воздействии различных экзогенных факторов, клинические симптомы становятся более тяжелыми. Повышенная утомляемость, головная боль, головокружения, нарушение сна носят упорный характер; нередко возникают обморочные состояния. Усиливается эмоциональная неустойчивость. При неврологическом обследовании обнаруживаются негрубые органические симптомы: асимметрия черепной иннервации, сухожильных рефлексов, мышечного тонуса, нечеткие пирамидные знаки и др. Отмечается вегетативно-сосудистая лабильность, нередко возникают церебральные сосудистые кризы, после которых усиливается органическая симптоматика ("следы"). Часто изменяется психика: появляются неуверенность в себе, склонность к ипохондрическим состояниям, фобия; взрывчатость, эгоцентризм, слабодушие; усугубляются расстройства памяти, особенно на текущие события. Изменения на глазном дне .становятся более значительными и носят характер атеросклеротического или гипертонического ангиосклероза. Трудоспособность больных снижается.
  При резко выраженной дисциркуляторной энцефалопатии в связи с нарастанием морфологических изменений мозговой ткани клиническая картина становится более тяжелой. Прогрессирует снижение памяти и внимания, сужается круг интересов и постепенно развивается деменция. Течение заболевания усугубляется повторными сосудистыми церебральными кризами и инсультами. В неврологическом статусе в этот период отмечаются отчетливые органические симптомы: недостаточность черепной иннервации, нистагм, признаки пирамидной недостаточности, иногда - речевые расстройства, парезы конечностей, нарушения чувствительности и тазовые расстройства. Часто наблюдается псевдобульбарный синдром: дисфония, дизартрия и дисфагия, сочетающиеся с симптомами орального автоматизма, повышением глоточного и нижнечелюстного рефлекса, насильственным плачем и смехом.
  Псевдобульбарный синдром обусловливается множественными мелкоочаговыми изменениями в белом веществе обоих полушарий мозга или мозгового ствола, разрушающими супрануклеарные волокна обеих сторон. При поражении подкорковых узлов возникают различные экстрапирамидные симптомы, которые могут достигнуть степени паркинсонизма. Для паркинсонизма, развивающегося иногда при дисциркуляторной энцефалопатии, характерны признаки поражения и других систем, в частности, пирамидных. На глазном дне в этой стадии отмечаются грубые изменения: при атеросклерозе - склероз сосудов сетчатки, иногда симптомы медной и серебряной проволоки, при гипертонической болезни - гипертонический ангиосклероз и ретинопатия с феноменом артерио-венозного перекреста (симптом Салюса I-II-III), феноменом Гвиста, иногда геморрагии.
  Лечение. Лечебно-профилактические мероприятия направлены на лечение основного заболевания и на устранение нарушений мозговых функций. При атеросклеротической энцефалопатии назначают диету с ограничением жиров и соли. Необходимо систематическое применение витаминов, особенно аскорбиновой кислоты, препаратов йода (сайодин, йодид калия, йодная настойка, морская капуста). Назначают препараты гипохолестеринемического действия: диоопонин, цетамифен, линетол, мисклерон. Используют и гормонотерапию: тиреоидин, тестостерона пропионат по 1 мл 1% раствора под кожу 2-3 раза в неделю, на курс 15 инъекций; диэтилстильбэстрола пропионат по 1 мл 1 % раствора через день внутримышечно до 20 инъекций на курс.
  При гипертонической энцефалопатии - лечение гипертонической болезни.
  При всех видах дискиркуляторной энцефалопатии показаны повторные курсы сосудорасширяющих средств (папаверин, но-шпа, ни-гексин, никотиновая кислота, компламин) и препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (аминолон, витамины).
  Симптоматическое лечение: при бессоннице-димедрол, ноксирон, эуноктин; при раздражительности, чувстве тревоги - седуксен, элениум, тазепам, валериана; при головной боли - анальгетики; при головокружении - беллоид, белласпон, дедалон, торекан, пилюли с платифиллином. При паркинсонизме назначают L-DOPA (нельзя сочетать с витамином В6), мидантан, циклодол. Немалое значение имеет и психотерапия. Весьма важны рациональное трудоустройство больных, соблюдение ими режима труда и отдыха. Следует направлять больных в профилактории, дома отдыха, пансионаты, санатории и курорты с учетом стадии заболевания; не рекомендуется санаторно-курортное лечение на южных курортах в жаркое время года.
 
  47. Вегето-сосудистая дистония. Этиология, патогенез, диагностика, лечение.
  Вегетососудистая дистония (ВСД) (синонимы: нейроциркуляторная дистония, нейроциркуляторная астения, психовегетативный синдром, вегетоневроз, синдром вегетативной дисфункции) -- полиэтиологический синдром, характеризующийся дисфункцией вегетативной (автономной) нервной системы (ВНС), и функциональными (то есть не органическими) нарушениями со стороны практически всех систем организма (в основном сердечно-сосудистой).
  Термин ВСД имеет хождение только на территории СНГ. Данное заболевание (синдром) отсутствует в современных классификациях болезней.
  Факторы предрасполагающие, способствующие возникновению ВСД (внутренние факторы)
  наследственно-конституциональная предрасположенность;
  периоды гормональной перестройки организма (беременность, роды, пубертатный период, дизвариальные расстройства);
  особенности личности больного (тревожные, мнительные, акцентуированные личности);
  гиподинамия с детских лет;
  очаговая инфекция, шейный остеохондроз.
  заболевания внутренних органов (панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки)
  эндокринные заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз)
  аллергические заболевания
  заболевания нервной системы
  Вызывающие факторы (внешние факторы)
  острые и хронические психоэмоциональные стрессы, ятрогения;
  инфекции (тонзиллогенная, вирусная);
  физические и химические воздействия (токи СВЧ, вибрация, ионизирующее излучение, травма головного мозга, гиперинсоляция, хронические интоксикации);
  злоупотребление алкоголем;
  табакокурение;
  переутомление.
  Взаимодействие внутренних и внешних факторов ведёт к нарушению на любом уровне сложной нейрогуморальной и метаболической регуляции сердечно-сосудистой системы, причём ведущим звеном патогенеза ВСД является поражение гипоталамических структур мозга, играющих координирующую и интегральную роль в организме. Ведущая роль в развитии ВСД отводится наследственно-конституциональным факторам, которые проявляются в виде: 1) функциональной недостаточности регулирующих структур мозга или чрезмерной их реактивности; 2) особенностей течения ряда метаболических процессов и 3) измененной чувствительности периферического рецепторного аппарата. Нарушения регуляции проявляются в виде дисфункции симпатоадреналовой и холинергических систем, гистамин-серотониновой и калликреин-кининовой систем, расстройств водно-солевого и кислотно-основного состояний, кислородного обеспечения физических нагрузок, снижения кислорода в тканях. Всё это ведёт к активации тканевых гормонов (катехоламинов, гистамина, серотонина и др.) с последующими расстройствами метаболизма, микроциркуляции с развитием дистрофических процессов в миокарде.
  [править] Клинические проявления
  Основной клинической особенностью больных ВСД является наличие у больных многочисленных жалоб, многообразие различных симптомов и синдромов, что обусловлено особенностями патогенеза, вовлечением в процесс гипоталамических структур. Г. М. Покалев описывает у больных НЦД около 150 симптомов и 32 синдрома клинических нарушений. Наиболее частые симптомы НЦД: кардиалгии, астения, невротические расстройства, головная боль, нарушение сна, головокружения, дыхательные расстройства, сердцебиения, похолодание рук и ног, вегетативно-сосудистые пароксизмы, дрожание рук, внутренняя дрожь, кардиофобии, миалгии, боли в суставах, отёчность тканей, перебои сердца, ощущение жара в лице, субфебрилитет, обмороки.
  Наиболее устойчивые признаки:
  кардиалгии;
  сердцебиения;
  сосудистая дистония;
  вегетативные дисфункции;
  дыхательные расстройства;
  системно-невротические нарушения.
  Возможны дизурические явления, которые способствуют возникновению мочекаменной болезни подобно тому, как дискинезия желчных путей является фактором риска желчнокаменной болезни
  Следует рассмотреть два подхода в лечении: лечение общих нарушений, которое проводится в рамках лечения ВСД, и индивидуальное лечение конкретных кардиальных синдромов.
  Этиотропное лечение должно начаться в самые ранние сроки. В случае преобладания психогенных влияний на больного следует, по возможности, устранить воздействие психоэмоциональных и психосоциальных стрессовых ситуаций (нормализация семейно-бытовых отношений, профилактика и устранение неуставных взаимоотношений в войсках).
  Психотропные препараты, в частности транквилизаторы, оказывают мощное влияние на сердечно-сосудистую систему и способны давать антиаритмический, гипотензивный, обезболивающий эффект, купировать перманентные вегетативные нарушения.
  Другие направления этиотропной терапии: при инфекционно-токсической форме -- санация полости рта, тонзилэктомия; при ВСД, связанной с физическими факторами, в том числе и военного труда (ионизирующая радиация, СВЧ-поле и др.) -- исключение профвредностей, рациональное трудоустройство; при ВСД на фоне физического перенапряжения -- исключение чрезмерных физических нагрузок, постепенное расширение физической активности.
  Патогенетическая терапия состоит в нормализации нарушенных функциональных взаимоотношений лимбической зоны мозга, гипоталамуса и внутренних органов.
  Прием трав валерианы, пустырника в течение 3--4 недель оказывает "стволовой эффект"; транквилизаторы (седуксен, реланиум, мебикар -- дневной транквилизатор) снимают чувство тревоги, страха, эмоциональной и психической напряженности (длительность терапии -- 2--3 недели); беллоид, белласпон -- "вегетативные корректоры", нормализуют функцию обоих отделов вегетативной нервной системы: антидепрессанты (амитриптилин, азафен, коаксил) уменьшают чувство тревоги и депрессии; ноотропы, нейрометаболиты улучшают энергетические процессы и кровоснабжение мозга; цереброкорректоры (кавинтон, стугерон, курс лечения -- 1--2 месяцев) нормализуют мозговое кровообращение; b-адреноблокаторы снижают повышенную активность симпатоадреналовой системы.
  Физиолечение, бальнеотерапия, массаж, иглорефлексотерапия -- электросон, электрофорез с бромом, анаприлином, новокаином, седуксеном, водные процедуры (души, ванны), аэроионотерапия, точечный и общий массаж.
 
  Общеукрепляющая и адаптационная терапия рекомендуется при лечении ВСД при среднем и тяжелом течении. Она включает здоровый образ жизни, устранение вредных привычек, умеренную физическую активность, эстетотерапию, лечебное питание (борьбу с ожирением, ограничение кофе, крепкого чая), ЛФК в сочетании с адаптогенами, дыхательной гимнастикой.
  Особое значение при некоторых формах ВСД (астенизация, гипотонические формы, ортостатические нарушения) имеет прием адаптогенов, оказывающих тонизирующее действие на ЦНС и организм в целом, метаболические процессы и иммунную систему: жень-шень -- 20 капель 3 раза в день, элеутерококк -- 20 капель 3 раза, лимонник -- 25 капель 3 раза, заманиха, аралия, пантокрин -- 30 капель 3раза в день. Курс лечения -- 3--4 недели, 4--5 курсов в год, особенно осенью, весной и после эпидемии гриппа.
  Санаторно-курортное лечение имеет важное значение как фактор реабилитации больных ВСД среднетяжелого течения. Основные курортные факторы -- климатотерапия, минеральные воды, морские купания, ЛФК, терренкур, бальнеолечение, физиолечение, природа. Индивидуальное лечение больных с ВСД заключается в лечении конкретных кардиальных синдромов. Кардиалгический синдром. Из психотропных средств наиболее эффективно применение мезапама, градаксина и особенно "мягких" нейролептиков -- френолона или сонапакса.
  Вспомогательное значение имеют классические седативные средства, особенно "валериановый чай". Нельзя игнорировать успокаивающего и обезболивающего действия таких капель, как корвалол (валокардин) и др. Хорошо успокаивает боль сублингвальное употребление валидола, содержащего ментол. Облегчение приносит и местное воздействие: самомассаж прекардиальной области, горчичники, перцовый пластырь, аппликации с меновазином при упорных болях, физические методы лечения -- иглорефлексотерапия, электроаналгезия, лазерное лечение, дорсонвализация.
  В случае присоединения вегетативных кризов следует добавить a-адреноблокатор пирроксан по 0,015--0,03 г 2--3 раза в день, анаприлин -- 20--40 мг 2--3 раза в день. Для купирования самого криза используют реланиум -- 2--4 мл 0,5 % раствора или дроперидол -- 1--2 мл 0,5 % раствора внутривенно и пирроксан -- 2--3 мл 1 % раствора внутримышечно.
 
  48. Нейроревматизм. патогенезревматического эндоваскулита. Клиника, лечение.
  Нейроревматизм - ревматическое поражение элементов нервной системы.
  Ревматизм - общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани, преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением в процесс других внутренних органов и систем.
  Болезнь может начаться с ангины, дать затем поражение суставов в виде острого суставного ревматизма, поражение мозга в виде малой хореи, поражение сердца в виде ревмокардита без пороков клапанов или с возвратным ревмокардитом и пороком клапанов, миокардиосклероз.
  Поражения нервной системы при ревматизме многообразны, однако чаще всего встречаются:
 -- мозговой ревмоваскулит;
 -- малая хорея;
 -- эмболия мозговых сосудов при митральной болезни.
  Установлена роль в возникновении нейроревматизма бета-гемолитического стрептококка группы А. В развитии ревматизма существенное значение придается аллергии, хотя конкретные этапы механизма развития не выяснены.
  Предполагается, что сенсибилизирующие агенты (стрептококк, вирус, неспецифические аллергены и т. д.) могут приводить на первых этапах к аллергическому воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса.
  Важную роль в развитии ревматизма играет наследственная предрасположенность.
  Для ревматических поражений головного мозга характерны:
 -- изменение нервных клеток;
 -- мелкие околососудистые кровоизлияния;
 -- серозно-продуктивные процессы в мягкой мозговой оболочке.
  Клиническая картина
  Практическое значение имеет только малая хорея. Слово "хорея" в переводе с латинского означает "танец, хороводная пляска". Заболевание развивается обычно у детей школьного возраста 7-15 лет, чаще девочек. Н.Ф. Филатов, известный отечественный педиатр, считал инфекционную хорею ревматическим поражением головного мозга.
  О ревматическом происхождении хореи говорит тесная связь ее с:
 -- суставным ревматизмом;
 -- эндокардитом;
 -- тонзиллитом.
  Симптомы болезни развиваются постепенно. Иногда заболевание начинается с гримасничанья, вычурности движений, рассеянности, что принимается родителями и учителями в школе за шалости и вызывает с их стороны соответствующую реакцию. В дальнейшем появляется ряд непроизвольных некоординированных (несоразмерных) и порывистых движений при значительном снижении мышечного тонуса. В некоторых случаях тонус мышц бывает настолько снижен, что можно даже говорить о паретическом состоянии конечностей (псевдопаралич). Такую форму хореи именуют мягкой хореей.
  Беспорядочно дергаются руки, мышцы туловища и лица. Стояние и ходьба в тяжелых случаях заболевания невозможны.
  В подергиваниях принимают участие:
 -- язык;
 -- мышцы гортани;
 -- жевательная мускулатура.
  Вследствие этого могут сильно страдать глотание и речь. В особо тяжелых случаях все тело находится в постоянном сильном беспокойстве. Руки и ноги раскидываются в разные стороны, туловище и голова принимают самые причудливые положения, иногда больного даже сбрасывает с койки.
  Не только в тяжелых, но и в легких случаях хореи отмечается изменение психики ребенка:
 -- расстраиваются память и внимание;
 -- развиваются пугливость и безразличие;
 -- наблюдаются беспричинный смех и плач.
  Из неврологических симптомов почти всегда отмечается типичный для малой хореи рефлекс Гордона, заключающийся в следующем: при вызывании коленного рефлекса голень задерживается в разгибательном положении, не возвращаясь к исходной позиции на более длительное время, чем это бывает в норме. Если в этот момент вторично ударить по сухожилию коленной чашки, то нога вытягивается по прямой линии.
  Показательна также проба, которую не удается выполнить больному ребенку - высунуть язык и одновременно зажмурить глаза.
  Малая хорея очень редко кончается смертью. Заболевание тем не менее серьезное, так как ему часто сопутствует поражение сердца в форме эндокардита. Малая хорея может повториться.
  Длительность ее - 1-3 месяца, а в тяжелых случаях и больше.
  Женщины, в детстве болевшие рецидивирующей хореей, должны помнить, что во время беременности, обычно на IV-V месяце, заболевание может легко проявиться вновь. В таких случаях хорею часто называют хореей беременных. Обычно она обусловлена ревматической инфекцией. Иной раз она проявляется настолько резко, что приходится прерывать беременность, даже перешедшую во вторую половину. Это небезопасно для жизни женщины и в любом случае наносит тяжелую психическую травму будущей матери.
  Поэтому в подобных случаях следует предупредить об этом больную и ее родителей и посоветовать ей не иметь в будущем беременностей.
  Лечение
  Лечение сводится к следующему:
 -- постельный режим ввиду сочетания хореи с ревматическим эндокардитом;
 -- сон благоприятно влияет на течение хореи, так как насильственные движения во сне прекращаются;
 -- диета с ограничением содержания поваренной соли и углеводов при достаточном введении полноценных белков и повышенном содержании витаминов;
 -- при резких гиперкинезах рекомендуется лечение сном сочетать с приемом аминазина;
 -- назначают бензилпенициллина натриевую соль, затем препараты пролонгированного (продленного) действия (бициллин-3, бициллин-5), при непереносимости пенициллинов их заменяют цефалоспоринами;
 -- глюкокортикостероиды;
 -- нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин и др.);
 -- препараты аминохинола.
  Эндоваскулит (endovasculitis; эндо- + анат. vasculum сосудик + -ит) -- воспаление внутренней оболочки кровеносного сосуда.
  Эндоваскулит бородавчатый (е. verrucosa) -- Э., характеризующийся появлением на внутренней оболочке сосуда мелких образований, состоящих из фибрина с примесью распавшихся эндотелиоцитов
 
  49. Поражение нервной системы при сахарном диабете. патогенез диабетическо-церебральной ангиопатии и нейроангиопатии. клиника, лечение.
  Долгое время считалось, что поражение сосудов (ангиопатия) - основной механизм, приводящий к развитию осложнений со стороны нижних конечностей.
  Начиная с середины 1980-х годов начали накапливаться данные о том, что намного чаще причиной этих осложнений (в том числе, синдрома диабетической стопы) является поражение нервных волокон (диабетическая полинейропатия).
  Выяснилось, что в поражении нижних конечностей ангиопатия играет роль лишь у небольшой доли пациентов (около 10-20% от всей диабетической популяции, 40-50% пациентов с диабетическими язвами), но ее наличие значительно ухудшает прогноз и утяжеляет состояние пациента.
  Выделяют две формы диабетической ангиопатии:
  Диабетическая микроангиопатия. Поражение микроциркуляторного русла, в первую очередь - почечных клубочков и сетчатки глаза (приводит к развитию диабетической нефропатии и ретинопатии соответственно). Хотя в микроциркуляторном русле других органов и тканей (например, кожи нижних конечностей) также выявляются проявления микроангиопатии, они, судя по всему, не играют ведущей роли в поражении этих органов при СД (в частности, в развитии синдрома диабетической стопы).
  Диабетическая макроангиопатия. Морфологически представляет собой атеросклероз, который имеет при диабете ряд особенностей (мультисегментарность поражения артерий, более бурное течение, возникновение в молодом возрасте (как у мужчин, так и у женщин), слабый ответ на лечение антитромботическими препаратами, и др.). Поражаются в первую очередь коронарные и церебральные артерии, артерии нижних конечностей. Клинические проявления такого атеросклероза (ИБС, церебро-васкулярная болезнь и др.) с одной стороны, не являются специфическими осложнениями СД, но с другой - часто рассматриваются как проявления диабетической макроангиопатии в силу специфики атеросклеротического процесса при СД.
  Таким образом, понятие "диабетическое поражение сосудов нижних конечностей" в клинических условиях соответствует специфической для сахарного диабета форме атеросклероза артерий.
  Классификация (по Фонтейну-Леришу-Покровскому) и клинические проявления:
  Стадия I: Бессимптомная (имеются лишь признаки атеросклероза артерий при инструментальном исследовании)
  Стадия II: Перемежающаяся хромота. Возникает боль в мышцах голеней или (реже) бедер, возникающую после прохождения определенной дистанции (относительно постоянной для каждого пациента). Эта боль заставляет пациента останавливаться и довольно быстро проходит после остановки. Изза снижения болевой чувствительности (диабетическая нейропатия) пациент может ощущать не боль, а ее эквивалент (дискомфорт, слабость в ногах), также заставляющий его останавливаться.
  Стадия IIA: Дистанция ходьбы более 200 м
  Стадия IIБ: Дистанция ходьбы менее 200 м
  Стадия III: Ишемические боли покоя. Пациент испытывает крайне интенсивную боль, возникающую при горизонтальном положении тела. Опускание пораженной ноги вниз уменьшает боли (за счет увеличения гидростатического давления крови в области стенозированного участка).
  Стадия IV: Трофические язвы, гангрена. Подробнее описаны в разделе "Синдром диабетической стопы".
  Диагностика:
  Физикально: Отсутствие пальпируемого пульса на стопах (высокая чувствительность, но низкая специфичность).
  Косвенные физикальные признаки: снижение температуры конечности (более достоверно - одностороннее), выпадение волосяного покрова кожи, цианотичная гиперемия стопы, ее сухость и истончение (гиперкератозы нехарактерны для ишемизированной стопы). При тяжелой при критической ишемии развивается "ишемический отек" конечности, но это проявление встречается редко.
  Верификация диагноза: инструментальное выявление нарушений кровотока (скрининг - допплерография артерий с определением лодыжечно-плечевого индекса), более сложные методы - ультразвуковое дуплексное сканирование, мультиспиральная КТ, контрастная ангиография и др.
  Реовазография (РВГ) - является устаревшим и ненадежным методом с большим количеством ложноположительных заключений и обычно направляет диагностический процесс "по ложному следу". Этот метод исследования не должен применяться.
 
  Лечение:
  1."Агрессивное" лечение атеросклероза
  Нормализация гликемии
  Отказ от курения
  Нормализация артериального давления
  Снижение веса
  Нормализация уровня холестерина (см. "Лечение коронарного и церебрального атеросклероза")
  2. Вазоактивные препараты (пентоксифиллин, сулодексид, дипиридамол и др.) - только увеличивают дистанцию ходьбы при синдроме перемежающейся хромоты, но не обладают доказанным влиянием не прогноз. Производные никотиновой кислоты - противопоказаны при СД (умеренно повышают уровень гликемии).
  3. Тренировочная ходьба (только у больных без трофических язв и в правильно подобранной обуви)
  4. Предотвращение язвенных дефектов (те же методы, что при диабетической нейропатии)
  5. Реваскуляризация
  Эндоваскулярные вмешательства
  Шунтирующие операции
  Значительный опыт реваскуляризации у пациентов с сахарным диабетом и синдромом диабетической стопы накоплен в ряде отделений сосудистой хирургии в России
  Т.н. "методы непрямой реваскуляризации" (поясничная симпатэктомия и реваскуляризирующая остеотрепанация) обладают доказанной неэффективностью и не должны применяться.
 
  50.Гнойный церебральный эпидемический менингит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
  Эпидемический цереброспинальный менингит.
  Этиология: менингококк (палочка Вейксельбаума - Гр-отрицательный диплококк)
  Путь передачи: воздушно-капельный
  Источник: больной человек или носитель
  Патогенез: при попадании в организм возбудитель вегетирует в верхних дыхательных путях (назофарингит), а при иммунодефицитном состоянии проникает в кровоток и распространяется по организму. В тяжелых случаях развивается менингококкемия. Образующийся при этом эндотоксин запускает ДВС-синдром и другие механизмы развития эндотоксического шока. При этом поражаются мозговые оболочки, с которых инфекция распространяется на вещество мозга, возникает его отек, мелкие кровоизлияния, тромбозы, гнойники.
  Патоморфология: подпаутинное пространство заполнено гнойным экссудатом.
  Клиника: инкубационный период: 2-10 дней, начало острое, с выраженным общеинфекционным синдромом и менингеальным синдромом (см. вопрос 49):
  а. повышение температуры тела до 39-40 ®С, ознобы
  б. гиперемия лица
  в. общая слабость, анорексия, мышечные боли, эмоциональная лабильность
  г. геморрагическая сыпь на коже в виде звездочек различной формы и величины, плотная на ощупь, выступающая над кожей, чаще на ягодицах, бедрах и голени
  Диагностика:
  а. ОАК: лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, увеличение СОЭ
  б. Исследование ликвора:
 -- в первые часы не изменен, к концу первых суток становится мутным, приобретает желтоватый или сероватый цвет
 -- повышается давление ликвора до 200-500 мм вод. ст.
 -- появляется нейтрофильный плеоцитоз (до 10 тыс в 1 мкл и более)
 -- повышается количество белка (до 10-15 г/л); резко снижается количество глюкозыичины, плотная на ощупь, выступающая над кожейм состоянии про
  в. Иммунологическое исследование (экспресс-метод диагностики): реакция коаглютинации, иммунофлуоресценции с противоменингококковыми сыворотками
  Лечение:
  1. Обязательная госпитализация
  2. Этиотропная терапия и санация первичного очага инфекции: АБ в высоких дозах вводят парентерально не менее 10 сут (при отсутствии данных о возбудителе - пенициллин, при бактериальных менингитах - амоксициллин, амоксиклав, в качестве альтернативы пенициллинам - левомицетин; могут применяться цефалоспорины III поколения (цефтриаксон, цефтазидим)
  3. Патогенетическая терапия: дезинтоксикация (полидез, реополиглюкин), регуляция КОС (натрия гидрокарбонат), при отеке мозга - ГКС (преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон), при психомоторном возбуждении - анксиолитики (седуксен), противогистаминные (димедрол), анальгетики (анальгин), при дыхательных расстройствах показана ИВЛ
  Вторичный гнойный менингит.
  Этиология: вызывается чаще стафилококком.
  Патогенез: является осложнением ряда хронических инфекций (пневмонии, отита, абсцесса, остеомиелита черепа), переломов костей основания черепа и т.д.
  Клиника: острое развитие, гипертермия, головная боль, светобоязнь, менингеальные симптомы, изменения в цереброспинальной жидкости - нейтрофильный плеоцитоз, гиперальбуминоз, понижение сахара и т. д. (картина похожа на симптоматику цереброспинального менингита) + тяжелое септическое состояние с резким обезвоживанием организма, желудочно-кишечными расстройствами
  Диагностика: решающим является
  а. наличие воспалительного очага (отита, гайморита, фурункулеза)
  б. исследование ликвора (обнаружение соответствующего возбудителя в ликворе больного)
  в. положительная серологическая реакция (ее значение особенно велико, так как она показывает нарастание титра антител именно к возбудителю, вызвавшему менингит у больного)
  Лечение: см. вопрос 50, отличие лишь в том, что назначают комбинации одновременно двух-трех антибиотиков, а лечение проводится более интенсивно.
 
  51.Туберкулезный менингит. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
  Туберкулезный менингит - результат гематогенного распространения микобактерий при первичном или вторичном туберкулезе легких либо прорыва субэпендимального туберкулезного бугорка в субарахноидальное пространство. Более чем у половины больных на рентгенограмме грудной клетки обнаруживают следы старых туберкулезных очагов либо признаки милиарного туберкулеза ( множественные мельчайшие очаговые тени ).
  Заболевание может протекать незаметно, сопровождаясь лишь головной болью и нарушениями психики , либо остро - с оглушенностью , спутанностью сознания , нарушениями чувствительности и ригидностью затылочных мышц .
  Как правило, туберкулезный менингит развивается в течение 1-2 нед (дольше, чем другие бактериальные менингиты ). Часто наблюдаются поражение черепных нервов (особенно глазодвигательного , блокового и лицевого ) и гидроцефалия . Поражение церебральных артерий ведет к ишемическим инсультам .
  Основа диагностики - люмбальная пункция. В СМЖ обнаруживают большое количество лейкоцитов (обычно преобладают лимфоциты, но на ранних стадиях - нейтрофилы), белок в концентрации 1-8 г/л (100-800 мг%) и низкую концентрацию глюкозы. Однако любой из этих показателей может оказаться в пределах нормы. При микроскопии осадка СМЖ кислотоустойчивых бактерий находят примерно в 20% случаев, но при повторных люмбальных пункциях вероятность постановки диагноза возрастает. Посев СМЖ дает положительные результаты почти в 80% случаев.
  При КТ и МРТ можно обнаружить расширение желудочков головного мозга, а также накопление контраста в субарахноидальных цистернах и эпендиме.
  Без лечения туберкулезный менингит всегда заканчивается смертью. Противотуберкулезные средства эффективны, но у 25% больных остаются неврологические дефекты (как правило, из-за несвоевременной диагностики). В курс лечения, особенно при наличии отека мозга и высокого содержания белка в СМЖ, рекомендуется включить глюкокортикоиды .
 
  52. Острый серозный менингит (первичный, вторичный) этиология, патогенез, диагностика, лечение.
  Серозные менингиты характеризуются серозными воспалительными изменениями в мозговых оболочках. По этиологии различают вирусные, бактериальные (туберкулезный, сифилитический и др.) и грибковые менингиты.
  Вирусные менингиты
  Острый серозный менингит вызывается различными вирусами. Наиболее часто (70-80% всех случаев) возбудителями серозных менингитов являются вирусы ЕСНО (энтеровирусы) и эпидемического паротита. Известны также острый лимфоцитарный хориоменингит, гриппозные, парагриппозные, аденовирусные, герпетические менингиты и др. В клинической картине заболевания в большей или меньшей степени выражены менингеальные симптомы и лихорадка, которые нередко сочетаются с явлениями генерализованного поражения других органов. При вирусных менингитах возможно двухфазное течение заболевания. В неврологическом статусе наряду с менингеальными явлениями могут быть признаки поражения центральной и периферической нервной системы. В цереброспинальной жидкости обнаруживают лимфоциты; часто этому предшествует появление полиморфно-ядерных клеток. При хронических формах в жидкости часто определяется повышенный уровень белка. Возбудитель инфекционного серозного менингита выявляется при вирусологическом и серологическом исследовании.
  Острый лимфоцитарный хориоменингит
  Этиология
  Возбудитель - фильтрующийся вирус, выделенный Армстронгом и Лилли в 1934 г. Основной резервуар вируса - серые домовые мыши, выделяющие возбудитель с носовой слизью, мочой и калом. Заражение человека происходит вследствие употребления пищевых продуктов, загрязненных мышами. Заболевание чаще бывает спорадическим, но возможны и эпидемические вспышки.
  Клиническая картина
  Инкубационный период - от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период (разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательных путей), после которого температура тела внезапно повышается до 39-40®С и в течение нескольких часов развивается выраженный оболочечный синдром с сильной головной болью, повторной рвотой и нередко помрачением сознания. Характерна висцеральная или гриппоподобная фаза инфекции, предшествующая развитию менингита. Температурная кривая двухволновая; начало второй волны совпадает с появлением менингеальных симптомов.
  Иногда обнаруживаются застойные изменения на глазном дне. В первые дни болезни могут наблюдаться преходящие парезы глазных и мимических мышц. Цереброспинальная жидкость прозрачная, давление значительно повышено, плеоцитоз в пределах нескольких сотен клеток в 1 мкл, обычно смешанный (преобладают лимфоциты), в дальнейшем лимфоцитарный. Содержание белка, сахара и хлоридов в ликворе в пределах нормы.
  Диагноз и дифференциальный диагноз
  Этиологическая диагностика осуществляется с помощью реакции нейтрализации и РСК.
  Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным менингитом, а также с другими острыми менингитами, вызванными вирусами гриппа, паротита, клещевого энцефалита, полиомиелита, Коксаки, ЕСНО, герпеса. В основе дифференциальной диагностики лежат клинические данные, эпидемиологические сведения и методы вирусологических исследований (иммунофлюоресценция, ПЦР и др.).
  Лечение
  Специфическая терапия вирусных нейроинфекций направлена непосредственно на вирион, находящийся в стадии активного размножения и лишенный защитной оболочки. Используются ферменты, расщепляющие нуклеиновую кислоту вируса и тормозящие его дальнейшую репликацию. Нуклеазы-ферменты назначают с учетом структуры вирусов. Рибонуклеазу применяют для лечения заболеваний, вызываемых РНК-содержащими вирусами (вирусы эпидемического паротита, энтеровирусы, вирусы гриппа и парагриппа, клещевого энцефалита). Дезоксирибонуклеаза показана при заболеваниях, вызываемых ДНК-содержащими вирусами (вирус герпеса простого, варицелла-зостер, аденовирусы). Поскольку нуклеазы-ферменты являются слабыми антигенами-аллергенами, лечение проводят на фоне применения десенсибилизирующих препаратов: за 30 мин до инъекции нуклеаз вводят димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция. Нуклеазы дозируют в зависимости от массы тела (из расчета 0,5 мг на 1 кг), возраста больного и тяжести заболевания. Взрослым больным вводят внутримышечно 180 мг/сут. (по 30 мг 6 раз) до нормализации температуры и далее еще в течение 2 дней. Продолжительность курса 10-14 дней. Улучшают состояние больных повторные люмбальные пункции и препараты, уменьшающие отек мозга и оболочек. Назначают симптоматические средства (анальгетики, седативные и снотворные препараты), витамины, иммуностимуляторы, общеукрепляющие средства.
  Профилактика
  Противоэпидемические мероприятия проводят в соответствии с особенностями этиологии и эпидемиологии менингита. При возникновении острого лимфоцитарного хориоменингита основное внимание уделяют борьбе с грызунами в жилых и служебных помещениях, при других этиологических формах - предупреждению заболеваний с учетом кишечных и капельных инфекций.
 
  53. Эпидемический летаргический энцефалит Экономо. Этиология, патогенез, клинические стадии, лечение.
  Экономо летаргический энцефалит (С. Economo, австрийский невропатолог, 1876-1931; греч. letha забвение + argia бездействие; синонимы: эпидемический летаргический энцефалит, летаргический энцефалит, эпидемический энцефалит Экономо, энцефалит А) - нейроинфекция предположительно вирусной природы с характерной клинико-патоморфологической картиной поражения головного мозга.
  Впервые наиболее полно заболевание описано в 1917 г. Экономо. В 1918-1926 гг. заболевание получило массовое распространение и охватило в виде пандемии ряд стран Европы. Затем заболеваемость резко снизилась, и в настоящее время наблюдаются небольшие вспышки и спорадические случаи Э. л. э.
  Этиология не установлена. Своеобразные клиническая картина и патоморфологические изменения, групповой характер заболевания свидетельствуют о нозологической самостоятельности этой формы энцефалита, имеющей признаки первичного вирусного поражения головного мозга.
  Заболевание чаще возникает в зимний период, хотя спорадические случаи отмечаются круглый год. Одинаково часто болеют мужчины и женщины, но преимущественно лица молодого возраста (20-40 лет). Чаще наблюдают Э. л. э. у городских, чем у сельских, жителей. Основное значение уделяется контактному способу заражения, возможно, воздушно-капельное. В пользу этого свидетельствуют случаи семейного заражения, возникновение вспышек в закрытых коллективах, передача заболевания от человека к человеку и др.
  Начало заболевания у большинства больных подострое; на фоне субфебрильной или нормальной температуры тела появляются головные боли, катаральные явления, слабость. Реже начало заболевания острое, температура тела высокая, лихорадка неправильного типа. Уже в начальном периоде характерна сонливость, нередко артериальная гипотензия.
  Проявления поражения нервной системы многообразны, но наиболее характерен окулолетаргический синдром: сочетание выраженной сонливости с нарушениями функций глазодвигательных нервов (диплопия, страбизм, мидриаз, птоз, нарушения конвергенции и др.). Могут быть поражены и другие черепные нервы (V, VII, XII пары). Наблюдаются вестибулярные нарушения. Часто отмечаются различные гиперкинезы: хореиформные движения, миоклонии, икота, тремор. Возможно сочетание нескольких видов гиперкинезов, например миоклонии и икоты. Нарушения чувствительности не характерны для Э. л. э. Часто в остром периоде отмечается понижение мышечного тонуса, но встречаются случаи мышечной гипертонии и кататонии.
  У большинства больных признаки поражения нервной системы после острого периода постепенно стихают, но могут оставаться парезы глазных мышц, гормональная дисфункция. длительная астения, бессонница, головная боль. В ряде случаев заболевание переходит в хроническую стадию. К поздним (хроническим) проявлениям Э. л. э. относится симптомокомплекс, основное место в котором занимают глазодвигательные расстройства, синдром паркинсонизма и психические нарушения. Изменения функций глазодвигательных нервов выражаются в нарушении зрачковых реакций, анизокории, расстройствах конвергенции, аккомодации и др. Развивается паркинсонизм с нарастающим акинетико-ригидным синдромом, скованностью движений, малоподвижностью; нарастает тонус мышц, принимающий характер экстрапирамидной ригидности; часто отмечаются тремор конечностей, спазм глазных мышц и др. Лицо становится маскообразным, речь смазанной, монотонной. Меняется походка: больной передвигается мелкими, шаркающими шажками, появляются пропульсии и ретропульсии. Часто присоединяются вегетативные расстройства в виде саливации, сальности лица, гипергидроза. Могут наблюдаться ожирение и адипозогенитальная дистрофия. Больные становятся апатичными, малоинициативными, развивается эмоциональная тупость, снижается интеллект, отмечаются психозы.
  Психические расстройства - одно из постоянных проявлений Э. л. э. В острой стадии чаще всего отмечается делирий с преобладанием элементарных галлюцинаций, эйфорией, которые могут чередоваться с оглушением и бессонницей. Реже наблюдаются возбуждение, ступор, апатико-абулическое состояние. Переход в хроническую стадию может сопровождаться астенией. апатией, адинамией, а у детей и подростков - психопатоподобным поведением. Для хронической стадии характерна также брадифрения (замедление, стереотипия психической деятельности) с эпизодической импульсивностью, патологией влечений (ослабление или усиление). Преобладает эмоциональная малоподвижность, но возможны и депрессия с отчаянием, суицидальными стремлениями, а также эйфория. Во время судороги взора наблюдаются пароксизмы страха, навязчивостей с выраженным компонентом насильственности (мудрствование, поток бесплодных мыслей и др.). Возникают также кратковременные онейроидные картины; нередки психосенсорные нарушения. Примерно у 1% больных развиваются затяжные галлюцинаторно-бредовые психозы, отличающиеся конкретностью, неразвернутостью, однообразием переживаний, связью с просоночными состояниями, периодами помрачения сознания. При нарастании психоорганических изменений, возникновении корсаковского синдрома, слабоумия галлюцинаторно параноидная симптоматика тускнеет.
  Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений: температурная реакция, поражение глазодвигательных нервов, гиперкинезы. Решающим диагностическим признаком в позднем периоде является формирование синдрома паркинсонизма. Дифференциальный диагноз проводят с опухолями мозга, интоксикациями тяжелыми металлами, энцефалитами другой этиологии (клещевой и др.).
  Лечение должно проводиться в стационаре. В остром периоде назначают противовоспалительную, дегидратационную и симптоматическую терапию. В периоде остаточных явлений при синдроме паркинсонизма показаны противопаркинсонические средства (левопа, мидантан, наком). При психозах применяют транквилизаторы; если необходимо, назначают галоперидол, дроперидол, тизерцин, а также финлепсин (при пароксизмах), антидепрессанты (при депрессии). Во всех случаях длительно назначают ноотропные препараты, витамины, общеукрепляющие и сердечно-сосудистые средства.
  Прогноз в острой стадии в большинстве случаев относительно благоприятный. При развитии паркинсонизма двигательные нарушения могут приводить к инвалидности.
 
  54. Гриппозный энцефалит, геморрагический энцефалит. Клиника, диагностика, лечение, и исход заболевания.
  Этиопатогенез
  В головном мозге обнаруживаются полнокровие сосудов, тромбоваскулиты, мелкие диапедезные и очаговые кровоизлияния, периваскулярные инфильтраты.
  Патоморфология
  Отмечаются гиперемия и отек вещества и оболочек мозга с мелкими диапедезными геморрагическими очагами, деструктивные изменения ганглиозных клеток и миелиновых волокон. В случаях геморрагического гриппозного энцефалита обнаруживаются мелкоочаговые и обширные кровоизлияния в вещество мозга.[8]
  Клиническая картина
  Наблюдается сильная головная боль, тошнота, головокружение, болезненность при движениях глазных яблок, боль в спине и мышцах конечностей, птоз, анорексия, гиподинамия, расстройства сна, адинамия, возможны эпилептические припадки, парезы, параличи, кома. Возможно поражение периферической нервной системы в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестцового и шейного радикулита, поражения симпатических узлов. В ликворе обнаруживается примесь крови, содержание булка превышает 1--1,5 г/л. Определяется лимфоцитарный плеоцитоз -- 0,02*109/л -- 0,7*109/л.
  Профилактика
  Основная статья: Грипп#Профилактика гриппа
  Профилактика токсико-геморрагического энцефалита та же, что и при гриппе (вакцинация, интраназальное введение интерферона).
  Прогноз
  Прогноз благоприятный. Болезнь длится от нескольких дней и до месяца, заканчивается полным выздоровлением. Заболевание начинается с высокого подъема температуры, озноба, нарушения сознания. В остром периоде заболевания гриппом возможно развитие тяжелого поражения нервной системы в виде геморрагического гриппозного энцефалита. Прогноз этой формы энцефалита тяжелый. Возможен летальный исход.
 
  55. Клещевой энцефалит. Эпидемиология, патогенез, клиника, лечение, профилактика.
  Клещевой энцефалит - острое вирусное эндемичное поражение нервной системы с преимущественным вовлечением передних рогов на шейно-плечевом уровне.
  Этиология: нейротропный вирус (арбовирус). Хозяева - полевые мыши, зайцы, белки, птицы, домашний скот. Переносчик - клещ из семейства иксодовых.
  Патогенез: вирус тропен только к мотонейронам передних рогов СМ и ядрам двигательных черепных нервов.
  Клиника: инкубационный период около 2 недель; в продромальном периоде наблюдаются общее недомогание, боль в мышцах, повышается температура, а затем развивается поражения в зависимости от формы (полиомиелитическая, бульбарная, менингеальная, полирадикулоневритическая, абортивная) заболевания.
  Наиболее типична полиомиелитическая форма, наиболее патогномоничный для нее симптом поражения серого вещества спинного мозга и ствола - вялые параличи мышц шеи ("свисающая голова"), проксимальных отделов рук с арефлексией и мышечной гипотонией и отдельных черепных нервов.
  Для бульбарной формы характерно поражение ствола головного мозга с возникновением дисфагии, дисфонии, дисартрии, атрофии языка.
  При абортивной форме характерна лихорадка без признаков поражения нервной системы.
  Для менингеальной формы характерно сочетание симптомов менингита и очаговых поражений (парезов, параличей, нарушений чувствительности и т.д.)
  Диагностика:
  1. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ
  2. Исследование ликвора: в острой стадии повышение давления ликвора; лимфоцитарный плеоцитоз, небольшой или умеренный гиперальбуминоз.
  Лечение:
  1. Этиотропное: противовирусные ЛС (ацикловир, идоксуридин, ганцикловир, интерфероны), противоклещевой или сывороточный гамма-глобулины
  2. Патогенетические: борьба с интоксикацией (гемодез, реополиглюкин, полидез, 5% глюкоза), отеком мозга (лазикс, гидрохлортиазид, маннитол), коррекция КОС (натрия гидрокарбонат), десенсибилизация организма (ГКС, противогистаминные), борьба с гипоксией мозга (пентоксифиллин, эмоксипин)
 
  56. Ревматический энцефалит. патогенез,клиника, лечение.
  Клинически характеризуется прогре-диентным течением с органической симптоматикой, указывающей на преимущественно корковую локализацию патологического процесса. Этот термин охватывает ряд четко очерченных неврологических форм -- нехореические ревматические гиперкинезы (ревматическая торзионная дистония), синдром паркинсонизма, гипоталамический синдром, мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками, ревматические психозы, вегетодистонии и невротические состояния.
  Таким больным нередко ставят диагноз шизофрении, маниакально-депрессивного, пресинильного, синильного психоза, атеросклероза. Обычно у таких больных со временем наступает деградация личности при бедности неврологической симптоматики. На секции обнаруживаются эндартерииты, захватывающие менингеальные и корковые сосуды, образование мелких очагов размягчения.
  Постельный режим, противоревматические средства, бромиды, валериана, димедрол, супрастин, хлорид кальция.
   
 
  57. Вакцинальный энцефалит. Клиника, лечение.
 
  58. Пахименингит (эпидурит) спинного мозга. Классификация, клиника,гнойного и негнойного эптдурита. Диагностика,лечение.
  ЭПИДУРИТ СПИНАЛЬНЫЙ (спинальный эпидуральный абсцесс) -- очаговое гнойное воспаление эпидуральной клетчатки спинного мозга. В большинстве случаев причиной заболевания является проникновение инфекции из гнойных очагов в коже, глотке, легких, сердце, почках или органах малого таза. Возможно распространение инфекции контактным путем при остеомиелите позвоночника, ретроперитонеальном абсцессе, нагноении после хирургических вмешательств, абсцессе поясничной мышцы. В половине случаев эпидурит возникает на фоне иммунодепрессивных состояний различного генеза. В 20--30% случаев заболеванию предшествует травма спины с образованием небольшой гематомы. Возбудители заболевания -- стафилококк, реже грамотрицательные бактерии. Эпидуральный абсцесс чаще развивается в среднегрудном и нижнепоясничном отделах, где эпидуральное пространство лучше всего выражено. Образование абсцесса приводит к сдавлению спинномозговых корешков, а затем и спинного мозга. Заболевание редкое, оно встречается с частотой 0,2--1,2 случая на 10 000 поступлений в больницы.
  Симптоматика. Первые симптомы -- повышение температуры, боль в спине на уровне поражения и местное напряжение мышц. Затем через 2--3 дня боли становятся корешковыми, они носят опоясывающий характер при грудной локализации и иррадиируют в ногу при поясничной локализации абсцесса. Далее развивается нарушение чувствительности по проводниковому типу ниже уровня поражения, возникают тазовые расстройства и парез в ногах. В острых случаях паралич может развиться через несколько дней, в хронических -- спустя несколько недель после первых симптомов. В крови отмечаются высокий лейкоцитоз и увеличение СОЭ. При спондилографии иногда выявляются признаки остеомиелита.
  Дифференциальный диагноз проводят с опухолью спинного мозга, поперечным миелитом, опоясывающим лишаем, остеомиелитом позвоночника. МРТ является методом выбора при диагностике спинального эпидурального абсцесса. Если нет возможности ее проведения, используют контрастную миелографию.
  Лечение неотложное хирургическое: ламинэктомия, удаление гнойника и дренирование. В течение 4-- 6 нед антибиотики вводятся внутривенно, затем 2-- 3 мес перорально. Назначаемый антибиотик должен соответствовать высеянному возбудителю. Если он не известен, то терапия проводится с учетом наиболее вероятных возбудителей (стафилококк и грамотрицательные бактерии). Без операции болезнь заканчивается тяжелой инвалидизацией или смертью.
  При своевременной комбинированной терапии (операция + антибиотики) прогноз хороший: большинство больных полностью выздоравливают.
  Сочетанная патология. Поясничная пункция противопоказана при подозрении на эпидурит нижнегрудной или поясничной локализации из-за риска генерализации гнойной инфекции.
 
  59. Арахноидит спинного мозга. этиология, патогенез, клиника, лечение.
  Арахноидит (от греч. arАсhne -- паук, паутина и Иidos -- вид), воспаление паутинной оболочки головного или спинного мозга (см. Мозговые оболочки). Впервые Арахноидит описан немецким врачом Бёнингхаузом (1897); спинальный Арахноидит -- немецким врачом Арахноидит Шлёзингером (1898). Арахноидит может развиваться как осложнение гриппа, тифа, туберкулёза, сифилиса и других инфекционных заболеваний, при воспалениях уха, придаточных полостей носа, травмах черепа и позвоночника, хронических интоксикациях (свинцом, мышьяком). Клинические проявления Арахноидит зависят от того, в какой области мозга он развивается. Наиболее частый симптом Арахноидит головного мозга -- головная боль, иногда сопровождающаяся рвотой; реже -- эпилептические припадки, слабость в конечностях, снижение зрения и слуха, косоглазие, двоение в глазах, головокружения, неустойчивость при ходьбе. При Арахноидит спинного мозга повреждаются нервные корешки и нервы, а иногда и вещество спинного мозга; появляются боли в туловище, руках и ногах, иногда слабость рук и ног.
  Лечение направлено на снижение внутричерепного давления и противовоспалительное. Назначают витамины группы В, препараты иода, антибиотики, гексаметилентетрамин; по миновании острой стадии -- сероводородные и радоновые ванны, грязи, иногда -- рентгенотерапия. Если Арахноидит возникает на ограниченном участке оболочек, может быть применена хирургическая операция с целью рассечения спаек.
  -серозное воспаление паутинной оболочки головного и спинного мозга. Изолированного поражения паутинной оболочки не бывает в связи с отсутствием в ней собственной сосудистой системы. Инфекция переходит с твердой или мягкой мозговой оболочки. В связи с этим ряд авторов считает более правильным трактовать патологический процесс как серозный ме нингит. Однако значительное отличие клиники и течения арахноидита от воспаления мозговых оболочек - менингита позволяет считать правильным выделение этой формы как самостоятельного заболевания. Арахноидит возникает в результате перенесенных острых и хронических инфекций, воспалительных заболеваний. придаточных пазух носа, хронических интоксикации (алкоголь, свинец, мышьяк), травм (обычно в резидуальном периоде). Арахноидит может возникнуть также в результате реактивного воспаления при медленно растущих опухолях, энцефалите. Во многих случаях причина арахноидита остается невыясненной. Морфологически определяются помутнение и утолщение паутинной оболочки, сопровождающееся в более тяжелых случаях и фибриноидными наложениями. В дальнейшем возникают спайки между паутинной и сосудистой оболочкой, приводящие к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости и образованию кист. Арахноидиты делят на разлитые и ограниченные. Последние встречаются крайне редко. По существу речь идет о более грубых локальных изменениях на фоне разлитого процесса. Нарушение нор-мальной циркуляции ликвора, приводящее к возникновению гидроцефалии, имеет в своей основе при арахноидите два механизма: нарушение оттока жидкости из желудочковой системы (окклюзионная гидроцефалия) и нарушение всасывания жидкости через твердую мозговую оболочку при разлитом процессе (арезорбтивная гидроцефалия).Арахноидиты церебральные могут локализоваться на выпуклой поверхности мозга, его основании, в заднечерепной ямке. Клиническая картина складывается из симптомов местного воздействия оболочечного поражения на мозг и расстройств ликвороциркуляции. Частым проявлением церебральных арахноидитов являются головные боли гипертензивноге или оболочечного характера. Арахноидиты выпуклой поверхности чаще встречаются в передних отделах больших полушарий, в области центральных извилин. В связи с давлением на моторные и чувствительные центры могут возникнуть расстройства движения (моно- или гемипарезы) и чувствительности. Раздражение, а в случаях образования кисты и сдавление коры и подлежащих отделов мозга вызывают фокальные эпилептические припадки. В тяжелых случаях. могут возникнуть генерализованные судорожные приступы вплоть до развития эпилептического статуса. Важное значение для выявления локализации очага имеют электроэнцефалография и пневмография. Чаще наблюдаются арахноидиты основания мозга. Наиболее частая локализация - хиазмальная область, что является причиной относительной частоты оптико-иазмальных арахноидитов. Важность изучения этой формы определяется вовлечением в процесс зрительных нервов и области их перекреста, что часто приводит к необратимой потере зрения. Среди этиологических факторов особое значение имеют инфекционные поражения придаточных полостей носа, ангина, сифилис, малярия, а также черепномозговая травма. В области хиазмы и внутричерепной части зрительных нервов образуются множественные спайки и кисты. В тяжелых случаях создается рубцовая оболочка вокруг хиазмы. Как правило, процесс не является строго локальным: менее интенсивные изменения обнаруживаются и в отдалении от основного очага. На зрительные проводники ока-зывают воздействие механические факторы (сдавление), а также переход на них воспалительного процесса и расстройство кровообращения.Заболевание, как правило, развивается медленно. Сначала процесс захватывает один глаз, затем постепенно (через несколько недель или месяцев) вовлекается и другой. Медленное и часто одностороннее развитие помогает дифференцировать процесс от ретробульбарного неврита. Степень снижения зрения при оптикохиазмальном арахноидите может быть различной - от понижения до полной слепоты. Часто в начале заболевания имеются боли кзади от глазных яблок.Важнейшим подспорьем в диагностике является изучение полей зрения и глазного дна. Поля зрения изменяются в зависимости от преимущественной локализации процесса. Наиболее типичны темпоральная гемианопсия (одно- или двусторонняя), наличие центральной скотомы (часто двусторонней), концентрическое сужение поля зрения. Со стороны глазного дна в 60-65% случаев определяется атрофия зрительных нервов (первичная или вторичная, полная или частичная). У 10-13% заболевших обнаруживаются застойные соски. Проявления со стороны гипоталамической области, как правило, отсутствуют. Снимок турецкого седла также не выявляет патологии. При этой форме арахноидита основными являются очаговые (зрительные) симптомы, гипертензионные явления выражены обычно умеренно.Арахноидит задней черепной ямки - наиболее часто встречающаяся форма среди церебральных арахноидитов. Клиническая картина напоминает опухоли этой локализации и состоит из мозжечковых и стволовых симптомов. Поражение черепномозговых нервов V и VII пар) наблюдается главным образом при локализации процесса в мосто-мозжечковом углу. Мозжечковые симптомы складываются из атаксии, асинергии адиадохокинеза. При этой локализации выражены расстройства циркуляции ликвора. Быстро развивается картина окклюзионной гидроцефалии, клинически проявляющаяся головной болью, рвотой, головокружением. На глазном дне застойные соски. В спинномозговой жидкости картина негрубой белково-клеточной диссоциации. На рентгенограмме черепа гипертензивные явления. Тяжелым осложнением является возникновение приступа острой окклюзии с вклиниванием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, сдавливающих ствол мозга. Арахноидит задней черепной ямки может быть причиной и плохо поддающейся лечению невралгии тройничного нерва.Арахноидиты спинальные, помимо указанных выше причин, могут возникнуть при фурункулезе, гнойных абсцессах различной локализации. Клиническая картина кистозного ограниченного спинального арахноидита очень напоминает симптоматику экстрамедуллярной опухоли. Имеются корешковый синдром на уровне патологического процесса и проводниковые расстройства (двигательные и чувствительные). Арахноидит чаще локализуется по задней поверхности спинного мозга, на уровне грудных, поясничных сегментов, а также в области конского хвоста. Процесс распространяется, обычно на несколько корешков, отличается изменчивостью нижней границы расстройств чувствительности. В спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация. Плеоцитоз встречается редко. Характерны миелографические данные-контрастное вещество задерживается в виде капель в области арахноидальных кистщий в процесс большое количество корешков, но менее четко проявляющийся проводниковыми расстройствами. Заболевание хрони-ческое. "В диагностике, помимо клинических и анамнестических данных, применяются и дополнительные методы исследований, в особенности контрастная рентгенография. При арахноидите выпуклой поверхности пневмоэнцефалография позволяет выявить как участки субарахноидального пространства, не проходимые для воздуха и жидкости, так и расширенные участки. Наряду с этим на стороне поражения иногда отмечается подтянутость боковых желудочков к коре и, таким образом, асимметрия и деформация желудочковой системы. При арахноидите основания мозга большое значение имеет обычная краниография, позволяющая во многих случаях установить гипертензионные проявления (пальцевые вдавления, усиление сосудистого рисунка, изменение формы турецкого седла и т. д.). Важное значение имеет исследование спинномозговой жидкости, позволяющее уточнить степень гидроцефалии, а также наличие блока в субарахноидальном пространстве. Воспалительные измерения (плеоцитоз), как правило, не выражены, Электроэнцефалография имеет значение при локализации очага на выпуклой поверхности мозга (при очаговом кистозном процессе картина электроэнцефалограммы близка к таковой при опухолях, однако чаще фиксируются диффузные изменения). Трудно переоценить значение исследования глазного дна и поля зрения при оптико-хиазмальных арахноидитах и при арахноидите заднечерепной ямки.Для диагностики спинальных арахноидитов важна миелогра. фия. Наибольшие трудности представляет отличие ограниченного арахноидита от опухоли. Необходимо при диагностике арахноиди-та принимать во внимание наличие в анамнезе острой и хронической инфекции, травмы, реже встречающиеся и менее интенсивные изменения на глазном дне и рентгенограмме черепа, течение процесса (непрерывное и с ремиссиями). При опухолях в области хиазмы больше, чем при арахноидите, выражены гипофизарно-межуточные и другие неврологические симптомы. При опухолях задней черепной ямки и спинного мозга имеются более грубые проводниковые расстройства.Лечение. Применяется консервативное и хирургическое лечение. Срочное хирургическое вмешательство необходимо при прогрессирующем падении зрения (разрыв и удаление спаек и кист заднечерепной ямки. Хирургическое лечение применяется также при ограниченных спинальных арахноидитах и арахноидитах вы пуклой поверхности мозга. Пневмоэнцефалография имеет в ряде случаев не только диагностическое, но и терапевтическое значение. Введенный воздух может разрывать спайки и тем самым устранять ряд симптомов (головные боли, эпилептические фокальные припадки, миоклонии). Консервативное лечение складывается из применения антибиотиков (пенициллин, стрептомицин), уротропина, йодистых препаратов и других рассасывающих, а также противо-судорожных средств. Рентгенотерапию назначают при дисЬфузных арахноидитах, при спинальных арахноидитах - физиотерапию, радоновые и сероводородные ванны, грязевые аппликации. Прогноз благоприятен для жизни. При своевременном хирургическом лечении удовлетворительно восстанавливаются нарушения, вызванные ограниченным арахноидитом. Хуже поддаются лечению диффузные арахноидиты. Опасны арахноидиты заднечерепной ямки могущие вызвать острый приступ окклюзии.
 
  60. Острый инфекционный миелит. этиология, патогенез, клиника, лечение
  Острый миелит - воспаление СМ, захватывающее большую часть его поперечника с поражением серого и белого вещества.
  Этиология первичного миелита не известно (предполагается вирусный генез). Вторичный миелит развивается при брюшном тифе, кори, бешенстве, гриппе, скарлатине, ВИЧ-инфекции, сифилисе, туберкулезе, болезни Лайма, диффузных заболеваниях соединительной ткани.
  Патогенез: проникновение возбудителя в субарахноидальное пространство гематогенным, лимфогенным или периневральным путем при ряде провоцирующих факторов (переохлаждение, интоксикации, травмы, иммунодефициты). Поражаются преимущественно грудные сегменты.
  Патоморфология: воспалительные и дегенеративные изменения вещества СМ; пораженные участки мягкие, дряблые, серое вещество с трудом отличимо от белого; отмечаются мелкие геморрагии, распад миелиновых оболочек с гибелью нейронов; тромбоз сосудов, питающих СМ.
  Клиника: острое начало с повышением температуры до 39® и ознобами; затем появляются боли в груди, спине, парестезии в ногах, которые постепенно переходят в онемение и в параличи - развивается нижняя параплегия с выпадением чувствительности по проводниковому типу, опоясывающие стягивающие боли по ходу пораженных корешков, расстройства функции тазовых органов в виде задержки мочи и кала или слабости сфинктеров. Параличи вначале периферические, затем центральные.
  При исследовании ликвора: нейтрофильный (при гнойных) или лимфоцитарный (при вирусных, аллергических) миелитах плейоцитоз (до сотен в 1 мкл), повышение белка в 2-3 раза, развитие белково-клеточной диссоциации
  В злокачественных случаях миелит восходящий вплоть до поражения ствола мозга с развитием бульбарного паралича, нарушением дыхания и сердечной деятельности.
  Виды острого миелита:
  а. диссеминированный (характеризуется рядом мелких очагов воспаления в различных участках СМ)
  б. некротический (характеризуется прогрессирующей амиотрофической параплегией, постепенной сменой спастических явлений вялыми, расстройства чувствительности появляются позже, являются диссоциированными)
  в. остроочаговый (клиника см. выше)
  г. оптикомиелит (помимо СМ вовлекаются зрительные нервы с появлением битемпоральной гемианопсии, скотом, снижением остроты зрения)
  Лечение:
  1. Этиотропное: АБ при бактериальных миелитах, при вирусных - пульс-терапия кортикостероидами (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон), естественные иммуномодуляторы (Т-активин, миелопид), цитостатики (циклофосфан, азатиоприн).
  2. Патогенетическое и симптоматическое лечение: дегидратационные (фуросемид, маннит), десенсибилизирующие, анальгетики, при развитии спастический параличей - мидокалм.
  3. Уход за кожей, борьба с пролежнями, уход за мочевым пузырем (катетеризация и промывание).
  4 Реабилитация: ЛФК, массаж, физиотерапия, антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), витамины, ноотропные препараты.
 
  61. Хронический менингомиелит. этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
 
  62. Инфекционная хорея. Этиология, патогенез, клиника, лечение.
  Малая (или ревматическая) хорея -- острое токсико-инфекционное заболевание, обусловленное ревматическим процессом. Возникает в детском или молодом возрасте, развивается постепенно. Ребенок становится неловким, изменяется его почерк, появляются суетливость, общее беспокойство, смазанность речи, беспокойный сон. На этом фоне заметны непроизвольные движения с достаточно большой амплитудой и отсутствием определенной целесообразности, отмечается гримасничанье. В развернутой стадии заболевания наблюдаются хаотическое разбрасывание рук и ног, подергивание головы, усиливается гримасничанье, появляются порывистые движения туловища. Развитие гиперкинезов, как правило, сочетается с общей астенией, повышенной возбудимостью, эмоциональной неустойчивостью. В среднем малая хорея протекает 2 -- 4 мес. Затяжные и стертые формы иногда продолжаются до одного года и склонны к рецидивам.
 
  63. Первичный инфекционный полиневрит. этиология, патогенез, клиника, лечение
  Первичный инфекционный полиневрит относится к вирусным заболеваниям нервной системы. При этой патологии воспалительный процесс развивается в периферических нервных стволах. Этот процесс обычно не бывает ограниченным и распространяется на ряд спинномозговых и черепных нервов, их корешки и в ряде случаев на некоторые структуры спинного мозга и мозгового ствола, а также на мозговые оболочки. В связи с этим полиневрит может быть обозначен как полирадикулоневрит, а при вовлечении мозговых оболочек центральной нервной системы -- как менингоэнце-фаломиелополирадикулоневрит, при котором преобладает поражение периферического звена нервной системы.
  Клиника. Заболевание начинается общим недомоганием, слабостью в конечностях, незначительным повышением температуры тела, появлением парестезии в пальцах рук и ног, боли по ходу периферических нервов. Эти явления могут развиться в тече
  ние нескольких часов или дней (острое или подострое развитие заболевания). Слабость в конечностях прогрессирует до парезов и параличей. Появляется резкая боль по ходу нервных стволов и отчетливые расстройства чувствительности по полиневритическо-му типу. В дальнейшем развивается атрофия мышц (преимущественно кистей и стоп). В отдельных случаях поражаются черепные нервы, в первую очередь лицевой, нервы, иннервирующие мышцы глаза (III, IV и VI пары), реже нервы бульбарной группы. При распространении процесса на структуры центральной нервной системы и мозговые оболочки появляются признаки поражения спинного и головного мозга (проводниковые, двигательные и чувствительные расстройства нарушения функций тазовых органов), расстройства речи, менингеальные симптомы и т. п.). В спинномозговой жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка. Заболевание длится в течение одного -- трех месяцев. Восстановление функций наступает в разные сроки. Прогноз благоприятный.
  В некоторых случаях первичный инфекционный полиневрит (полирадикулоневрит) протекает по восходящему типу: вначале нарушаются движения в ногах, затем в руках. К параличам конечностей присоединяются расстройства глотания и речи в связи с вовлечением нервов бульбарной группы. Этот вариант заболевания называется восходящим параличом Ландри по имени автора, впервые описавшего его. При таком полиневрите страдают преимущественно передние корешки и корешки двигательных черепных нервов.
  Развитие бульбарного синдрома делает это заболевание опасным для жизни, так как вовлечение в процесс блуждающего нерва приводит к нарушению дыхания. В этих случаях требуется применение реанимационных мероприятий. На фоне искусственного поддерживания дыхания и сердечной деятельности происходит распространение воспалительных явлений на другие двигательные черепные нервы, что приводит к параличу жевательных, мимических и глазодвигательных мышц. Благодаря современным методам реанимации паралич Ландри может заканчиваться выздоровлением. Вначале восстанавливаются функции черепных нервов, дыхание, глотание, речь, затем проходят параличи рук, и, наконец, ног. Длительность заболевания -- недели и месяцы. Известны случаи полного выздоровления больных после искусственной вентиляции легких в течение нескольких месяцев.
  Нередко встречающийся полирадикулоневрит Гийена--Барре можно рассматривать как начальную ступень восходящего паралича Ландри. Клинической его особенностью является преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей и вовлечение черепных нервов, особенно лицевых, вследствие чего у больных наряду с тетрапарезом развивается парез мышц лица. Заболевание характеризуется выраженной белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости и благоприятным прогнозом; предполагается аллергическая природа этого заболевания. В клинической картине полиневрита (полирадикулоневрита) можно выделить 3 формы: 1) паралитическую, характеризующуюся преимущественным поражением двигательных нейронов и параличами конечностей; 2) бульбарную, при которой преобладает поражение бульбарных нервов; 3) атактическую, протекающую с нарушением проприоцептивной чувствительности (сенситивной атаксией).
  С целью лечения применяют следующие препараты: гамма-глобулин (противокоревой или противогриппозный) по 3 мл внутримышечно через день (всего 6 приемов); интерферон по 2 г сухого препарата, растворенного в 2 мл дистиллированной воды, внутримышечно ежедневно в течение 10 дней; интерферон можно применять также эндоназально, закапывая в каждый носовой ход по 5 капель раствора через 1--2 ч, не менее 5 раз в сутки, в течение 2--3 дней; ремантадин по 0,05 г 3 раза в день в течение 5 дней; витамины группы В, антигистаминные (пипольфен, димедрол, диазолин, супрастин и др.) и антихолинэстеразные (прозе-рин,галантамин и др.) препараты.
  Для уменьшения отека нервных стволов (внутристволовой ги-пертензии) назначаются гипертонические растворы глюкозы, магния сульфата, маннитол и мочегонные препараты. В тяжелых случаях в лечение включают кортикостероиды (гидрокортизон, пред-яизолон), которые вводят внутривенно капельно с параллельным назначением антибиотиков. Через 2--5 дней после начала заболевания начинают лечебную гимнастику и мягкий, поверхностный массаж парализованных мышц. В восстановительном и резиду-альном периодах расширяют круг физиотерапевтических процедур (электрофорез калия йодида, новокаина, никотиновой кислоты или витаминов группы В, диатермия, УВЧ, ванны скипидарные, солено-хвойные, радоновые, сероводородные). Показано санатор-но-курортное лечение (Хмельник, Мироновка, Белая Церковь, Цхалтубо, Пятигорск, Сочи (Мацеста) и др.).
 
  64. Дифтерийный полиневрит. Патогенез, клиника, лечение.
  Вторичный дифтерийный полиневрит развивается через 2-- 3 недели после перенесенной дифтерии зева, носа, уха, глаза или (у девочек) наружных половых органов.
  Клиника. Для начала заболевания характерно избирательное поражение парасимпатических волокон черепных нервов и появление симптомов нарушения функций глазодвигательного и блуждающего нервов. Так как нарушается зрение, такие больные нередко в начале заболевания обращаются за помощью к окулисту. Затем постепенно развивается картина бульбарного паралича. При прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются отводящий и лицевой нервы, нарастают признаки поражения сердечной мышцы.
  На нижних конечностях нарушается мышечно-суставное чувство (сенситивная атаксия), снижается или выпадает ахиллов рефлекс (псевдотабес). Появляется обратный симптом Аргайла Робертсона ( с. 144), может нарушаться функция фиафрагмаль-ного нерва.
  Лечение. Рекомендуется внутримышечное введение антидифтерийной сыворотки от 5000 до 10 000 ЕД. Проводится симп
  томатическая терапия в связи с нарушением деятельности сердца. Тепловые процедуры категорически запрещаются.
 
  65. Алкогольный полиневрит. Клиника, лечение
  Симптомы. Этот полиневрит развивается постепенно, исподволь. Вначале появляются неприятные ощущения в ногах, быстрая утомляемость в них, боли в икроножных мышцах, судорожное сведение пальцев ног. Постепенно болезненные явления нарастают. При осмотре отмечается болезненность по ходу нервных стволов. Это особенно касается нижних конечностей.
  Парезы и параличи также чаще и сильнее бывают выражены в ногах, при этом обычно страдают мышцы, иннервируемые малоберцовым. Указанная картина алкогольного полиневрита иногда сопровождается рядом психических нарушений, которые впервые были описаны выдающимся русским психиатром С. С. Корсаковым. В основном расстройства сводятся к резкому нарушению запоминания текущих событий. Так, например, больной не запоминает имени лечащего врача, если ему даже неоднократно называли его, забывает условия только что заданной  задачи, не может сказать, где он находится, какой сейчас год, число, время года и т. д.
  При этом нередко наблюдаются вымыслы (конфабуляции), т. е. больной рассказывает часто о событиях, не происходивших в действительности. Если у больного с алкогольным полиневритом имеются указанные расстройства памяти, то говорят о наличии корсаковского психоза. Кроме хронического алкоголизма, большую роль в возникновении алкогольного полиневрита играет нарушение витаминного обмена, в особенности витамина B1 и никотиновой кислоты.
  Выделяют еще полиневриты, возникающие при отравлении мышьяком, свинцом, ртутью, окисью углерода, а также авитаминозные полиневриты. При свинцовых полиневритах, наряду с картиной общей интоксикации (головокружение, головная боль, свинцовая кайма на деснах, белок в моче, свинцовая колика), особенно поражаются нервы верхних конечностей.
  При ртутном полиневрите характерным является наличие стоматита, дрожания, атаксии.
  Авитаминозные полиневриты связаны с недостатком или отсутствием в пище никотиновой кислоты -- витамина РР (при пеллагре) или витамина B1 (болезнь бери-бери).
  Лечение полиневритов. Первым, необходимым условием лечения всякого полиневрита является строгий постельный режим и полный покой, особенно в тех случаях, когда имеются явления поражения блуждающего и диафрагмального нервов. В остром периоде болезни применяются дезинтоксикационная терапия, внутривенное вливание 40% раствора уротропина. При инфекционном полиневрите назначают инъекции пенициллина, вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой. При дифтерийном полиневрите применяется антидифтерийная сыворотка, витамины В1, В2, прозерин, галантамин. В дальнейшем, по окончании острого периода болезни, показан массаж, четырехкамерные ванны, лечение грязями.
  В случаях с затяжным течением необходимо принять меры, чтобы предотвратить развитие мышечных контрактур. Это достигается лечебной физкультурой, а также специальной фиксацией стоп и кистей рук, которым придают нормальное положение. Показано также курортное лечение: Сочи -- Мацеста, Цхалтубо, Старая Русса, Пятигорск.
 
  66. Мышьяковый и свинцовый полиневриты. Клиника, диагностика, лечение.
  Полиневрит -- множественное поражение нервов. Полиневрит может возникать после инфекции (грипп, ангина, дифтерия, дизентерия, тифы), экзогенной интоксикации (отравление алкоголем, мышьяком, свинцом, хлорофосом), эндогенной интоксикации (диабет, нефрит), при профессиональных вредностях (работа на холоде, с вибрирующими инструментами), авитаминозе В1.
  Заболевание начинается с ощущения ползания мурашек, похолодания и онемения в кистях и стопах, ноющих или стреляющих болей в конечностях, ощущения зябкости в руках и ногах даже в жаркую погоду. Постепенно присоединяется слабость в ногах, неустойчивая походка, развиваются парезы стоп, становится трудным удерживать предметы в руках, позднее наступает атрофия мышц конечностей. Больной перестает ощущать прикосновение острых и горячих предметов, в результате чего развиваются плохо заживающие язвы. Нарушения чувствительности наблюдаются чаще в дистальных отделах конечностей по типу "перчаток и носков". Кожа на кистях и стопах истончается, принимает багрово-синюшную окраску, шелушится, появляются отеки стоп и кистей. Ногти становятся ломкими, тусклыми, исчерченными.
  Инфекционный полиневрит возникает на фоне катара верхних дыхательных путей, гриппа, ангины, сопровождается общим недомоганием, повышением температуры, воспалительными изменениями в крови.
  Дифтерийный полиневрит может развиться при позднем или недостаточном введении сыворотки -- на 2--3-й неделе от начала заболевания или при токсической форме на 5--6-й день болезни. Наблюдается паралич мягкого неба, гнусавость, поперхивание при еде в результате поражения блуждающего нерва. Могут повреждаться нервы конечностей. При гипертоксической форме болезни возможен паралич дыхательных мышц и поражение сердечных волокон блуждающего нерва.
  Свинцовый полиневрит нередко возникает при бытовых отравлениях при употреблении кислого варенья (клюква, брусника), хранившегося в глазурованной глиняной посуде. Проявляется поражением лучевых нервов (свисающая кисть), сочетается с болями в животе, малокровием, свинцовой каемкой на деснах.
  Мышьяковистый полиневрит может быть профессиональным и бытовым (неправильное обращение с протравой для семян, отравление ядохимикатами). Проявляется рвотой, поносом, болями в желудке, параличами конечностей.
  Диабетический полиневрит встречается довольно часто. Обычно поражаются нервы ног, реже рук и лица.
  Больные испытывают чувство жжения и боли в ногах, зябкость и похолодание стоп, появляются отеки стоп, зуд, шелушение кожи.
  Профессиональные полиневриты возникают у лиц, работающих с вибрирующими инструментами, на холоде, при профессиях, в которых требуется сильное мышечное напряжение (доярки, швеи, прачки). Возникают боли в кистях, ощущение жжения, покалывания, похолодания, повышенная потливость, побледнение концов пальцев. Симптомы нарастают в покое, ночью, уменьшаются при движениях.
  Лечение. Внутривенно 40% раствор глюкозы с 5% раствором тиамина хлорида (витамин B1) -- 1 мл, внутримышечно цианокобаламин (витамин В12) по 200 мкг ежедневно, 20 инъекций, внутрь никотиновая кислота по 0,03--0,05 г с аскорбиновой кислотой (витамин С) по 0,3 г 3 раза в день, пангамат кальция (витамин B15) в таблетках по 0,05 г 3 раза в день внутрь. Полезно употребление дрожжей, печени, ржаного хлеба, в которых содержится много витамина В]. При болях внутривенное введение 0,25--1% раствора новокаина по 5--10 мл, 10 инъекций. Показан массаж, лечебная гимнастика, 4-камерные ванны, парафин, грязи. При дифтерийном полиневрите лечение массивными дозами противодифтерийной сыворотки, подкожно 0,1% раствор стрихнина по 1 мл ежедневно. При диабетическом полиневрите -- диета с ограничением углеводов и лечение инсулином.
  Прогноз зависит от своевременного лечения, в большинстве случаев благоприятный.
  Меры профилактики включают разумное закаливание организма, занятия лечебной физкультурой, правильную организацию труда, соблюдение сантехнических мероприятий на предприятиях, где
 
  67. Фуникулярный миелоз. этиология, патогенез, клиника, лечение.
  ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ -- хроническое дистрофическое поражение боковых и задних канатиков (фуникулов) спинного мозга, развивающееся обычно у больных ахилическим гастритом и перициозной анемией.
  Основной причиной является дефицит в организме витамина В12, обусловливающий как развитие пернициозной анемии (см. Анемии), так и поражение спинного мозга. Поступающий с пищей витамин В12 не всасывается в желудочно-кишечном тракте из-за отсутствия внутреннего фактора Касла, который в норме вырабатывается железами слизистой оболочки желудка. При ахилическом гастрите или после гастрэктомии нарушается нормальная утилизация витамина В12 и возникает его хронический дефицит.
  Клинически заболевание проявляется парестезиями в стопах, затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. Типичные формы характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (атактическая параплегия). Парезы ног могут носить спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале бывают повышенными, но по мере развития болезни снижаются и исчезают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы -- . симптом Бабинского и др. Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами ног является характерной особенностью фуникулярного миелоза. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функции тазовых органов (задержка или недержание мочи и кала). Боли не характерны.
  Лечение проводят витамином В12 по определенной схеме. Лечение, начатое через несколько недель после появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению. При запоздалом лечении отмечается лишь улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3 -- 6 мес лечения.
 
  68.Классификация и общая характеристика заболеваний периферической нервной системы, причины и принципы лечения.
  Существует несколько принципов классификации заболеваний периферической нервной системы: а) по топографо-анатомическому принципу; б) по этиологии; в) по патогенезу; г) по патогенезу и патоморфологии; д) по течению.
I. По топографо-анатомическому принципу различают:
" радикулиты (воспаление корешков);
" фуникулиты (воспаление канатиков);
" плекситы (воспаление сплетений);
" мононевриты (воспаление периферических нервов);
" полиневриты (множественное воспаление периферических нервов);
" мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются несколько периферических нервов, часто асимметрично.
II. По этиологии заболевания периферической нервной системы разделяются на :
1. Инфекционные:
" вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе, ангине, инфекционном мононуклеоз и др.);
" микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.).
2. Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.)
3. Токсические
" при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.);
" при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);
" бластоматозный (при раке легких, желудка и др.).
4. Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.).
5. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.
6. Дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах.
7. Идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.).
8. Травматические поражения периферической нервной системы.
9. Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов (синдром запястного канала, синдром тарзального канала и др.).
10. Вертеброгенные поражения.
О принципах классификации вертеброгенных заболеваний периферической нервной системы см. главу VIII.
III. Заболевания периферической нервной системы различной этиологии могут быть первичными (полиневрит Гийена-Барре, проказа, сифилис, лептоспироз и др.) и вторичными (вертеброгенные, после детских экзантемных инфекций, инфекционного мононуклеоза, при узелковом периартериите, ревматизме и др.).
По патогенезу и патоморфологии заболевания периферической нервной системы подразделяются на невриты (радикулиты), невропатии (радикулопатии) и невралгии.
  Невриты (радикулиты) - воспаление периферических нервов и корешков. По характеру поражения нервных стволов различают паренхиматозные невриты (с преимущественным поражением нервных волокон) и интерстициальные (с поражением в основном эндо- и периневральной соединительной ткани). Паренхиматозные невриты разграничиваются в зависимости от типа пораженных волокон на моторные, сенсорные и вегетативные, а также на аксональные (патология осевых цилиндров) и демиелинизирующие (патология миелиновых оболочек).
  Исследования последних лет свидетельствуют о более редком, чем ранее предполагалось, истинно воспалительном поражении периферической нервной системы. Морфологическим субстратом поражения периферических нервов часто являются не воспалительные, а дистрофические изменения аксонов, миелиновых оболочек и интерстициальной соединительной ткани. В связи с этим различные по природе и характеру поражения периферических нервов преимущественно неинфекционного происхождения объединяют термином невропатия (полиневропатии), наряду с традиционными терминами неврит и полиневрит.
  Группа полиневропатий (невропатий) включает сосудистые, аллергические, токсические, метаболические поражения периферической нервной системы, а также повреждения, обусловленные воздействием различных физических факторов - механических, температурных радиационных.
  Невралгия - это заболевание характеризующееся спонтанными пароксизмами нестерпимых болей в зоне иннервации определенных нервов с образовании сверх возбудимых курковых зон кожи и слизистых оболочек, раздражение которых, например, прикосновение вызывает очередной приступ боли. В промежутках между приступами ни субъективных, ни объективных симптомов раздражения или выпадения функций пораженного нерва не отмечается.
 
  69.Демиелинизирующие заболевания нервной системы. этиопатогенез, рассеяный склероз
  Демиелинизирующие заболевания -- группа заболеваний нервной системы, при которых повреждается миелиновая оболочка нервных проводников. Д. з. разделяют на собственно демиелинизирующие, миелинокластические, заболевания и дисмиелиновые болезни, или лейкодистрофии. При миелинокластических заболеваниях нормально сформированный миелин повреждается экзогенными или эндогенными патогенными факторами. При лейкодистрофиях повреждение миелина определяется генетически детерминированным метаболическим дефектом, нарушающим процесс миелинизации.
  К миелокластическим демиелинизирующим заболеваниям относят заболевания с избирательным поражением миелина, при которых аксон остается практически сохраненным. К таким заболеваниям принадлежат рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит (см. Энцефаломиелиты), диффузный склероз (см. Шильдера болезнь). К группе демиелинизирующих заболеваний относятся постинфекционные и поствакцинальные энцефалиты, токсико-метаболические миелинопатии (при гиповитаминозе В12, отравлении угарным газом и др.), миелинопатии воспалительного и сосудистого характера.
  Течение Д. з. может быть острым (например, острый рассеянный энцефаломиелит), подострым или хроническим (рассеянный склероз, болезнь Шильдера).
  РС - заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремитирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражение лиц молодого возраста.
  Этиология: достоверно не известна.
  Патогенез: мультифакторная теория - для развития патологического процесса должна иметь место наследственная предрасположенность, внешнее воздействие (предполагается вирус, длительно персистирующий в организме) и аутоиммунные процессы; внешнее воздействие сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоимунной атаке на миелин, демиелинизация ЦНС. При этом в первую очередь поражаются более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга).
  Клиника:
  Начало заболевания приходится на возраст от17 до 35 лет.
  1. поражение пирамидных путей: центральные парезы (наиболее часто нижних конечностей), повышение глубоких и снижение поверхностных рефлексов, НО снижение мышечного тонуса (из-за поражения задних столбов СМ и/или проводящих путей мозжечка)
  2. поражение связей мозжечка: нарушение походки и равновесия, статическая и динамическая атаксия, дисметрия (нарушение оценки расстояния), асинергия (утрата содружественных движений), интенционный тремор, мимопопадание, скандированная речь
  3. поражение черепных нервов (чаще I, III, IV, VIII)
  4. нарушение глубокой и поверхностной чувствительности: парестезии, расстройства болевой чувствительности, проводниковые расстройства, нарушение мышечно-суставного чувства и сенсорная атаксия
  5. нарушения функции тазовых органов: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, запоры, сексуальные расстройства
  6. нарушение зрение: снижение остроты, концентрическое сужение полей зрения, скотомы
  7. нервно-психологические нарушения: снижение интеллекта, расстройства поведения(апатия, депрессия)
  8. симптом Лермитта: кратковременное чувство прохождения электрического тока через позвоночник с иррадиацией в верхнюю и нижнюю конечности при наклоне головы вперед
  9. симптом Уотхофа: после приема горячей ванны или при утомлении временно усиливается неврологический дефект
  Виды РС:
  а) по локализации: церебральные, спинальные, цереброспинальные формы
  б) по течению: ремитирующая (с обострениями и ремиссиями), вторичнопрогрессирующая, первичнопрогрессирующая
  в) по прогнозу: доброкачественная и злокачественная форма
  Диагностика:
  1. Иммунологическая: выявление АТ из группы иммуноглобулинов G
  2. КТ и МРТ: выявление очагов демиелинизации ЦНС
  3. Метод вызванных потенциалов (регистрация биоэлектрической активности мозга в ответ на различные стимулы)
  Лечение рассеянного склероза.
  В настоящее время основными терапевтическими целями патогенетической терапии РС являются наступление ремиссии и ее сохранение, а также изменение течения болезни. Средства для достижения данных целей:
 -- Кортикостероиды (пульс-терапия метилпреднизолоном).
 -- Цитостатики, антиметаболиты (циклофосфамид, азатиоприн, проспидин).
 -- Цитокины (b-интерферон).
 -- Антигеноспецифические средства (кополимер-1).
  Для симптоматической терапии РС применяют:
 -- Мышечная спастичность - баклофен, сирдалуд;
 -- Тремор - карбамазепин;
 -- Нарушение функции мочевого пузыря - атропина сульфат, празозин;
 -- Нарушение половой функции - вохимбин, простагландин;
 -- Утомляемость - мидантан;
 -- Хронические боли - клоназепам, амитриптилин;
 -- Психопатологические расстройства - амитриптилин;
 -- Температурные пароксизмы - дигоксин, амидопирин.
  Прогноз: при правильном и своевременном лечении продолжительность жизни больного с РС составляет около 40 лет.
 
  70. Демиелинизирующие заболевания нервной системы. этиопатогенез. острый рассеяный энцефаломиелит.
  Демиелинизирующие заболевания -- группа заболеваний нервной системы, при которых повреждается миелиновая оболочка нервных проводников. Д. з. разделяют на собственно демиелинизирующие, миелинокластические, заболевания и дисмиелиновые болезни, или лейкодистрофии. При миелинокластических заболеваниях нормально сформированный миелин повреждается экзогенными или эндогенными патогенными факторами. При лейкодистрофиях повреждение миелина определяется генетически детерминированным метаболическим дефектом, нарушающим процесс миелинизации.
  К миелокластическим демиелинизирующим заболеваниям относят заболевания с избирательным поражением миелина, при которых аксон остается практически сохраненным. К таким заболеваниям принадлежат рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит (см. Энцефаломиелиты), диффузный склероз (см. Шильдера болезнь). К группе демиелинизирующих заболеваний относятся постинфекционные и поствакцинальные энцефалиты, токсико-метаболические миелинопатии (при гиповитаминозе В12, отравлении угарным газом и др.), миелинопатии воспалительного и сосудистого характера.
  Течение Д. з. может быть острым (например, острый рассеянный энцефаломиелит), подострым или хроническим (рассеянный склероз, болезнь Шильдера).
  Энцефаломиелиты (encephalomyelitis, ед. ч.; анатомическое encephalon головной мозг + греч. myelos спинной мозг + -itis) -- группа острых и подострых воспалительных заболеваний нервной системы, характеризующихся многоочаговым поражением преимущественно белого вещества головного и спинного мозга.
  Энцефаломиелит может быть первичным и вторичным. В этиологии острого первичного Э. ведущую роль играет вирусная инфекция. Вторичный Э. возникает как осложнение общих инфекционных болезней или вакцинации. В патогенезе Э. придают значение аутоиммунным механизмам. В морфологической картине острого первичного Э. преобладают сосудисто-воспалительные проявления с распадом миелина и гибелью осевых цилиндров. При этом явления демиелинизации рассатриваются как вторичные, обусловленные очаговым воспалительным процессом.
  Выявляется поражение и серого вещества, а также корешков и оболочек спинного и головного мозга, периферических нервов. Глиальная реакция не выражена. Морфологическая картина вторичных Э., как параинфекционных, так и поствакцинальных, сходна и характеризуется перивенозным энцефаломиелитом с наличием околососудистых очагов демиелинизации.
  У большинства больных заболевание развивается остро, реже подостро. Иногда в начале болезни отмечаются повышение температуры тела, оглушенность, головные боли, рвота, парестезии в разных частях тела. Неврологическая симптоматика нарастает быстро и в связи с диссеминацией процесса чрезвычайно полиморфна. При этом могут выявляться симптомы поражения всех отделов центральной и периферическом нервной системы. В одних случаях преобладают церебральные, а в других -- стволовые или спинальные симптомы.
  Спинальные поражения нередко протекают в виде синдрома поперечного миелита (см. Миелит) или Броун-Секара синдрома, в отдельных случаях они имеют многоочаговый характер. У некоторых больных существенное место в клинической картине занимают симптомы поражения спинномозговых корешков и периферических нервов. При параплегии часто отмечаются проводниковые и сегментарные нарушения чувствительности, нарушения функции тазовых органов. Иногда отмечаются трофические нарушения -- пролежни. Спинальные симптомы обычно сочетаются с признаками поражения структур мозгового ствола -- нистагмом, глазодвигательными расстройствами в отдельных случаях регистрируются нарушения глотания, дизартрия, расстройства дыхания. При бульбарных проявлениях заболевание обычно протекает тяжело и часто заканчивается смертью. Может поражаться и зрительный нерв в форме неврита, ретробульбарного неврита, иногда отмечаются застойные соски на глазном дне, быстро развивается слепота.
  Изменения цереброспинальной жидкости в острой стадии заболевания непостоянны и маловыражены. Изменения крови также не показательны.
  По преимущественной локализации патологического процесса выделяют энцефаломиелополирадикулоневрит -- наиболее распространенная форма Э., характеризующаяся поражением всех отделов нервной системы; полиэнцефаломиелит -- разновидность Э. с поражением ядер черепных нервов мозгового ствола и серого вещества спинного мозга; оптикоэнцефаломиелит и оптикомиелит -- сходные формы, характеризующиеся сочетанием неврита зрительных нервов с симптомами поражения головного и спинного мозга; миелит диссеминированный, отличающийся поражением спинного мозга на разных его уровнях. Существует форма острого демиелинизирующего Э., которая, по-видимому, является дебютом рассеянного склероза.
  Течение болезни отличается короткой фазой нарастания симптомов и последующим восстановлением функции в той или иной мере. При остром начале болезни неврологическая симптоматика четко проявляется на 2--3-й неделе заболевания, в случаях подострого начала Э. -- в течение 2--3 мес. Восстановительный период длится от 6 мес. до 3 лет. У части больных неврологическая симптоматика исчезает полностью, у других остаются резидуальные симптомы.
  Среди осложнений Э. чаще всего наблюдаются пневмония, цистит с последующим пиелонефритом, пролежни.
  Диагноз основывается на клинических данных и характере течения. Дифференциальный диагноз проводят главным образом с рассеянным склерозом, что нередко представляет трудности и часто бывает возможным только при длительном наблюдении за больным. При этом появление новых симптомов и нестойкость отдельных из них свидетельствуют в пользу рассеянного склероза.
  Полиоэнцефаломиелит часто необходимо дифференцировать с энцефалитом клещевым и полиомиелитом. При многоочаговом миелите может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики с опухолью спинного мозга.
  Лечение направлено на быстрое купирование патологического процесса в острой стадии заболевания. С этой целью используют кортикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон). Метилпреднизолон вводят внутривенно из расчета 10--15 мг на 1 кг массы тела (по 250 мг 3--4 раза в день) в течение 3--5 дней, затем внутримышечно 3 дня по 80 мг в сутки с последующим переходом на прием препарата внутрь по 80 мг через день и постепенным снижением дозы. Одновременно назначают анаболические гормоны (метандростенолон, ретаболил), препараты калия и кальция, аскорбиновую кислоту, спиронолактон. Ретаболил вводят внутримышечно по 50 мг 1--2 раза в неделю, курс 10--15 инъекций. Метандростенолон рекомендуют принимать по 1--2 таблетки 2 раза в день (суточная доза 10--20 мг), спиронолактон -- по 25 мг 2 раза в сутки (суточная доза до 50 мг). При нарушении дыхания проводят искусственную вентиляцию легких. Во всех стадиях болезни применяют витамины группы В и биостимуляторы. Среди симптоматических средств важное место занимают препараты, снижающие мышечную спастичность: мидокалм, скутамил-Ц, баклофен. В восстановительном и резидуальном периодах Э. применяют физиотерапию. При недержании мочи проводят электростимуляцию мочевого пузыря, назначают восходящий промежностный душ; при отсутствии эффекта следует рекомендовать хирургическую реиннервацию мочевого пузыря. Для борьбы со спастичностью мышц используют электростимуляцию периферических нервов и вибростимуляцию мышц и сухожилий. При умеренно выраженных двигательных нарушениях показано санаторно-курортное лечение.
  Прогноз в отношении жизни благоприятный. В отдельных случаях в острой стадии Э. возможен летальный исход в связи с бульбарными нарушениями и поражением ядер диафрагмальных нервов; в дальнейшем -- в связи с интеркуррентными заболеваниями, уросепсисом и сепсисом, связанным с обширными пролежнями. Иногда наблюдается значительный регресс симптомов, и у больных почти полностью восстанавливается трудоспособность.
 
  71.Демиелинизирующие заболевания нервной системы. этиопатогенез. подострые и хронические лейкоэнцефалиты.
  Лейкоэнцефалит (leukoencephalitis; греч. leukos белый + энцефалит [ы]) -- прогрессирующее воспалительно-дегенеративное поражение белого вещества головного мозга. Относится к демиелинизирующим заболеваниям. При Л. обычно поражается и серое вещество мозга, поэтому более правильным является термин "панэнцефалит".
  Различают несколько форм заболевания: подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта, периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера, острый геморрагический лейкоэнцефалит. Предполагается, что панэнцефалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который длительное время может персистировать в нейронах мозга и при определенных условиях активироваться. Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант рассеянного склероза у детей (см. Шильдера болезнь). Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок. Патогенез не ясен. Предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма.
  Для панэнцефалитов типична диффузная или очаговая демиелинизация во всех отделах головного мозга, атрофия извилин, расширение борозд. Гистологически отмечаются диффузные воспалительные и дегенеративные изменения в белом и сером веществе головного мозга, периваскулярные инфильтраты, дегенерация нейронов с нейронофагическими узелками и включениями в ядрах и цитоплазме. Разрушается нормально сформированный миелин (миелинокластический тип демиелинизации в отличие от дисмиелинизации, наблюдающейся при лейкодистрофиях и некоторых внутриклеточных липидозах, например амавротической идиотии). Наблюдается интенсивная пролиферация астроцитов и пролиферативная реакция глии. Глиоз может быть мелкоочаговым и крупноочаговым. Диффузный глиоз приводит к уплотнению вещества мозга. Нейроны коры больших полушарий головного мозга содержат включения сферической формы диам. 30--40 мкм или более мелкие тубулярной формы.
  При остром геморрагическом лейкоэнцефалите находят отек мозга, на срезе полушарий -- очаги мягкой розово-серой окраски с многочисленными точечными кровоизлияниями, а гистологически -- фибриноидный некроз стенок мелких сосудов с кольцевидными геморрагическими зонами, периваскулярную демиелинизацию с деструкцией аксонов.
  Подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта развивается главным образом у детей в возрасте от 5 до 14 лет (чаще у мальчиков), после 17 лет болезнь наблюдается крайне редко. Выявляется связь с корью (по мере снижения заболеваемости корью в связи с вакцинацией снижается и частота панэнцефалита Ван-Богарта). Начало постепенное, с развитием астеноневротического синдрома: появляются повышенная утомляемость, раздражительность, вялость, неустойчивость настроения. Затем развиваются эффективность, злобность, агрессивность, эгоцентризм, инертность мышления, головные боли, страхи, дети становятся замкнутыми. На этом фоне возникает и прогрессирует очаговая неврологическая симптоматика: присоединяются гиперкинезы (миоклонии, подергивания головы, конечностей, туловища); нарастает мышечный тонус; развиваются спастические параличи по типу тетрапареза, псевдобульбарный, реже бульбарный, синдром. Присоединяются мозжечковые нарушения -- динамическая атаксия, дискинезии. Характерны судорожные припадки. Они появляются на разных стадиях заболевания. Могут быть малые, абортивные судорожные, генерализованные судорожные припадки, В далеко зашедших стадиях заболевания отмечаются трофические и вегетативные расстройства, кахексия, нарушения терморегуляции, обездвиженность, децеребрационная ригидность. Иногда наблюдается псевдотуморозное течение с характерными общемозговыми и локальными симптомами. Часто развивается первичная атрофия зрительных нервов,
  Характерны изменения на ЭЭГ: периодические вспышки высокоамплитудных медленных волн на фоне сниженной биоэлектрической активности. В цереброспинальной жидкости иногда выявляется повышенное содержание белка. При электрофоретическом разделении фракций белка отмечается снижение содержания альбуминов и повышение фракций lgG. В крови и цереброспинальной жидкости отмечается выраженный подъем титра противокоревых антител. На компьютерных томограммах головного мозга находят атрофию больших полушарий, расширение желудочков мозга и очаги пониженной плотности разного размера в белом веществе полушарий.
  Течение панэнцефалита Ван-Богарта неуклонно прогрессирующее, иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Длительность от 1--3 мес. до 3 лет и более.
  Диагноз ставят на основании прогрессирующего течения, нарастания симптомов поражения экстрапирамидной и пирамидной систем, мозжечковой симптоматики на фоне развития деменции, атрофии зрительных нервов, судорог, нарастания титра противокоревых антител. Имеют значение и данные компьютерной томографии.
  Применяют гормональную и симптоматическую терапию (миорелаксанты -- мидокалм, циклодол, баклофен, противосудорожные препараты, витамины группы В). Прогноз неблагоприятный.
  Острый геморрагический лейкоэнцефалит характеризуется острым началом, молниеносным нарастанием картины поражения головного мозга. Этому предшествует период катаральных явлений в зеве (в течение 2--4 дней), вслед за которым возникают сильные головные боли, менингеальные симптомы, нарушения сознания, судороги, геми- или тетрапарез, псевдобульбарный синдром. В цереброспинальной жидкости отмечается полиморфно-ядерный плеоцитоз, увеличение концентрации белка. Длительность заболевания от 2 дней до 2 нед. Исход летальный.
 
  72. Наследственно - дегенеративные заболевания нервной системы. Классификация. Основные признаки наследственных заболеваний.
  Этиология и патогенез
  Наследственные заболевания характеризуются деструктивными и дистрофическими изменениями нервной, мышечной и других тканей, избирательностью их поражения и прогрессирующим течением. Заболевания нервной системы представляют наиболее значительную и лучше всего изученную часть наследственной патологии. Некоторые наследственные заболевания нервной системы возникают в первые годы жизни, другие - спустя много лет после рождения. Большинство из них проявляется преимущественным поражением нервно-мышечной, экстрапирамидной, мозжечковой или пирамидной систем с различными типами нарушений движений, которые нередко сопровождаются выраженными нарушениями интеллектуально-мнестических функций и психики.
  Не все врожденные заболевания являются наследственными, аномалии развития могут возникнуть из-за воздействия на плод неблагоприятных факторов: экологические проблемы, радиация, употребление алкоголя, наркотиков, ряда медикаментозных средств, инфекции и интоксикации матери во время развития плода, ее немолодой возраст и т. д. Если наследственные болезни передаются по наследству по доминантному или рецессивному типу и проявляются в различные возрастные периоды жизни пациента, то врожденные заболевания не передаются последующим поколениям и их признаки можно обнаружить уже у новорожденных.
  Необходимо дифференцировать врожденные, наследственные заболевания и фенокопии, когда признак под действием факторов внешней среды изменяется и копирует признаки другого генотипа. Врожденные поражения нервной системы следует разделять на возникшие вследствие внутриутробного заражения плода (сифилис, токсоплазмоз и др.) и на эмбрио- (поражение зародыша в первые 8 недель после оплодотворения) и фетопатии (поражение плода в период от 9-й недели беременности до родов), вызванные воздействием повреждающего фактора (инфекции, интоксикации, гипоксии и т. д.), приводящим к нарушению развития органов и систем.
  В эмбриональный период осуществляется формирование основных морфологических структур органов и в течение этого срока может возникать развитие порока - это так называемый герминативный период. Выраженные пороки вследствие эмбрионального дисморфогенеза практически во всех органах формируются в первые 8 недель пренатального периода. В плодный период под воздействием различных тератогенных факторов в основном формируются функциональные нарушения.
  Группа наследственных заболеваний включает хромосомные аберрации и генные, или молекулярные, болезни.
  Группа молекулярных, или генных, заболеваний обусловлена точечными мутациями в генах - участках ДНК, ответственных за синтез аминокислот, белков, а следовательно - энзимов и гормонов.
  Целому ряду наследственных передающихся по аутосомно-рецессивному типу и врожденных заболеваний свойственно прогрессирующее злокачественное течение, приводящее к смертельному исходу еще до достижения больными репродуктивного возраста. Другие заболевания или медленно прогрессируют, или возникают уже в детородном возрасте, что требует подготовленности акушеров-гинекологов к особенностям ведения беременности и родоразрешения у таких больных. Чаще всего в практике встречаются больные с гередитарными заболеваниями мышечной системы. К ним относятся прогрессирующие мышечные дистрофии, которые подразделяются на первичные (миопатии) и вторичные (амиотрофии). Реже встречаются миотонии и периодический семейный паралич (пароксизмальная миоплегия). Особое значение в акушерской практике отводится миастении, которая обычно наследуется по сцепленному с Х-хромосомой типу и встречается редко в раннем детском возрасте, но имеет много фенокопий (имитации наследственного заболевания), которые большей частью отмечаются у женщин в репродуктивном возрасте. Развитие миопатий - это результат мутации, обусловливающей энзимную патологию с изначальным поражением мышц и сопутствующими эндокринно-вегетативными нарушениями. При амиотрофиях отмечается первичное поражение периферических нервов (невральные амиотрофии) и реже - клеток передних рогов спинного мозга (спинальные амиотрофии).
  Юношеская (ювенильная) миопатия Эрба-Рота возникает в возрасте 10-20 лет и проявляется чаще всего атрофическими изменениями в проксимальных отделах ног, затем в мышцах тазового пояса, туловища и рук. Реже при этой форме встречается "нисходящий тип" нарастания атрофий. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, девочки болеют несколько реже, чем мальчики. Болезнь прогрессирует медленно, приводя в итоге к полной обездвиженности больного к 30-40 годам. У больных отмечается типичный миопатический симптомокомплекс, характерный для многих форм прогрессирующих мышечных дистрофий: внешний вид больного (при заинтересованности мимической мускулатуры - лицо миопата - гладкий лоб, слабость круговых мышц глаза, утолщенные губы и поперечная улыбка), изменения походки ("утиная", раскачивающаяся), использование вспомогательных приемов при вставании (больной помогает себе руками, пытаясь подняться из положения лежа, и встает "лесенкой" из положения сидя), симптом свободных надплечий, крыловидных лопаток. Тонус и сила мышц снижены, отмечается их атрофия, иногда псевдогипертрофия некоторых мышц за счет нарастания жировой и соединительной ткани. Сухожильные и периостальные рефлексы исчезают. Развиваются деформации конечностей из-за мышечно-сухожильных ретракций. Поражаются и гладкие мышцы, что приводит к вялой перистальтике кишечника, а также поперечно-полосатые мышцы миокарда.
  Другие первичные прогрессирующие мышечные дистрофии имеют схожую клиническую картину, отличаясь типом наследования, сцепленностью с Х-хромосомой, возрастом проявления первых клинических симптомов, первоначальной локализацией двигательных нарушений и характером распространения миодистрофического процесса.
 
  73. Наследственно- дегенеративные заболевания нервной системы с преимущественным поражением пирамидной системы. Болезнь Штрюмпеля.
  Болезнь Штрюмпеля относится к гетерогенным заболеваниям. Описаны случаи аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и сцепленного с полом наследования болезни. Доминантные формы заболевания развиваются в течение первого десятилетия жизни, рецессивные -- в более позднем возрасте и протекают тяжелее.
  Клинически заболевание проявляется глубоким спастическим парезом нижних конечностей, доходящим до плегии. У больных резко затруднены движения в нижних конечностях, но не из-за слабости мышц, а из-за повышения тонуса. Объясняется это преимущественным поражением волокон, берущих начало от клеток поля 6 по Бродману и идущих в составе пирамидных путей. У больного длительное время сохраняется хорошая сила в ногах. Он не может ходить или ходит с трудом, но стоять может часами без значительного утомления. Расстройств чувствительности не отмечается, функции сфинктеров не нарушаются, сохраняются брюшные рефлексы. Заболевание прогрессирует медленно, поэтому больные длительное время сохраняют работоспособность, если их профессия не связана со сгоянием и хождением.
  При гистологическом исследовании головного и спинного мозга погибших отмечается двухсторонняя дегенерация пирамидных путей в боковых и реже в передних канатиках спинного мозга. Дегенерация начинается с поясничного огдела и поднимается вверх вплоть до перекреста пирамид. Иногда дегенеративный процесс захватывает пучки Голля и реже -- мозжечковые пути. В этих случаях заболевание трудно дифференцировать с атаксией Фридрейха. Обнаруживается уменьшение числа пирамидных клеток Беца в предцентральной извилине.
  Болезнь Штрюмпеля необходимо дифференцировать с синдромом Миллса (восходящая прогрессирующая гемиплегия)--дегенеративным поражением центральной нервной системы, при котором происходит атрофия предцентральной и лобной извилин и расширение мозговых желудочков. Клинически заболевание проявляется медленно, на протяжении десятилетий прогрессирующей спастической гемиплегией, начинающейся со стопы и постепенно восходящей. В последних стадиях наблюдаются двухсторонние параличи.
  Спастическую параплегию Штрюмпеля следует дифференцировать со спинальной формой рассеянного склероза. Здесь важно учитывать состояние брюшных рефлексов, сфинктеров, вибрационной чувствительности и течение заболевания. При сочетании двигательных расстройств с чувствительными и мозжечковыми заболевание необходимо дифференцировать с атаксией Фридрейха. В этих случаях может помочь анализ родословных больных.
  Лечение больных направлено на снижение тонуса мышц. С этой целью назначают мидокалм, тропацин, скополамин, хвойные ванны, витамины группы В. Больным показано ортопедическое лечение (в виде ортопедических аппарагов) или оперативное.
 
  74.Наследственно- дегенеративные заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. гепато-лентикулярная дегенерация. Хорея Гентингтона.
  Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием хореического гиперкинеза и деменции.
  Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Первые симптомы появляются в зрелом возрасте (около 35-40 лет).
  Патогенез: нарушение соотношения между холинергической и дофаминергической медиаторными системами; вследствие дегенерации холинергических интеррецепторов имеет место снижение содержания АХ, повышение уровня дофамина и чувствительности дофаминергических рецепторов
  Клинические формы:
  а) гиперкинетическая - хореическое непроизвольное движение мускулатуры, резко усиливающееся при волнении, не сопровождаются слабостью, исчезают только во сне; при ходьбе больные разбрасывают руки, пританцовывают, раскачивают туловище, но сохраняют равновесие; характерно гримасничение, лишние звуки при разговоре, невозможность удерживать в покое высунутый язык; со временем гиперкинезы нарастают, больные теряют способность передвигаться, обслуживать себя; постепенно нарастает снижение интеллекта
  б) психическая форма - апатия, ухудшение памяти, снижение критики; по мере прогрессирования - деменция; иногда слуховые и зрительные галлюцинации, состояние возбуждения, бредовые идеи
  в) акинетико-ригидная форма - мышечная ригидность, контрактуры, нарушение умственного развития; часто бывают приступы эпилепсии, миоклонии, атетоз (медленные вычурные движения в дистальных отделах конечностей), атаксии, дистонии, пирамидные симптомы, глазодвигательные нарушения.
  Лечение: антидофаминергические средства из группы нейролептиков (галоперидол, стелазин, этаперазин, тиаприд); при акинетико-ригидной форме - ЛС, повышающие активность дофаминергической системы (см. лечение паркинсонизма); метаболические средства.
 
  75. Наследственно -дегенеративные заболевания с преимущественным поражением координационной системы. Семейная атаксия Фридрейха. Наследственно-мозжечковая атаксия Мари.
  Наследственное дегенеративное заболевание НС, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых канатиков СМ.
  Тип наследования: аутосомно-рецессивный с неполной пенетрантностью.
  Патоморфология: дегенеративные изменения в проводящих путях задних и боковых канатиках СМ, преимущественно путях Голля, меньше Бурдаха, Флексига, Говерса
  Симптомы: начало заболевания в 6-15 лет; первый симптом - неустойчивая походка; нарушение координации распространяется на верхние конечности и лицо; крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь; расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности; постепенное угасание сухожильных и периостальных рефлексов; мышечный тонус снижен; в поздних стадиях - афферентный парез нижних, а затем и верхних конечностей, патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии, Фридрихова стопа, искривление позвоночника
  Лечение: симптоматическое: тренировка систем статокинетики, массаж нижних конечностей, общеукрепляющее
  НАСЛЕДСТВЕННАЯ СПАСТИЧЕСКАЯ АТАКСИЯ
  Наследственная спастическая атаксия относится к преимущественно спинальным формам гередоатаксий, характеризуется сочетанием симптомов спинноцеребеллярной атаксии и признаков поражения пирамидного пути в виде мышечной спастичности. Спастическая атаксия относится к редким вариантам гередодегенераций.
  Данная клиническая форма наследственных атаксий является генетически гетерогенной, так как показано существование различных типов наследования спастических атаксий - аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного, Х-сцепленного.
  Клиническая картина заболевания полиморфна. Возраст больных при появлении первых симптомов в различных описанных семьях отличается большим разнообразием. Обычно для спастической атаксии с аутосомно-доминантным типом наследования характерно более позднее начало болезни - на 3 - 5-м десятилетии жизни, в семьях с аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием заболевание может дебютировать в первые годы жизни. Главными симптомами являются атаксия моз-жечкового типа и повышение мышечного тонуса в ногах по спастическому типу с развитием сухожильной гиперрефлексии, клонусов, патологических стопных знаков (в первую очередь сгибательных). Следует отметить, что само по себе развитие пирамидной симптоматики при наследственных атаксиях не является редкостью и характерно для целого ряда форм наследственных атаксий, что, по-видимому, обусловлено большой протяженностью пирамидного тракта и возможностью его вовлечения в патологический процесс на любом уровне. Определяющим для спастической атаксии является именно развитие мышечной спастичности, поскольку, во-первых, это обусловливает характерный для данной клинической формы спиноцеребеллярной дегенерации комбинированный (спастико-атактический) тип нарушения походки, а во-вторых, спастичность мышц ног является отражением преимущественно спинальной локализации патологического процесса у этих больных. Что касается рук, то пирамидная симптоматика обычно ограничивается повышением сухожильных рефлексов и появлением кистевых сгибательных патологических знаков. Среди других симптомов, встречающихся при данной форме наследственных атаксий с достаточной частотой, следует отметить дизартрию, атрофию зрительных нервов, дегенерацию сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства. В отдельных семьях описано также развитие деменции, экстрапирамидных симптомов, амиотрофий, чувствительных расстройств, скелетных деформаций и др.
  Течение спастических атаксий неуклонно прогрессирующее, однако темп прогрессирования болезни может варьировать в широких пределах.
  Из дополнительных методов исследования наибольшее значение имеет МР-томография спинного мозга , выявляющая его атрофические изменения (истончение). Компьютерная томография менее информативна, однако в отдельных случаях (главным образом при длительном течении болезни) при КТ обнаруживают расширение стволовых цистернальных пространств, IV желудочка и субарахноидального пространства мозжечка.
  Основным морфологическим субстратом спастической атаксии является дегенерация боковых столбов спинного мозга , больше выраженная в люмбосакральных сегментах. Дегенеративные изменения могут также обнаруживаться в задних столбах спинного мозга, продолговатом мозге, ядрах моста, средней ножке мозжечка. Нижние оливы, мозжечок и большие полушария мозга обычно сохранены.
  Основными критериями диагноза наследственной спастической атаксии являются:
 -- дебют в 30 - 50 лет при аутосомно-доминантном типе наследования, в первые годы жизни - при аутосомно-рецессивном и Х-сцепленном наследовании;
 -- комбинация мозжечковой атаксии, пирамидной спастичности в ногах при отсутствии парезов;
 -- непостоянные дополнительные симптомы в виде дизартрии, атрофии зрительных нервов, дегенерации сетчатки, глазодвигательных расстройств;
 -- атрофические изменения спинного мозга (на МР-томограммах);
 -- течение болезни, неуклонно прогрессирующее с варьирующим в широких пределах темпом прогрессирования.
  В связи с развитием при спастической атаксии мозжечково-пирамидной симптоматики дифференциальный диагноз следует проводить с рассеянным склерозом. В ряде случаев диагноз может представлять серьезные затруднения. Против рассеянного склероза свидетельствует семейный анамнез, неуклонно прогрессирующее течение заболевания, симметричность симптоматики, сохранность брюшных рефлексов, отсутствие очаговых изменений в веществе мозга (по данным КТ и МРТ). Дифференцировать следует также от наследственной спастической параплегии Штрюмпеля. При спастической атаксии ядром клинической картины на всем протяжении болезни остается мозжечковая атаксия, а при болезни Штрюмпеля мозжечковая дисфункция проявляется обычно лишь в виде отдельных дополнительных симптомов, не склонных к прогрессированию, тогда как спастический парапарез постепенно нарастает.
 
  76. Наследственно-дегенеративные заболевания с преимущественным поражением нервно-мышечной системы. Миопатии.
  ПМД (первичные миопатии) - дегенеративные изменения в мышечной ткани.
  Патоморфология: истончение мышц, замещение жировой и соединительной тканью, очаги фокального некроза в саркоплазме
  Патогенез: в основе - дефект мембраны мышечных клеток.
  Формы:
  а) миодистрофия Дюшена (псевдогипертрофическая форма ПМД)
  б) миодистрофия Беккера (поздняя псевдогипертрофическая форма ПМД)
  в) миодистрофия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая форма ПМД)
  г) миодистрофия Эрба (конечностно-поясная ПМД)
  г) офтальмоплегическая миопатия
  д) врожденная непрогрессирующая миопатия

Миодистрофия Дюшена.


  Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.
  Патогенез: мутации (чаще делеция) приводят к отсутствию дистрофина в мембране мышечных клеток и изменению сарколеммы; это способствует выходу кальция и ведет к гибели миофибрилл
  Клиника: характерно раннее начало и злокачественное течение, болеют преимущественно мальчики; первый признак - уплотнение и увеличение икроножных мышц, постепенное увеличение их объема за псевдогипертрофии (жирового перерождения); процесс носит восходящий характер; характерна "утиная походка" (за счет слабости ягодичных мышц), феномен Транделенбурга (наклон таза в сторону неопорной ноги), феномен Дюшена (компенсаторный наклон туловища в противоположную сторону); часто выраженный лордоз, крыловидные лопатки, типичные мышечные контрактуры, рано выпадают коленные рефлексы; изменения в костной системе; снижения интеллекта; эндокринные расстройства

Миодистрофия Беккера.


  Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.
  Патогенез: как в предыдущей форме, но количество дистрофина не отсутствует, а снижено
  Клиника: похожа на миодистрофию Дюшена, отличается более поздним началом, доброкачественным течением, сохранением интеллекта, отсутствием изменений со стороны эндокринной системы

Миодистрофия Ландузи-Дежерина.


  Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью.
  Клиника: чаще болеют женщины; более тяжелому течению способствуют физические перегрузки; медленное прогрессирование, благоприятное течение; наиболее характерно поражение лицевой мускулатуры, позднее - атрофия мышц плечевого пояса, проксимальных отделов рук, затем ног; псевдогипертрофия отсутствует; характерный вид больного - типичное "лицо миопата" с поперечной улыбкой ("улыбка Джоконды"), протузия верхней губы ("губы тапира"), крыловидные лопатки, ротация внутрь плечевых суставов, уплощение грудной клетки в передне-заднем направлении; патогномичные симптомы: аномалии сосудов сетчатки глаза - телеангиэктазии (падение зрения, отек и отслойка сетчатки), снижение слуха

Миодистрофия Эрба.


  Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  Клиника: атрофический процесс начинается в мышцах плечевого или тазового пояса, затем поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей и поясницы; лицевые мышцы поражаются незначительно; возможны псевдогипертрофии отдельных мышц; резкое ограничение подвижности больного; поясничный гиперлордоз, утиная походка

Дистальная миодистрофия.


  Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
  Несколько форм: грудного возраста, детского, взрослого
  а) грудная форма: слабость мышц-разгибателей кисти, шлепающая стопа; интеллект и чувствительность сохранены
  б) детская форма (после 4-х лет жизни): слабость разгибателей пальцев стоп, сгибателей шеи, слабость разгибателей пальцев кисти при относительно сохраненных сгибателях; ; интеллект и чувствительность сохранены
  в) зрелая форма (типы Виландера, Микоши, после 20 или после 40 лет): парезы и атрофия мышц предплечья, голеней, стоп; затруднения при выполнении тонких движений; выпадение дистальных сухожильных рефлексов (коленных и биципитальных); деформация позвоночника; фибриллярные и фасцикулярные подергивания мышц
  Диагностика:
  1. биохимическое исследование: повышение КФК в крови при некоторым ПМД
  2. электромиография, электронейромиография
  3. мышечная биопсия
  4. ДНК-диагностика (ПЦР)
  Лечение: этиопатогенетическое лечение отсутствует; ЛФК, консервативные (специальные шины) и оперативные (ахиллотомия, пересечение икроножной мышцы) ортопедические мероприятия; медикаментозная терапия: метаболические ЛС (АТФ, фосфаден, вит. Е), антагонисты кальция (нифедипин), ГКС, ноотропы (пирацетам)
 
  77. Наследственно-дегенеративные заболевания с приемущественным поражением зрительных путей. Детская форма амавротической идиотии (болезнь Тей­-Сакса).
  В основе болезни лежит недостаточность фермента гексозаминидазы А. Энзимное нарушение ведет к накоплению в клетках нервной системы большого количества липидов, особенно ганглиозидов. Под влиянием скоро происходит генерализованный распад ганглиозных клеток больших полушарий и мозжечка. Заболевание чаще встречается в еврейских семьях.

Известно 5 клинических форм болезни: врожденная, ранняя, поздняя детская, юношеская и поздняя взрослая. Врожденная и ранняя формы у детей обычно быстро прогрессируют, при этом развиваются спастические параличи, частые судороги. При исследовании глазного дна обнаруживается вишнево-красное пятно. Болезнь заканчивается летально.

Лечение симптоматическое. Описаны случаи пренатальной диагностики при исследовании активности фермента гексозаминидазы в клетках амниотической жидкости от беременной женщины, ранее имевшей детей, пораженных болезнью Тей -- Сакса. Диагноз подтвержден исследованием тканей абортированного плода.
 
  78. Болезнь Эрба-Гольфлама. Особенности этиологии и патогенеза, клиническая картина лечения.
  Миастения - нервно-мышечное заболевание, сопровождающаяся патологической мышечной слабостью и утомляемостью.
  Этиология: неизвестна, имеется связь с патологией вилочковой железы.
  Патогенез: нарушение нервно-мышечной передачи, обусловленное уменьшением числа Н-Хр, недостаточной их чувствительностью к АХ, дефектом активностью ферментов; определенную роль играют аутоиммунные нарушения
  Классификация:
  а. по характеру течения: острая и хроническая
  б. по динамике клиники: прогрессирующая, регрессирующая, стационарная
  в. клинические формы: генерализованная, локальная (глазная и бульбарная)
  Клиника: основное проявление - патологическая мышечная утомляемость (снижается сила мышц, иногда вплоть до паралича, которая восстанавливается после сна и отдыха), провоцируемая инфекциями, интоксикациями.
  а) глазная форма: глазодвигательные нарушения (диплопия, птоз, ассиметричность клинических проявлений), наружная офтальмоплегия, поражение жевательных мышц
  б) бульбарная форма: нарушение функции мягкого неба и надгортанника (затруднение глотания, попадание жидкости в нос, носовой оттенок голоса, трудности при жевании твердой пищи
  в) генерализованная форма: вначале страдают проксимальные отделы рук, затем мышцы шеи (свисающая голова), дыхательные мышцы, истощение сухожильных рефлексов, мышечная атрофия. Резкое ухудшение состояние - миастенический криз.
  Диагностика:
  1. Анамнез и клиника
  2. Усиление слабости под влиянием физической нагрузки
  3. Проба Уолкера (сжимание и разжимание кулака приводит к появлению птоза)
  4. Провокационные пробы (фиксация взора в течение 30 сек усиливает диплопию и птоз; речевая нагрузка - дизартрия; при открывании и закрывании рта - слабость жевательных мышц)
  5. Прозериновая проба
  6. Электромиография
  Лечение:
  1. Антихолинэстеразные ЛС (прозерин, калимин)
  2. ГКС (преднизолон, метипред)
  3. Рентгенотерапия на область тимуса
  4. Плазмоферез
  5. Тимэктомия при обнаружении тимомы
 
  79.Боковой амиотрофический склероз. Этиопатогенез, клиника, лечение, исход заболевания.
  АБС - хроническое прогрессирующее заболевание с системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов.
  Этиология: предположительно вирусная, не исключается наследственный фактор.
  Патоморфология: дегенеративно-дистрофические изменения волокон пирамидного пути, моторных нейронов коры (клетки Беца), мотонейронов передних рогов СМ и двигательных ядер ГМ.
  Формы заболевания: 1. шейно-грудная 2. пояснично-кресцовая 3. бульбарная 4. высокая (церебральная)
  Клиника:
  а) шейно-грудная форма: поражаются верхние конечности, развивается их слабость, атрофия мышц с фасцикуляциями, характерно сочетание амиотрофии (атрофии мышц) с повышением тонуса по спастическому типу; постепенно поражение захватывает мышцы грудной клетки; проводниковыми симптомами являются признаки пирамидной недостаточности в ногах (высокий коленный и Ахиллов рефлекс, клонусы, патологические знаки); не бывает амиотрофий и трофических нарушений
  б) пояснично-кресцовая: прогрессирующая слабость нижних конечностей с атрофиями мышц, фасцикуляциями и высокими сухожильными рефлексами с ног; постепенно развивается гиперрефлексия, исчезает спастичность и патологические рефлексы
  в) бульбарная: изменение в двигательных ядрах IX,X,XI,XII, развитие бульбарных симптомом (дисфагия, дисфония, дизартрия из-за атрофии мышц языка и круговых мышц рта, пареза мягкого неба и надгортанника); со временем присоединяется амиотрофия рук и пирамидная недостаточность ног, поражаются парасимпатические ядра блуждающего нерва
  г) церебральная: поражение кортико-ядерных путей с развитием псевдобульбарного синдрома, повышением сухожильных и периостальных рефлексов при слабовыраженных переднероговых нарушениях; появление рефлексов орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный); повышается мандибулярный рефлекс
  В процесс часто вовлекаются нейро-моторные структуры ЖКТ и миокарда.
  Диагностика: клиника, электромиография, исследование ликвора (повышен белок с незначительным плейоцитозом)
  Лечение:
 -- витамины группы В и Е
 -- средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозин-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза)
 -- гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил)
 -- стимуляторы (ацефен, стрихнин, женьшень)
  Прогноз мало благоприятный. Длительность болезни - несколько лет. Смерть наступает от бульбарных нарушений (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирационных пневмоний). Продолжительность жизни около 5-7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2-3 лет - при бульбарной.
 
  80. Остеохондроз позвоночника.этиология. патогенез,классификация клинических синдромов,
 
  81.Компрессионные синдромы шейного остеохондроза позвоночника. Клиника, диагностика лечения.
  Основные факторы развития неврологических симптомом при ШО:
  1. относительно постоянная компрессия или периодически возникающее при движениям позвоночника длительная травматизация задними костными остеофитами и мягкими грыжами диска СМ, его корешков, сосудистой системы, позвоночной артерии и связочного аппарата позвоночника
  2. патологическая импульсация из пораженного межпозвоночного диска, формирующая местные и отраженные болевые и другие рефлекторные синдромы (плече-лопаточный периартрит)
  3. вторичные арахноидальные сращения, вызывающие затруднения ликвороциркуляции
  Неврологические проявления ШО:
  1. Боли в области шеи вследствие раздражения связочного аппарата позвоночника (включая межпозвоночный диск)
  2. Шейно-плечевые боли симпаталгического характера
  3. Корешковый синдром с возникновением жгучих, тянущих или типичных острых радикулярных болей в задней части шеи, в субокципитальной и межлопаточной областях, предплечье с иррадиацией по верхней конечности в пальцы кисти
  4. Нейро-дистрофические нарушения (периартрит плечевого сустава, синдром передней лестничной мышцы, нейроваскулярная дистрофия верхней конечности)
  5. Кардиалгический синдром
  6. Синдром поражения позвоночной артерии и ее симпатического сплетения (головокружение, шум и звон в ушах, мозжечковые нарушения, слабость в конечностях), который чаще возникает в положении сверхразгибания и исчезает при срединном положении
  7. Шейная миелопатия дискогенной этиологии (прогрессирование спастико-атонического верхнего парапареза или спастического нижнего парапареза)
 
  82. Рефлекторные (вегетативные) синдромы шейного остеохондроза позвоночника. Клиника, диагностика, лечение.
  Основные факторы развития неврологических симптомом при ШО:
  1. относительно постоянная компрессия или периодически возникающее при движениям позвоночника длительная травматизация задними костными остеофитами и мягкими грыжами диска СМ, его корешков, сосудистой системы, позвоночной артерии и связочного аппарата позвоночника
  2. патологическая импульсация из пораженного межпозвоночного диска, формирующая местные и отраженные болевые и другие рефлекторные синдромы (плече-лопаточный периартрит)
  3. вторичные арахноидальные сращения, вызывающие затруднения ликвороциркуляции
  Неврологические проявления ШО:
  1. Боли в области шеи вследствие раздражения связочного аппарата позвоночника (включая межпозвоночный диск)
  2. Шейно-плечевые боли симпаталгического характера
  3. Корешковый синдром с возникновением жгучих, тянущих или типичных острых радикулярных болей в задней части шеи, в субокципитальной и межлопаточной областях, предплечье с иррадиацией по верхней конечности в пальцы кисти
  4. Нейро-дистрофические нарушения (периартрит плечевого сустава, синдром передней лестничной мышцы, нейроваскулярная дистрофия верхней конечности)
  5. Кардиалгический синдром
  6. Синдром поражения позвоночной артерии и ее симпатического сплетения (головокружение, шум и звон в ушах, мозжечковые нарушения, слабость в конечностях), который чаще возникает в положении сверхразгибания и исчезает при срединном положении
  7. Шейная миелопатия дискогенной этиологии (прогрессирование спастико-атонического верхнего парапареза или спастического нижнего парапареза)
 
  83.Компрессионные синдромы пояснично- крестцового остеохондроза позвоночника. клиника, диагностика, лечение.
  В основе неврологических проявлений - вертеброгенные боли, обусловленные изменениями межпозвоночных дисков (в их пульпозном ядре или фиброзном кольце) в поясничном отделе позвоночнике (остеохондроз); боли тонические, связаны с напряжением мышц поясницы, вызываются раздражением рецепторов связочного аппарата позвоночника, его суставных капсул и фиброзного кольца межпозвоночных дисков
  Патогенез остеохондроза: в одним случаях вначале возникают изменения дегенеративного характера в студенистом ядре, в других - в фиброзном кольце; эти изменения сводятся к уменьшению эластичности межпозвоночных дисков; деструкция фиброзного кольца сопровождается его разрыхлением и сморщиванием; высота межпозвоночных дисков уменьшается, что приводит к сужению межпозвоночных пространств; измененный диск начинает выдавливаться за пределы позвонков; возникает костные разрастания в виде "клювов" из тел прилежащих позвонков (картина деформирующего спондилеза); через дефекты фиброзного кольца может выбухать студенистое ядро, образуя грыжевидного выпячивание в позвоночный канал, позвоночное отверстие или кпереди от позвоночника.

Основные неврологические проявления пояснично-кресцового остеохондроза:


  1. Болевой синдром: локальные боли в пояснично-кресцовой области в виде люмбаго - внезапно возникающие острые боли во время физического напряжения или сразу после него или люмбалгии - постепенно или подостро появляющиеся тупые ноющие боли; эти боли сопровождаются рефлекторными защитными симптомами в виде а. ограничения подвижности позвоночника б. напряжения мышц разгибателей спины в. сглаженности поясничного лордоза
  2. Монорадикулярный синдром: симптомы раздражения и сдавления одного корешка
  3. Полирадикулярный синдром: симптомы раздражения и сдавления двух или нескольких корешков.
  При поражении передних корешков СМ характерны: периферический паралич и атрофия мышц, снижение или утрата рефлексов, фасцикулярные подергивания в мышцах в зоне иннервации пораженных корешков; при поражении задних корешков СМ: боли (стреляющие, опоясывающие, стягивающие); расстройства всех видов чувствительности; понижение или утрата рефлексов в зоне пораженных корешков; болезненность паравертебральных точек, напряженность мышц; ограничение движения позвоночника в области поражения; усиление болей при кашле (симптом кашлевого толчка Дежерина), натуживании, сгибании головы (симптом Нери)
  4. Синдром сдавления всех корешков конского хвоста (см. вопрос 11)
 
 
 
  84. Рефлекторные (вегетативные) синдромы пояснично-крестцового остеохондроза. Клиника, диагностика, лечения.
 
  В основе неврологических проявлений - вертеброгенные боли, обусловленные изменениями межпозвоночных дисков (в их пульпозном ядре или фиброзном кольце) в поясничном отделе позвоночнике (остеохондроз); боли тонические, связаны с напряжением мышц поясницы, вызываются раздражением рецепторов связочного аппарата позвоночника, его суставных капсул и фиброзного кольца межпозвоночных дисков
  Патогенез остеохондроза: в одним случаях вначале возникают изменения дегенеративного характера в студенистом ядре, в других - в фиброзном кольце; эти изменения сводятся к уменьшению эластичности межпозвоночных дисков; деструкция фиброзного кольца сопровождается его разрыхлением и сморщиванием; высота межпозвоночных дисков уменьшается, что приводит к сужению межпозвоночных пространств; измененный диск начинает выдавливаться за пределы позвонков; возникает костные разрастания в виде "клювов" из тел прилежащих позвонков (картина деформирующего спондилеза); через дефекты фиброзного кольца может выбухать студенистое ядро, образуя грыжевидного выпячивание в позвоночный канал, позвоночное отверстие или кпереди от позвоночника.

Основные неврологические проявления пояснично-кресцового остеохондроза:


  1. Болевой синдром: локальные боли в пояснично-кресцовой области в виде люмбаго - внезапно возникающие острые боли во время физического напряжения или сразу после него или люмбалгии - постепенно или подостро появляющиеся тупые ноющие боли; эти боли сопровождаются рефлекторными защитными симптомами в виде а. ограничения подвижности позвоночника б. напряжения мышц разгибателей спины в. сглаженности поясничного лордоза
  2. Монорадикулярный синдром: симптомы раздражения и сдавления одного корешка
  3. Полирадикулярный синдром: симптомы раздражения и сдавления двух или нескольких корешков.
  При поражении передних корешков СМ характерны: периферический паралич и атрофия мышц, снижение или утрата рефлексов, фасцикулярные подергивания в мышцах в зоне иннервации пораженных корешков; при поражении задних корешков СМ: боли (стреляющие, опоясывающие, стягивающие); расстройства всех видов чувствительности; понижение или утрата рефлексов в зоне пораженных корешков; болезненность паравертебральных точек, напряженность мышц; ограничение движения позвоночника в области поражения; усиление болей при кашле (симптом кашлевого толчка Дежерина), натуживании, сгибании головы (симптом Нери)
  4. Синдром сдавления всех корешков конского хвоста (см. вопрос 11)
  85. Оболочки мозга и спинномозговая жидкость. анатомия, физиология и патология. Менингеальный синдом, изменение ликвора, ликвородинамические пробы.
  Мозговые оболочки, соединительнотканные оболочки, окружающие головной и спинной мозг у позвоночных животных и человека. У зародышей развивается первичная Мозговые оболочки, которая затем дифференцируется на твёрдую, прилегающую к надкостнице, и первичную мягкую, прилегающую к мозгу и образующую складки сосудистых сплетений головного мозга. У взрослых млекопитающих и человека различают 3 Мозговые оболочки Твёрдая -- наружная; в области головного мозга образует надкостницу внутренней поверхности черепа и проходящие в полость черепа продольные и поперечные отростки; основной из них -- серповидный, вдающийся между полушариями мозга (зачаток его есть у птиц), и намёт мозжечка, отделяющий его от нижней поверхности затылочных долей больших полушарий. При расщеплении твёрдой Мозговые оболочки в определённых местах черепа образуются синусы, куда оттекает венозная кровь от головного мозга. В области спинного мозга твёрдая Мозговые оболочки представлена 2 листками -- наружным (надкостницей) и внутренним, которые разделены т. н. эпидуральным пространством, заполненным жировой клетчаткой и венозными сплетениями. Первичная мягкая Мозговые оболочки разделяется у млекопитающих на паутинную и сосудистую, или вторичную мягкую. Паутинная Мозговые оболочки, расположена кнутри от твёрдой. В полости черепа она прилежит к поверхности извилин коры больших полушарий, но не входит в её борозды и др. углубления, образуя т. н. цистерны. В области спинного мозга паутинная Мозговые оболочки плотно соединяется с внутренним листком твёрдой оболочки. Сосудистая Мозговые оболочки -- внутренняя; прирастает к поверхности спинного и головного мозга и проникает в борозды и углубления последнего. В этой Мозговые оболочки залегают кровеносные сосуды, питающие мозг. Между паутинной и сосудистой Мозговые оболочки образуется т. н. подпаутинное пространство, заполненное спинномозговой жидкостью. Паутинная и сосудистая Мозговые оболочки в области коры головного мозга срастаются; их объединяют под общим названием -- мягкая Мозговые оболочки О патологии Мозговые оболочки см. Арахноидит, Менингит, Эпидурит.
  Спинномозгова?я жидкость (цереброспина?льная жидкость, ли?квор) -- жидкость, постоянно циркулирующая в желудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном (подпаутинном) пространстве головного и спинного мозга.
  Функции
  Предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает поддержание постоянного внутричерепного давления и водно-электролитного гомеостаза. Поддерживает трофические и обменные процессы между кровью и мозгом. Флуктуация ликвора оказывает влияние на вегетативную нервную систему.
  Образование
  Основной объём цереброспинальной жидкости образуется путём активной секреции железистыми клетками сосудистых сплетений в желудочках головного мозга. Другим механизмом образования цереброспинальной жидкости является пропотевание плазмы крови через стенки кровеносных сосудов и эпендиму желудочков.
  Показатели ликвора здорового человека
  (на 100-150 мл)
  Показатели Значения
  Относительная плотность 1003 - 1008
  Давление 150 - 200 мм вод. ст. (в положении лежа)
  300 - 400 мм вод. ст. (в положении сидя)
  Цвет Бесцветная
  Цитоз в 1 мкл вентрикулярная жидкость 0 - 1
  цистернальная жидкость 0 - 1
  люмбальная жидкость 2 - 3
  Реакция, рН 7,35 - 7,8
  Общий белок 0,15 - 0,45 г/л
  Глюкоза 2,78 - 3,89 ммоль/л
  Ионы хлора 120 - 128 ммоль/л
 
  86. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение экстрамедулярной опухоли.
  С патологоанатомической точки зрения к опухолям спинного мозга относятся новообразования, исходящие из его вещества.
  С клинической точки зрения в эту группу включают и первичные и метастатические опухоли, исходящие из мягких тканей и локализующиеся в эпи- и субдуральном пространстве. От опухолей спинного мозга следует отличать первичные или метастатические опухоли позвонка, врастающие в позвоночный канал, сдавливающие мозг и его корешки, а также расположенные в пределах позвоночного канала гранулемы (туберкуломы, гуммы, лимфогранулемы, неспецифические гранулемы), холестеатомы и вызванные цистицерками и эхинококками паразитарные кисты, сдавливающие спинной мозг или его корешки.
  Соотношение опухолей спинного мозга и опухолей гоовного мозга выражается примерно 1:6.
  Опухоли спинного мозга делятся на интрамедуллярные , возникающие в веществе спинного мозга, и экстрамедуллярные , развивающиеся из образований, окружающих спинной мозг (корешки, сосуды, оболочки, эпидуральная клетчатка). В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой). Среди первичных опухолей спинного мозга преобладают экстрамедуллярные; из них субдуральные встречаются примерно в 2 1/2 раза чаще эпидуральных.
 
  Большинство экстрамедуллярных опухолей составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы, а из интрамедуллярных опухолей чаще встречаются эпендимомы и значительно реже - другие глиомы (астроцитомы). Реже наблюдаются ангиомы и гемангиомы, саркомы и гранулемы. В пожилом возрасте часто встречаются метастазы рака.
  Из экстрамедуллярных опухолей спинного мозга наиболее часто (примерно в 50%) встречаются менингиомы (арахноидэндотелиомы), которые, как правило, располагаются субдурально. Менингиомы относятся к опухолям оболочечно-сосудистого ряда, исходят из мозговых оболочек или их сосудов и чаще всего плотно фиксированы к твердой мозговой оболочке.
  Среди экстрамедуллярных опухолей спинного мозга невриномы занимают второе место после менингиом, составляя примерно 40%. Невриномы, развивающиеся из шванновских элементов корешков спинного мозга, представляют собой плотной консистенции опухоли, обычно овальной формы, окруженные тонкой и блестящей капсулой. В ткани нсврином часто обнаруживаются регрессивные изменения с распадом и образованием кист различной величины.
  Дооперационный диагноз опухоли, расположенной в шейном отделе спинного мозга, основывается на : 1) выявлении симптомов компрессии спинного мозга; 2) рентгенологически установленном расширении соответствующего уровню опухоли межпозвоночного отверстия и эрозии прилегающих костных образований; 3) возможности в относительно редких случаях пальпировать экстравертебральный узел на шее.
  Диагстика опухоли, расположенной в грудном отделе спинного мозга, основывается на: 1) клинической картине раздражения корешка или компрессии спинного мозга, данных ликвородинамических проб, исследовании ликвора и миелографии;2) симптомах сдавления опухолью органов грудной полости; 3) выявлении медиастинальной опухоли при рентгенологическом исследовании; 4) рентгенологически установленном расширении соответствующего межпозвоночного отверстия и эрозии образующих его и прилегающих костных образований.
  Опухоли глиомного ряда (эпендимомы и астроцитомы, редко олигодендроглиомы, мультиформные глиобластомы и медуллобластомы) составляют около 80% всех интрамедуллярных опухолей; они развиваются преимущественно в сером веществе и растут главным образом в вертикальном направлении. Макроскопически в области локализации опухоли спинной мозг веретенообразно утолщен. Иногда опухоль прорастает на поверхность мозга, просвечивая через мягкую мозговую оболочку в виде серого участка, а в единичных случаях врастает в субарахноидальное пространство. Эпендимомы, основным элементом которых являются полигональные безотростчатые клетки, развиваются из эпендимы центрального канала и хорошо отграничены от окружающей ткани. Эпендимомы, возникающие из эпендимальных клеток конечной нити, располагаются среди корешков конского хвоста, иногда достигают больших размеров и с клинической точки зрения могут рассматриваться как экстрамедуллярные опухоли, подлежащие радикальному удалению. При остальных формах интрамедуллярных опухолей (за исключением эпендимом) радикальное удаление невозможно.
  ротоплазматические астроцитомы состоят из многоотростчатых глиальных клеток с прослойками фибрилл, возникают в сером веществе и склонны к кистозному перерождению. Фибриллярные астроцитомы, состоящие из сети фибрилл с включенными в них клетками и тонкостенными сосудами, развиваются преимущественно в белом веществе спинного мозга.
 
  Неврологическая картина опухолей спинного мозга складывается из прогрессивно развивающегося синдрома поперечного поражения спинного мозга или корешков конского хвоста, механической блокады субарахноидального пространства и очаговых симптомов , особенности которых зависят от локализации опухоли и ее характера.
  При эксрамедуллярных доброкачественных опухолях синдром прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга является следствием его сдавления опухолью, истончения и атрофии спинного мозга, оттеснения его с образованием дефекта.
  Клиническая картина эксрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов : корешкового, синдрома половинного поражения спинного мозга, синдрома полного поперечного поражения спинного мозга. Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L I ).
  Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение корешковых болей , объективно выявляемые расстройства чувствительности только в зоне пораженных корешков, снижение или исчезновение сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локальные парезы с атрофией мышц соответственно поражению корешка. По мере сдавления спинного мозга присоединяются проводниковые боли и парестезии с объективными расстройствами чувствительности. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун - Секара . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга.
  Для интрамедуллярных опухолей характерно отсутствие корешковых болей , появление вначале нарушений чувствительности диссоциированного характера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозга присоединяются проводниковые расстройства чувствительности. Характерны также постепенное распространение проводниковых нарушений сверху вниз, большая редкость синдрома Броун - Секара , выраженность и распространенность мышечных атрофии при наиболее часто встречающемся поражении шейного и пояснично-крестцового отделов мозга, позднее развитие блокады субарахноидального пространства . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга. В случае прорастания интрамедуллярной опухоли за пределы мозга может проявиться клиническая картина, характерная для экстрамедуллярной опухоли.
  Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на "смещающуюся" при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и внерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют.
  Метастатические опухоли располагаются, как правило, экстрадурально . При метастазах рака в позвоночник или спинномозговой канал при любой локализации поражения проводниковая симптоматика часто проявляется вначале вялыми (а не спастическими) парапарезами и параплегиями, что связано с быстротой развития сдавления мозга и токсическими влияниями на него. В дальнейшем появляются элементы спастики.
  Клинические явления , наблюдающиеся при метастатических опухолях позвоночника , обусловлены не только непосредственной компрессией корешков и спинного мозга опухолью, а являются следствием также токсических воздействий опухоли на спинной мозг, сдавлением опухолью корешковых и передней спинальной артерий , с развитием сосудистых нарушений в спинном мозге, ишемического характера. В этих случаях может отмечаться несоответствие между уровнем расстройства чувствительности и локализацией опухоли.
  Ламинэктомия - основная операция при экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, с последующим радикальным её удалением .
  Микроскопическое изучение спинного мозга показало, что структурные изменения, наступающие в нем даже при выраженном сдавлении экстрамедуллярной опухолью, обратимы. В стадии половинного сдавления спинного мозга с клиническими проявлениями синдрома Броун - Секара морфологические изменения в спинном мозге сводятся лишь к обратимым функционально-динамическим нарушениям кровообращения, а изменения в проводящих путях - к легкому уменьшению миелина по периферии передних и боковых столбов. При дальнейшем сдавленнн поперечника спинного мозга, в стадии полного паралича, возникают более заметные структурные изменения. Интрамедуллярная опухоль длительное время только сдавливает и истончает окружающее белое вещество, не вызывая его разрушения. При этих опухолях очень важно уточнение характера опухоли, ее расположения, степени сдавления спинного мозга и блокады субарахноидального пространства. Если при экстрамедуллярных доброкачественных опухолях удаление их показано во всех стадиях заболевания , как только установлен диагноз, то при интрамедуллярных опухолях, не выходящих за пределы спинного мозга , операция показана только в стадии резко выраженных нарушений функций спинного мозга . Объясняется это тем, что успех такого вмешательства достигается в относительно редких случаях, а показания к декомпрессии возникают только при развитии частичного или полного ликворного блока.
  При интрамедуллярной опухоли спинного мозга в выборе тактики хирургического вмешательства важную роль играет дооперационное состояние больного. В случае относительной сохранности функций спинного мозга предпочтение отдается декомпрессии , а при картине почти поперечного миелита - попытке удаления опухоли , если это возможно.
  Хирургическая радикальная тактика проводится и при эпендимомах , исходящих из конечной нити и располагающихся в области конского хвоста. Эти опухоли обычно раздвигают корешки конского хвоста, часто достигают значительных размеров, заполняя почти всю его область, и расцениваются как экстрамедуллярные. Их тотальное или субтотальное удаление показано и возможно. Оперативное вмешательство оказывается эффективным, если удается избежать повреждения конуса.
  Результаты хирургического лечения опухолей спинного мозга зависят прежде всего от их гистологической структуры, локализации, радикальности операции и ее техники. Смертность после удаления экстрамедуллярных неврином и арахноидэндотелиом составляет не более 1--2%. После радикального удаления доброкачественных экстрамедуллярных опухолей выявляется некоторый параллелизм между степенью утраты функции спинного мозга в дооперационном периоде и быстротой восстановления их после вмешательства, причем последний период длится от 2 месяцев до 2 лет.
 
  88. Классификация опухолей головного мозга. Общемозговой, гипертензионный, очаговый синдромы. Методы диагностики и тактика врача.
  122. Опухоли головного мозга (классификация, симптомы).
  К опухолям ГМ относятся новообразования, растущие из оболочек, вещества и сосудов ГМ.
  Различают первичные и метастатические опухоли, доброкачественные и злокачественные, одиночные и множественные, экстра- и интрацеребральные.
  По локализации ОГМ:
  1. супратенториальные (полушарные, внутрижелудочковые, подкорковые и другие)
  2. опухоли гипофизарной области (гипофиз, турецкое седло)
  3. субтенториальные (мозжечок, мозговой ствол, четвертый желудочек и другие)
  Гистологическая классификация:
  1. менингососудистые опухоли
  а. менингиома (арахноидэндотелиома)
  б. ангиоретикулома
  2. опухоли нейро-эктодермального происхождения
  а. астроцитома
  б. олигодендроглиома
  в. мультиформная глиобластома (спонгиобластома)
  г. медуллобластома
  д. эпендимома
  е. пинеалома
  ж. невринома
  3. гипофизарные опухоли
  4. метастатические опухоли
  Симптомы опухолей ГМ:
  1. общемозговые - обусловлены повышением ВЧД, нарушением кровообращения и ликвородинамики, отеком мозга, интоксикацией:
  головная боль: диффузная или местная, постоянная или приступообразная; диффузная головная боль тупая и распирающая, местная - сверлящая, пульсирующая; боли усиливаются ночью или утром, связаны с повышением ВЧД
  рвота, не связанная с приемом пищи и болями в животе, развивается в связи с раздражением рвотного центра на дне четвертого желудочка
  застойные диски зрительных нервов: обусловлены внутричерепной гипертензией, острота зрения вначале нормальная, затем снижается, субъективно затуманивание зрения
  головокружение: из-за повышения ВЧД или поражения предверных ядер; ощущение вращения предметов и неустойчивости положения, тошнота, вегето-сосудистые пароксизмы
  общие эпилептические припадки
  психические расстройства: оглушенность, сопор, кома; расстройства памяти, мышления, поведения, характера и психики
  возможны изменения дыхания, сердечно-сосудистой деятельности
  синдром повышенного ВЧД: при люмбальной пункции ликвор вытекает под повышенным давлением, иногда струей
  2. очаговые - связаны с непосредственным воздействием опухоли на участки мозга, где она развивается (см. вопрос 124)
  123. Классификация опухолей головного мозга.
  См. вопрос 122.
  124. Очаговые неврологические симптомы при опухолях головного мозга.
  Очаговые симптомы определяются локализацией опухоли.
  1. Опухоли полушарий большого мозга (супратенториальные опухоли).
  а) опухоль лобной доли: "лобная" психика, лобная атаксия (отличается от мозжечковой отсутствием мышечной гипотонии), астазия-абазия (невозможность ходить и стоять при сохранности мышечной силы и координации движений), моторная афазия (невозможность говорить), нарушение сочетанного поворота головы и глаз в сторону, эпиприпадки, парезы и параличи конечностей с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, патологические симптомы
  б) опухоль прецентральной извилины: сочетание симптомом раздражения (Джексоновские судорожные припадки) и выпадения (моно-, гемипарезы, центральные парезы лицевого и подъязычного нервов)
  в) опухоль постцентральной извилины: сочетание симптомов раздражения (Джексоновские чувствительные приступы: онемение, покалывание, ползание мурашек) и выпадения (моноанестезии, гемианестезии, астереогнозия)
  г) опухоль теменной доли: расстройства чувствительности на противоположной половине тела (расстройства сложных видов чувствительности, суставно-мышечного чувства, чувства локализации, стереогнозии - способности различать предметы на ощупь), апраксией, алексией, пальцевой агнозией, аграфией
  д) опухоль височной доли: характеризуются вкусовыми, обонятельными, слуховыми, зрительными галлюцинациями, общими эпиприпадками, сенсорной и амнестической афазией, памяти
  е) опухоль затылочной доли: расстройства зрения (гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, фотопсия, мерцательные скотомы, сужения полей зрения, зрительные галлюцинации, расстройства цветоощущения)
  2. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области: гормонактивные и гормоннеактивные
  а) аденогипофизарные опухоли (хромофобные, эозинофильные, базофильные, аденокарцинома)
  1) хромофобная аденома гипофиза: сонливость, половое бессилие, недоразвитие наружных половых органов, дис- или аменорея, адипозо-генитальный тип ожирения (ожирение бедер, таза, нижней части живота, молочных желез и затылка), полидипсия, булимия, анорексия, несахарный диабет, бледность и сухость кожных покровов, раннее выпадение волос, ломкость ногтей, повышенное АД
  2) эозинофильная аденома гипофиза: синдром акромегалии (крупный нос, массивный подбородок, большой язык, увеличение размеров кистей, стоп, внутренних органов, гигантизм), головные боли, иррадиирущие в глазницу и надбровье, половая слабость, аменорея, расстройства всех видов обмена
  3) базофильная аденома гипофиза: синдром Иценко-Кушинга (отложение жира на животе, туловище, шее, аменорее, полосы растяжения на коже бедер, животе, багрово-красное лицо), повышенное АД, гипергликемия, гирсутизм
  б) опухоли из эмбриональных остатков гипофизарного хода (краниофарингиома): инфантилизм, задержка роста и развития половых органов, отсутствие вторичных половых признаков, дисменорея, адипозо-генитальный синдром
  3. Опухоли задней черепной ямки (субтенториальные).
  а) опухоль мозжечка:
  1) опухоль червя мозжечка: статическая атаксия, падение назад в позе Ромберга, нистагм, мышечная гипотония, пошатывание при ходьбе, вынужденное положение головы и туловища, изолированная рвота
  2) опухоль полушарий мозжечка: нистагм, выраженный при взгляде в сторону пораженного полушария, атаксия, скандированная речь, адиадохокинез, дисметрия, неуверенность при выполнении указательной, пальценосовой, коленно-пяточной проб, "пьяная" походка, мегалография, падение в сторону в позе Ромберга
  3) опухоль мостомозжечкового пути:
  а. невринома слухового нерва: шум в ухе, снижение слуха или глухота на одно ухо, снижение коринеального и конъюнктивального рефлексов, тригеминальные боли, снижение или утрата чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва, парез отводящего нерва, диплопия, мозжечковая симптоматика
  б. арахноидэндотелиома
  в. холестеатома
  б) опухоль четвертого желудочка (эпендимома): приступообразная головная боль в затылочной области, головокружение, рвота, синдром Брунса (приступообразные боли в затылке и шее с вынужденным положением головы), икота, расстройства дыхания и сердечной деятельности, поражение V-XII нервов, приступы тонических судорог
  в) опухоль мозгового ствола
  1) опухоль ножек мозга: альтернирующие параличи Вебера и Бенедикта (см. вопрос 23)
  2) опухоли моста: синдром Фовилля, Мийярда-Гуглера (см. вопрос 23)
  3) продолговатого мозга: сочетание симптомов поражения черепных нервов каудальной группы и проводниковых расстройств
  125. Опухоли гипофизарно-гипоталамической области.
  См. вопрос 124.
  Лечение: хирургическое удаление опухоли; заместительная гормональная терапия.
  126. Аденомы гипофиза.
  См. вопрос 124.
  127. Опухоли задней черепной ямки.
  См. вопрос 124.
  128. Менингиомы головного мозга.
  Менингиома (арахноидэндотелиома)- доброкачественная медленно растущая внемозговая, хорошо отграниченная от мозговой ткани, опухоль. Встречается во всех отделах черепа, но чаще супратенториально, располагается нередко по ходу венозных синусов. Поражает твердую мозговую оболочку, инфильтрирует кость, распространяясь по Гаверсовым каналам. По мере роста вначале сдавливает мозг, а затем глубоко внедряется в него.
  Клиника: зависит от локализации менингиомы
  а. поверхностные полушарные: фокальные эпилептические припадки, судороги в противоположной ноге, симптомы выпадения (гемипарезы, речевые нарушения и другие корковые расстройства)
  б. в области передней черепной ямки: выпадение обоняния, психические нарушения (снижение критики, расторможенность), снижение зрения (из-за повышенного ВЧД или в результате давления опухоли на зрительный перекрест)
  в. в области бугорка турецкого седла: снижения зрения (в результате сдавления хиазмы и зрительных нервов)
  г. в области крыльев клиновидной кости: сдавление височной и лобной доли ГМ, эпилептические припадки с висцеральной аурой и речевые нарушения при левостороннем поражении
  Диагностика: краниография, КТ, МРТ
  Лечение: хирургическое.
  129. Нейроэктодермальные опухоли головного мозга.
  Различают следующие опухоли нейро-эктодермального происхождения:
  а. астроцитома - доброкачественная внутримозговая инфильтративно растущая опухоль, нередко содержащая кистозные полости; наиболее часто локализуется в больших полушариях и мозжечке
  б. олигодендроглиома - внутримозговая инфильтративно растущая в большинстве случаев доброкачественная опухоль; локализуется в больших полушариях
  в. мультиформная глиобластома (спонгиобластома) - внутримозговая злокачественная быстро и инфильтративно растущая опухоль; локализуется в больших полушариях
  г. медуллобластома - злокачественная опухоль, встречается преимущественно у детей; локализуется большей частью в мозжечке; часто сдавливает, прорастает или выполняет четвертый желудочек; нередко метастазирует по ликворным путям
  д. эпендимома - доброкачественная опухоль, связанная со стенками мозговых желудочков; чаще располагается в виде узла в полости четвертого желудочка, реже - в боковой желудочке
  е. пинеалома - опухоль из элементов шишковидной железы (эпифиза)
  ж. невринома - доброкачественная хорошо инкапсулированная шарообразная или овальной формы опухоль черепных нервов; чаще всего исходят из корешка VIII нерва, расположенного в мостомозжечковом углу
  Очаговая симптоматика определяется локализацией: см. выше.
  130. Метастатические опухоли головного мозга
  Наиболее частые причины метастазов опухоли в мозг: 1. рак легкого 2. рак молочной железы 3. рак почки
  80% метастазов локализуется в больших полушариях, 15% - в мозжечке.
  Основной путь метастазирования - гематогенный, иногда лимфогенный и ликворный.
  Раковые метастазы в ГМ встречаются в виде солитарных или множественных узлов либо диффузного поражения мозга и его оболочек.
  Клиника: острое начало очаговой симптоматики; головная боль; неуклонное прогрессирование очаговой симптоматики. Особенности очаговой симптоматики - см. выше в зависимости от локализации опухоли.
  Лечение: хирургическое.
 
  91. Классификация черепно-мозговых и спинномозговых травм. (открытые, закрытые, проникающие.непроникающие.)
  Классификация черепно-мозговой травмы.
  ЧМТ - повреждение механической энергией черепа и внутричерепного содержимого (ГМ, мозговых оболочек, сосудов и черепных нервов).
  ЧМТ на первом месте в структуре нейрохирургической патологии, наиболее частая причина смерти и инвалидности взрослого населения в возрасте до 45 лет. На каждые 1000 человек ежегодно госпитализируется 2-3 больных с ЧМТ, но истинная заболеваемость ЧМТ выше так как на одного стационарного больного приходится 3-4 амбулаторных пациента. 85-90 % составляют больные с легкой ЧМТ, 5-10 % cо среднетяжелой и 5% с тяжелой травмой. Летальность среди больных ЧМТ варьируется от 1,3 до 4,9 %, достигая 15-30 % у больных с тяжелой травмой.
  Выделяют открытую (полость черепа сообщается с внешней средой) и закрытую (без нарушения целостности кожных покровов головы; с ранами мягких тканей без повреждения апоневроза; переломы костей свода черепа, которые не сопровождаются ранением прилегающим мягких тканей и апоневроза) ЧМТ.
  Классификация ЧМТ:
  1. Открытая: переломы костей свода черепа, сопровождающиеся повреждением мягких тканей; переломы основания черепа, сопровождающиеся кровотечением или ликвореей из носа и уха; раны мягких тканей головы с повреждением апоневроза
  а. непроникающая - без повреждения твердой мозговой оболочки
  б. проникающая - с повреждением твердой мозговой оболочки
  в. огнестрельные ранения - особая группа, различают касательные, проникающие и сквозные проникающие ранения
  2. Закрытая ЧМТ
  а. сотрясение ГМ
  б. ушиб ГМ
в. сдавление ГМ
  По степени тяжести закрытые ЧМТ делятся на:
  а) легкая степень: утрата сознания (первичная кома) 5-10 мин
  б) средняя степень: утрата сознания 15-25 мин
  в) тяжелая степень: утрата сознания более 30 мин
  Кроме того, при определении степени тяжести учитываются наличие переломов, кровоизлияний, очаговых повреждений, стволовых симптомов.
  Условно можно распределить различные виды закрытых ЧМТ по степени тяжести:
  1. Легкая ЧМТ:
  а) сотрясение головного мозга;
  б) ушиб головного мозга легкой степени;
  2. ЧМТ средней степени тяжести:
  а) ушиб мозга средней степени тяжести;
  б) подострое и хроническое сдавление мозга;
  3. Тяжелая ЧМТ:
  а) ушиб мозга тяжелой степени;
  б) диффузное аксональное повреждение мозга;
  в) острое сдавление мозга;
  г) сдавление головы
  105. Открытая черепно-мозговая травма.
  Открытая ЧМТ - повреждение черепа и ГМ с нарушением целостности твердой мозговой оболочки. Наиболее тяжелая форма ЧМТ с разможением ГМ, разрывами оболочек, повреждениями сосудов мозга, очаговыми кровоизлияниями, выпадением вещества мозга, с внедрением в мозг инородных тел и костных отломков.
  Клиника: после травмы наступает длительная и глубокая потеря сознания, развивается тяжелое шоковое состояние, психические нарушения; при преимущественном поражении стволовой части мозга снижается АД, сердечно-сосудистая деятельность, температура тела, нарушается дыхание, глотание, мочеиспускание, угасают рефлексы и быстро сменяется рефлекторная картина, развиваются симптомы перелома основания черепа, поражения черепных нервов и парезы конечностей; анизокория, "плавающие" глазные яблоки с паралитическими зрачковыми реакциями; обнаруживаются менингеальные симптомы.
  Лечение: хирургическое (первичная хирургическая обработка раны и т.д.)
  106. Закрытая черепно-мозговая травма.
  Закрытая ЧМТ - повреждение черепа и ГМ без нарушения целостности твердой мозговой оболочки.
  К закрытой ЧМТ относится сотрясение (см. вопрос 110), ушиб (см. вопрос 108) и сдавление (см. вопрос 109) ГМ.
  107. Особенности клинических проявлений черепно-мозговой травмы у лиц пожилого возраста.
 
  1. ЧМТ у пожилых протекают более тяжело за счет таких факторов, как хрупкость костей черепа, снижение гидрофильности тканей и реактивности сосудистой стенки, а также за счет сопутствующих заболеваний (атеросклероз, АГ).
  2. Факт получения травмы лицами пожилого возраста значительно реже сопровождается утратой сознания, что затрудняет диагностику.
  3. В момент получения травмы и непосредственно после нее на первый план выступает общемозговая симптоматика (резко и стойко держится головокружение и тошнота с рвотой, а в последующем - головная боль).
  3. Очаговая симптоматика у пожилых характеризуется повышением сухожильных рефлексов (особенно коленных) с анизорефлексией, иногда с патологическими стопными знаками даже при "легких" формах ЧМТ. Также могут быть симптомы орального автоматизма, стволовые проявления. Очаговые симптомы более стойки, чем общемозговые и наблюдаются длительно
  4. При травматических внутричерепных гематомах за счет больших резервных пространств мозга в результате его возрастной атрофии может отсутствовать очаговая неврологическая симптоматика. В этих и других случаях нередко на первый план выступают различные психические нарушения: спутанность сознания, делириозное помрачение сознания, грубый амнестический синдром. Ярко обостряются эмоционально- личностные особенности больных; они становятся раздражительными, требовательными, капризными.
  5. При субарахноидальных гематомах менингеальный синдром выражен слабо или не выражен, а при люмбальной пункции характерна гипо - и нормотензия.
  108. Ушиб головного мозга.
  Ушиб мозга отличается от сотрясения макроскопически обнаруживаемыми участками повреждения мозгового вещества.
  Ушибы часто сопровождаются субарахноидальными кровоизлияниями, переломами костей свода и основания черепа. Наблюдается локальный и генерализованный отек мозга. Чаще всего повреждается выпуклая поверхность полушарий ГМ, при этом нарушается целостность мозговой ткани. Поврежденный участок имеет желтоватый цвет, местами очаги кровоизлияния и размягчения, покрытые неповрежденными оболочками мозга.
  Для ушибов легкой степени характерно наличие локального отека, для ушибов средней тяжести - обширных зон геморрагического пропитывания, а для тяжелых - разложение участков мозга и образование мозгового детрита.
  Ушиб ГМ может быть ограниченным или распространенным.
  Клиника: очаговые + общемозговые симптомы, которые зависят от локализации, размера и тяжести ушиба
  а) ушиб лобной доли: парезы и параличи конечностей (чаще моно-); моторная афазия; нарушение сочетанного поворота головы и глаз; лобная психика; хватательные рефлексы
  б) ушиб теменной доли: расстройства чувствительности, схемы тела; апраксии; астероагнозия (утрата способности узнавать предметы на ощупь)
  в) ушиб височной доли: сенсорная или амнестическая афазия
  г) ушиб затылочной доли: зрительные расстройства (гемианопсия, зрительная агнозия)
  д) ушиб основания мозга: расстройства сознания, дыхания, сердечной деятельности, терморегуляции
  е) ушиб мозгового ствола: расстройства дыхания и сердечной деятельности
  Общемозговые симптомы обусловлены сотрясением мозга (см. клинику сотрясений).
  Лечение: см. вопрос 110.
  109. Сдавление головного мозга.
  Сдавление мозга могут вызывать:
 -- внутричерепные гематомы (эпидуральные, субдуральные, внутримозговые, внутрижелудочковые, множественные);
 -- вдавленные переломы костей свода черепа;
 -- очаги размозжения с перифокальным отеком;
 -- субдуральные гигромы;
 -- пневмоцефалия.
  Клиника: сдавление мозга, независимо от причины, характеризуется неуклонным нарастанием общемозговых и очаговых симптомов; характерен период мнимого благополучия (время между травмой и первыми признаками внутричерепной гипертензии), который длится мин-часы, состояние больного в это время удовлетворительное; светлый промежуток может быть развернутым, стертым или отсутствовать; после светлого промежутка нарастает степень расстройства сознания, контралатеральный гемипарез, брадикардия и диспноэ, анизокория с мидриазом на стороне гематомы, приступы джексоновской эпилепсии в противоположных конечностях, признаки застоя на глазном дне.
  Подозрение на внутричерепную травматическую гематому является основанием для срочного выполнения магнитно-резонансной или компьютерной томографии, а при их отсутствии - каротидной ангиографии.
  Лечение: при выявлении внутричерепной гематомы как причины сдавления ГМ показана неотложная операция (костно-пластическая или резекционная трепанация черепа).
  При субдуральных гематомах в трепанационном окне видна синюшная напряженная непульсирующая твердая мозговая оболочка. Она вскрывается и из субдурального пространства удаляется кровь и сгустки, затем проводится гемостаз, ушивается твердая мозговая оболочка и укладывается костный лоскут, после чего восстанавливаются покровы черепа. На сутки в ране оставляется дренаж.
  При внутримозговых гематомах показана трепанация черепа с рассечением вещества мозга и опорожнением гематомы.
  Остальной объем лечения - см. вопрос 110.
  110. Сотрясение головного мозга.
  Сотрясение ГМ - травматическое повреждение, характеризующееся симптомами диффузного поражения головного мозга с преобладанием в остром периоде стволового синдрома.
  В основе сотрясения - механическое воздействие (удар), вызывающий изменение физико-химических свойств мозговой ткани, функционального состояния мембран и набухание синапсов, что приводит к нарушению связи между нейронами. Характерны изменения тонуса сосудистых стенок, способствующие пропотеванию плазмы в межклеточное пространство.
  Клиника: характерно наличие общемозговых симптомов при отсутствии очаговых
  а) сотрясение ГМ легкой степени: кратковременная потеря сознания (5-10 мин), после чего больной приходит в себя; общее состояние быстро нормализуется; больные жалуются на общую слабость, головокружение, шум в голове, небольшую головную боль, иногда рвоту; обычно эти явления исчезают в течение первой недели
  б) сотрясение ГМ средней степени: потеря сознания 15-25 мин; брадикардия; рвота; ретроградная амнезия; снижение периостальных и сухожильных рефлексов; бледность кожных покровов; поверхностное тахипноэ; головокружение и головная боль
  в) сотрясение ГМ тяжелой степени: потеря сознания более 30 мин; коматозное состояние; бради- или тахикардия; глоточный рефлекс отсутствует; все сухожильные и периостальные рефлексы угнетены; недержание мочи и кала; ретроградная амнезия; головная боль; нистагм; головокружение; расстройства сна; вначале больной заторможен, оглушен, затем раздражителен, вспыльчив, обидчив, плаксив.
  Оказание первой помощи при ЧМТ:
  1. На месте происшествия: положить больного на бок; устранить западение языка; освободить верхние дыхательные пути
  2. Скорая помощь: очистить дыхательные пути от крови, слизи, рвотных масс; остановить кровотечение; при падении АД - гидрокортизон; при переломах - шины, анальгетики
  3. Приемное отделение: аспирация содержимого верхних дыхательных путей, воздуховод, интубация или трахеостомия
  Лечение ЧМТ:
  1. Постельный режим
  2. Анальгетики (цитрамон, седальгин, пентальгин, в тяжелых случаях - промедол), седативные и снотворные ЛС (седуксен, элениум).
  NB! Седативные ЛС и нейролептики противопоказаны при подозрении на внутричерепную гематому.
  3. Диуретики для борьбы с отеком мозга (фуросемид, маннитол)
  4. Оксибутират натрия для повышения резистентности мозга к гипоксии
  5. Профилактика кровотечения (викасол, аминокапроновая кислота)
  6. При низком давлении ликвора - эндолюмбально физраствор.
  7. Антибиотикотерапия для профилактики инфекционных осложнений
  8. В восстановительном периоде - рассасывающая терапия (алоэ, ФИБС, стекловидное тело)
  111. Вдавленные переломы свода черепа.
  Классификация переломов черепа
  а) в зависимости от их локализации:
  1. Переломы свода черепа (средние и верхние отделы свода)
  2. Переломы парабазальных отделов черепа (нижние отделы свода и прилегающие к ним отделы основания черепа с повреждением придаточных пазух носа и уха)
  3. Переломы среднего отдела основания черепа.
  б) по морфологии: трещины, щелевые, дырчатые, оскольчатые переломы, расхождение швов костей черепа.
  Вдавленный перелом - перелом с деформацией черепа и смещением осколков в его полость, вызывающий очаговое объемное воздействие на мозг.
  Чаще возникает при значительной площади соприкосновения головы с ранящим предметом, при этом один или несколько отломков кости полностью отделяются от черепа и на большую или меньшую глубину вдавливаются в мозг (депрессионные переломы). При вдавленных переломах, которые возникают при небольшой поверхности соприкосновения черепа с ранящих предметом, поврежденный участок кости вдавливается конусообразно, при этом фрагменты кости могут быть частично связаны с черепом (импрессионные переломы) или полностью отделяться от него.
  Многообразие вариантов вдавленных переломов обусловливается сочетанием определенных факторов внешнего воздействия и условий соударения повреждающих объектов с покровами головы, к таковым относятся:
  1) соотношение площадей ранящего предмета и свода черепа;
  2) величина посылаемого импульса силы разрушения;
  3) наличие или отсутствие ускорения головы;
  4) форма ударной поверхности и физические характеристики ранящего предмета, соударяющегося с черепом;
  5) интенсивность и длительность сдавления мягких тканей головы;
  6) степень эластичности костей свода черепа и кожных покровов;
  7) наличие или отсутствие амортизирующих защитных покрытий головы.
  Клиника: складывается из сочетаний трех групп симптомокомплексов:
  1) местные изменения покровов головы в области ранения(наличие зияющей раны, отек и имбибиция кровью мягких тканей головы, наличие отпечатков контуров ударной поверхности, характер истечения крови из раны, наличие раневой ликвореи, подкожная крепитация как признак повреждения воздухоносных пазух)
  2) церебральные симптомы выпадения, раздражения и дислокации (определяются нарушениями функции наиболее сдавливаемого отдела ГМ);
  3) общесоматические изменения (шок, гиповолемическая гипотензия, признаки жировой эмболии)
  Диагностика: ведущий метод - рентгенодиагностика (многопроекционная краниография), КТ в костном режиме, спиральная КТ, МРТ
  Лечение:
  1. На догоспитальном этапе: остановка продолжающегося венозного кровотечения из раны наложением тугой повязки; при этом необходимо избегать возможного смещения отломков вдавленного перелома, нельзя извлекать выстоящие из раны костные отломки или инородные тела, которые могут тампонировать дефект стенки венозного синуса, крупных церебральных артерий и вен.
  2. Наличие вдавленного перелома черепа - показание к хирургическому лечению.
  Противопоказания к экстренному вмешательству при отсутствии признаков нарастающей компрессии мозга: шок, жировая эмболия, невосполненная кровопотеря, терминальное состояние пострадавшего.
  112. Переломы основания черепа.
  Бывают комбинированные переломы основания и свода черепа и собственно переломы основания черепа. Локализуются в средней (чаще), передней и задней черепной ямках.
  Клиника: зависит от тяжести ЧМТ и локализации перелома; складывается из симптомов сотрясения и ушиба мозга средней и тяжелой степени, выраженных стволовых нарушений, поражения нервов основания мозга, оболочечных синдромов, ликвореи и кровотечения из ушей и носа; при тяжелых ушибах базально-диэнцефальных отделов мозга и задней черепной ямки больные умирают в ближайшие сутки после травмы.
  Кровотечение из наружного слухового прохода наблюдается при переломе пирамиды в сочетании с разрывом барабанной перепонки, из носа - при переломе решетчатой кости, рта и глотки - при переломе клиновидной кости. Кровотечение из носа и ушей приобретает диагностическое значение лишь тогда, когда оно сочетается с неврологическими симптомами.
  Ликворея или кровотечение с ликвореей из ушей и носа является безусловным признаком перелома основания черепа с разрывом твердой мозговой оболочки.
  При переломах передней черепной ямки нередко возникают кровоподтеки в веках и окологлазничной клетчатке (симптом "очков"). При переломе в области средней черепной ямки возможно образование под височной мышцей гематом. При переломах в области задней черепной ямки характерны кровоподтеки в области сосцевидного отростка.
  При повреждении основания черепа чаще возникает поражение лицевого и слухового нервов, реже глазодвигательного, отводящего и блокового, обонятельного, зрительного и тройничного.
  Лечение: в острой стадии - консервативное (повторные люмбальные пункции, дегидратационная терапия, профилактическое применение антибиотиков), в восстановительном периоде - хирургическое (для удаления ликворных фистул, гематом и т.д.)
  114. Эпидуральные гематомы (клиника, диагностика, лечение).
  Располагаются между твердой мозговой оболочкой и костью.
  Этиология: разрыв ветвей средней оболочечной артерии при трещинах височной кости; кровотечения из синусов твердой мозговой оболочки; кровотечения из диплоических сосудов.
  Патогенез: излившаяся кровь отслаивает твердую мозговую оболочку от костей черепа, образуя эпидуральную гематому, которая распространяется на височную, теменную и отчасти лобную области.
  Клиника: 5 клинических периодов:
  а) светлый промежуток - больной в сознании, головная боль постоянного характера, связана с первичной травмой; могут быть неврологические отклонения очагового характера; пульс, АД в норме
  б) период ранних клинических симптомов - больной в сознании, но оглушен; головная боль приступообразная; у немногих - очаговые неврологические симптомы; брадикардия, увеличение АД на 10-15 мм рт.ст.
  в) сопорозное состояние - больной резко заторможен, сонлив, периодически наблюдается психомоторное возбуждение (двигательное, речевое); у многих - очаговые неврологические симптомы (гиперрефлексия, парезы, параличи на противоположной стороне); поражение глазодвигательного нерва на стороне поражения; у многих - брадикардия, дальнейшее повышение АД; дыхание не нарушено
  г) коматозное состояние - без сознания; у половины больных отсутствует реакция зрачков на свет; очаговые симптомы у меньшего числа больных; сохранена двигательная реакция на болевой раздражитель; брадикардия у меньшего числа больных; АД 150-160/100-105 мм рт.ст.; тахипноэ, нередко дыхание затруднено
  д) глубокое коматозное состояние - глубокое бессознательное состояние; очаговые симптомы не выявляются; зрачки широкие, не реагируют на свет; отсутствует спонтанная активность и тонус мышц конечностей; угашены все виды рефлексов; резко снижена реакция на болевой раздражитель; пульс частый, АД очень высокое; дыхание возможно только при интубации трахеи или трахеостомии. В терминальном состоянии происходит остановка дыхание и падение АД.
  Данные периоды с некоторыми особенностями можно выделить для ВСЕХ ВНУТРИЧЕРЕПНЫХ ГЕМАТОМ.
  Диагностика: краниография, КТ, МРТ, эхоэнцефалография.
  Лечение: хирургическое удаление эпидуральной гематомы путем трепанации черепа.
  115. Субдуральные гематомы (клиника, диагностика, лечение).
  Располагается между твердой мозговой оболочкой и поверхностью мозга.
  Этиология: повреждение вен парасагиттальной области; кровотечения из синусов и сосудов мозга в результате травмы, контузии
  Различают острую, подострую и хроническую субдуральные гематомы.
  Клиника: головная боль, психомоторное возбуждение, патологическая сонливость, затем сопор, кома; кожа и видимые слизистые гиперемированы; тахи- или брадикардия; температура тела повышена; повышение ВЧД с развитием отека ГМ; признаки смещения и ущемления участков мозга; вторичный стволовой синдром (расстройства витальных функций); очаговые симптомы отсутствуют или слабо выражены; менингеальные симптомы; примесь крови в ликворе
  Особенности различных форм:
  а) острая - возникает при тяжелой ЧМТ; развивается на фоне утраты сознания, симптомов массивного поражения мозга; светлый промежуток часто отсутствует;
  б) подострая - развивается в течение 4-14 суток после травмы, обусловлена мало интенсивным кровотечением; характерны симптомы нарастающего сдавления мозга в тот период, когда острые проявления ЧМТ начинают стихать, сознание больного проясняется и начинают исчезать очаговые симптомы.
  в) хроническая - отличительный признак - наличие ограничительной капсулы; диагностируется спустя недели-месяцы после перенесенной травмы; головные боли, психические нарушения (изменения характера, неадекватное поведение), симптомы локального повреждения мозга (гемипарез, афазия)
  Диагностика: краниография, КТ, МРТ, эхоэнцефалография, ангиография.
  Лечение: удаление гематомы путем трепанации черепа
  116. Аневризматическое субарахноидальное кровоизлияние.
  Возникает чаще у людей зрелого трудоспособного возраста, как правило, внезапно, без четких предвестников, на фоне перенапряжения или без какой-либо причины. Причина - разрыв аневризм сосудов ГМ.
  Клиника: неожиданно возникает резкая головная боль, рвота, потеря сознания, которая в тяжелом случае может перейти в длительное тяжелое состояние; по возвращению сознания жалобы на резчайшую головную боль, светобоязнь; выраженный менингеальный синдром; признаки очагового поражения мозга; характерным для разрыва аневризм является симптом поражения черепных нервов (чаще глазодвигательного - патогномичный симптом для аневризм задней стенки сонной артерии в месте отхождения задней соединительной артерии); нарушения сердечно-сосудистой деятельности, дыхания (при массивном кровоизлиянии).
  Диагностика: обильная примесь крови в ликворе, данные КТ, МРТ, эхоэнцефалографии, церебральной ангиографии
  Лечение: консервативное (постельный режим, контроль АД, анальгетики, седативные препараты, препараты, улучшающие реологию крови после хирургического лечения аневризм), хирургическое (выключение аневризм из кровообращения)
  117. Внутримозговые гематомы (клиника, диагностика, лечение).
  Внутримозговая гематома - массивное (от 3 до 150 мл) скопление жидкой крови или ее сгустков в мозговой ткани.
  Этиология: гипертензионные кровоизлияния, кровоизлияния при разрывах сосудистых аневризм и мальформаций, травматические, внутриопухолевые кровоизлияния, кровоизлияния, вызванные различными васкулопатиями и лекарственными отравлениями.
  Патогенез: очаг кровоизлияния приводит функционально-динамическим нарушениям мозгового кровообращения; в веществе мозга возникает ишемия, отек-набухание, нарушается метаболизм.
  Гематомы разделяются по локализации на:
  а)внутридолевые (лобные, теменные, височные, лобно-височные, лобно-теменные, теменно-височно-затылочные)
  б)глубокие (капсулярные и паракапсулярные)
  Клиника:
  а) острая форма ВМГ: развивается внезапно; нарушается сознание, появляются очаговые неврологические симптомы; продолжительность потери или нарушения сознания, выраженность неврологических симптомов определяются характером кровотечения, реактивностью окружающих тканей и всего организма, прорывом крови в желудочковую систему, вторичными кровоизлияниями в ствол мозга.
  б) подострая форма ВМГ: замедленное (в течение нескольких часов, а иногда суток) развитие клинической картины; может проявляться как общемозговыми, так и очаговыми симптомами, имеющими тенденцию к прогрессированию.
  в) хроническая (псевдотуморозная) форма ВМГ: постепенное, очень медленное (в течение многих недель или месяцев) нарастание общемозговых и очаговых симптомов с ремиссиями и периодически наступающим резким ухудшением состояния
  Начальными симптомами кровоизлияния обычно являются потеря сознания, внезапно появившаяся головная боль, головокружение, рвота, учащение дыхания, учащение или урежение пульса, двигательные нарушения (гемипарезы или гемиплегии), речевые расстройства. Неврологические симптомы зависят от локализации кровоизлияния.
  Диагностика: спинно-мозговая пункция, электроэнцефалография, эхоэнцефалография, церебральная ангиография, КТ, МРТ
  Лечение: выделяют дифференцированную и недифференцированную терапию геморрагического инсульта.
  а) недифференцированная (базисная) терапия - применяется в том случае, когда диагноз не подтвержден данными КТ или МРТ; коррекция функции жизненно важных органов (облегчение дыхания, освобождение дыхательных путей от слизи, рвотных масс, нормализация деятельности сердечно-сосудистой системы, борьба с отеком мозга и повышением внутричерепного давления, вазоспазмом, гипертермией и гипоксией, улучшение микроциркуляции и мозгового метаболизма, поддержание водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного равновесия)
  б) дифференцированная терапия: строгий постельный режим в течение 3 недель; снятие психомоторного возбуждения, поддержание гемостаза, предупреждение ДВС-синдрома, снижение проницаемости сосудистой стенки, снятие вторичного ангиоспазма (на 3-5-й день).
  в) при аневризматической этиологии кровоизлияния, потери сознания с последующим нарастанием клинической симптоматики, анизокории, смещении срединных структур мозга более чем на 10 мм показано хирургическое лечение (пункция или вскрытие стенки гематомы для удаления содержимого с использованием микрохирургической техники)
  118. Методы окончательной диагностики травматических внутричерепных гематом.
  а) краниография: позволяет по характеру и локализации перелома костей черепа определить локализацию некоторых гематом (например, трещины, расположенные поперечно бороздке средней менингеальной артерии, при компрессионном синдроме должны рассматриваться как показатель разрыва этой артерии).
  б) вентрикулярная или люмбальная пункции: достоверный диагностический признак кровоизлияния - примесь крови в спинномозговой жидкости.
  в) электроэнцефалография: применяется для топической диагностики и дифференциации различных видов гематом (например, в острый период внутримозговых гематом возникают высокоамплитудные медленные волны, отведенные от обоих полушарий)
  г) эхоэнцефалография: при гематомах характерно смещение М-эха в сторону здорового полушария.
  д) церебральная ангиография: выявляет наличие объемного процесса, помогает уточнить его локализацию, установить причину кровотечения.
  е) КТ: при гематомах характерны плотные зоны с высокими показателями поглощения
  ж) МРТ: позволяет определить давность возникновения гематомы по состоянию гемоглобина в разрушенных эритроцитах
  119. Артериальные (мешотчатые) аневризмы головного мозга.
  Артериальные аневризмы - локальное выпячивание сосудистой стенки мозговых артерий, часто имеющее вид небольшого мешочка. В аневризмах различают шейку, тело и дно.
  В зависимости от размеров: небольшие аневризмы (до 1 см), большие (до 2,5 см), гигантские (выше 2,5 см).
  Этиопатогенез: в основе развития аневризм - врожденная неполноценность стенки артерии; по мере развития возрастных изменений в стенке аневризмы возникают дистрофические изменения, она начинает истончаться, аневризма увеличивается в размере; результатом этих изменений может явиться разрыв аневризмы.
  Клинически артериальные аневризмы делят на две группы:
  1) медленно увеличивающиеся в размерах (аневризмы паралитического типа) - вызывают симптомы, характерные для доброкачественных опухолей основания мозга и не сопровождаются кровоизлиянием
  2) быстро увеличивающиеся в размерах (аневризмы апоплексического типа) - при их разрыве возникает субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговые гематомы и ишемические поражения мозга
  Клиника: выделяют следующие стадии развития аневризм
  1. догеморрагическая: клинически или не проявляется, или сопровождается симптомами сдавления мозга, нарушением черепно-мозговой иннервации, головными болями;
  а) аневризмы внутренней сонной артерии в кавернозном синусе: одностороннее поражение III-VI черепных нервов;
  б) аневризмы внутренней сонной артерии в супраклиноидной части: синдром офтальмоплегической мигрени (острое возникновение фронто-орбитальных болей в сочетании с парезом или параличом прилегающего к аневризме глазодвигательного нерва)
  в) аневризмы передней мозговой и передней соединительной артерии: нарушения со стороны зрительных нервов и хиазмы, признаки поражения лобных долей ("лобная" психика)
  г) аневризмы средней мозговой артерии: парезы, нарушения чувствительности на конечностях противоположной стороны
  д) аневризмы системы базиллярной и вертебральной артерии: поражение прилегающих к аневризме черепных нервов, ствола и мозжечка
  2. геморрагическая: разрыв аневризмы и ранние осложнения; проявляется субарахноидальным кровоизлиянием
  3. поздних осложнений и резидуальных явлений
  Диагностика: ангиография, КТ, МРТ.
  Лечение: хирургическое - выключение аневризмы из кровообращения путем ее клипирования.
  120. Артерио-венозные аневризмы головного мозга.
  АВА - врожденный порок развития сосудов, заключающиеся в наличии между артериями и венами прямых коммуникаций и отсутствии между ними капилляров.
  Чаще располагаются на поверхностных отделах полушарий ГМ, но могут располагаться и в глубинных структурах ГМ.
  Стенки аневризмы истончены, непрочны, вследствие этого часты разрывы.
  Клиника:
  1. догеморрагический период: очаговая симптоматика часто отсутствует; симптоматика, зависящая от сдавления и раздражения аневризмой прилегающей мозговой ткани (фокальные эпилептические припадки); проявления ишемии мозга (за счет резкого сброса крови в венозные синусы)
  2. геморрагическая (апоплексическая) стадия: разрыв стенки аневризмы с возникновением субарахноидального кровоизлияния или внутримозговой гематомы; гематомы менее массивные и опасные, чем при артериальных аневризмах
  Диагностика: ангиография, КТ, МРТ.
  Лечение: консервативное - противосудорожная терапия, препараты, способствующие тромбообразованию, обезболивающие, седативные; хирургическое - выключение аневризмы из кровообращения.
  121. Абсцессы головного мозга.
  Абсцесс - очаговое скопление гноя в веществе мозга, ограниченное капсулой.
  Наиболее часто абсцессы являются внутримозговыми, эпидуральными или субдуральными.
  Этиопатогенез: причина - распространение инфекции, вызванной стрепто-, стафило-, пневмо-, менингококками, иногда другими МБ, контактным, метастатическим или травматическим путями. Контактный - связан с близко расположенным гнойным очагом, обусловлен мастоидитами, отитами, гнойными процессами в костях черепа, пазухах носа и др. Метастатический - связан чаще с заболеваниями легких (пневмония, бронхоэктазы, эмпиема), иногда инфекционный эндокардит и т.д. Травматический - в результате открытых травм черепа.
  Клиника: 3 группы симптомов
  а) общеинфекционный
  б) общемозговые - появляются вследствие повышения внутричерепного давления; головная боль, рвота, застойные диски и неврит зрительного нерва, периодическая брадикардия, психические расстройства (инертность, вялость больного, замедленность мышления, оглушенность, сонливость, кома); эпилептические припадки
  в) очаговые - зависят от локализации абсцесса
  Диагностика: эхоэнцефалография, краниография, исследование глазного дна, люмбальная пункция, КТ, МРТ
  Лечение: в остром периоде - антибиотики, дегидратирующая терапия, симптоматические средства; при сформированном гнойнике показано хирургическое лечение
  96. Синдром поперечного  поражения спинного  мозга на уровне  C3.
  Паралич диафрагмы 
  Спастическая тетраплегия 
  Утрата всех видов  чувствительности
  Центральное нарушение  функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием  и императивными позывами)
  Корешковые боли в шее и затылке
  97. Синдром поперечного  поражения спинного  мозга на уровне  D3
  Нижняя спастическая параплегия
  Нарушение поверхностной  и глубокой чувствительности ниже уровня поражения 
  Центральное нарушение  функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием  и императивными позывами)
  Опоясывающие корешковые боли
  98. Синдром поперечного  поражения спинного  мозга на уровне  D10
  То же, что в 97 только с уровня пупка.
  100. Синдром Броун-Секара  на уровне C5 справа
  Центральный спастический паралич справа, угнетение глубокой чувствительности-например вибрационой  чувствительности.- ниже уровня поражения
  Расстройства болевой  и температурной чувствительности на симметричной стороне слева ниже уровня поражения.
  101. Синдром Броун-Секара  на уровне D3 слева
  Спастический паралич  слева, угнетение глубокой чувствительности ниже уровня поражения (уровень сосковой линии)
  Расстройства болевой  и температурной чувствительности на симметричной сторонеслева ниже уровня поражения (уровень сосковой линии)
  102. Синдром Броун  Секара на уровне  D10 справа
  Спастический паралич  справа, угнетение глубокой чувствительности  ниже уровня поражения (ниже уровня пупка)
  Расстройства болевой  и температурной чувствительности на симметричной сторонеслева ниже уровня поражения (ниже уровня пупка)
  103. Синдром поражения  шейного утолщения.(C5-C8)
  Периферический паралич  рук 
  Центральный паралич  ног 
  Синдром Бернара-Горнера 
  Корешковые боли с иррадиацией в руку
  Утрата всех видов  чувствительности
  Центральное нарушение  функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием  и императивными позывами)
  104. Синдром поражения  поясничного утолщения.( (L2-S2)
  Вялая нижняя параплегия
  Анестезия нижних конечностей  и промежности 
  Центральное нарушение  функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием  и императивными позывами)
  105. Синдром поражения конуса спинного мозга (S3-Co1)
  Анестезия промежности 
  Нарушение функции  тазовых органов по периферическому  типу
  Снижение анального  рефлекса
  Трофические нарушения  в области крестца
  106. Синдром поражения  конского хвоста 
  Периферический паралич  нижних конечностей 
  Периферический тип  нарушений функции тазовых органов 
  Анестезия нижних конечностей  и промежности 
  Жестокие нестерпимые  боли в ногах, крестце, ягодицах, промежности.
  Частая асимметрия симптомов
  107. Синдром поражения  верхнего плечевого  плексита Дюшен-Эрба
  Верхняя ветвь плечевого  сплетения (паралич Дюшенна-Эрба, уровень  иннервации C5-C6 сегментов спинного мозга)
  Периферический паралич  проксимальных мышц руки
  Расстройство чувствительности по наружному краю руки
  Снижение рефлекса с m.biceps
  108. Синдром поражения  нижнего плечевого  плексита Дежерина-Клюмпке
  Нижняя ветвь плечевого  сплетения (паралич Дежерин-Клюмпке, уровень иннервации C7-Th1 сегментов  спинного мозга)
  Периферический паралич  дистальных мышц руки
  Расстройство чувствительности на внутренней поверхности руки
  Дистальные вегетативно-трофические  нарушения 
  Снижение карпорадиального рефлекса
  Частое развитие синдрома Бернара-Горнера
  109. Синдром поражения  внутренней части  перекреста зрительных  нервов
  Битемпоральная гемианопсия?
  110. Синдром поражения  наружной части  перекреста зрителтьныйх  нервов
  Биназальная гемианопсия?
  111. Синдром поражения  половины продолговатого  мозга
  Парезы и параличи мышц противоположной половины ткла (контралатеральная гамиплегия)
  Альтернирующая гемиплегия 9рука гомолатеральнои нога контралатерально)
  Нарушения поверхностной  и глубокой чувствительности контралатерально (в том числе и диссоциированные нарушения)
  Нарушение дыхания  и сердечной деятельности
  Гомолатеральная гемиатаксия 
  Синдром Бернара-Горнера 
  Альтернирующие синдромы
  112. Синдром поражения  половины варолиевого  моста?
  113. Синдром поражения одной ножки мозга
  Контрлатеральный  гемипарез
  Мозжесковая симптоматика на одноименной стороне (атаксия)
  Гомолатеральное поражения  ядра гдазодвигательного нерва (птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие)
  114. Синдром поражения  правого красного  ядра.
  Интенционный гемитремор  (слева)
  Гемигиперкинез (слева)
  Гемиатаксия (слева)
  Синдром Клода (нижний синдром красного ядра)
  Гомолатеральное нарушение  функции глазодвигательного нерва  и контралатеральные гемиатаксия  и интенционный гемитремор
  Синдром Фуа (верхний  синдром красного ядра)
  Гомолатеральное нарушение  функции глазодвигательного нерва  и контралатеральные гемигиперкинез и интенционный гемитремор
  115. Синдром поражения  правого полушария  мозжечка
  Динамическая атаксия 
  Мышечная гипотония, промахивание и мимопопадание на стороне поражения 
  Атактическая походка  и отклонение в сторону поражения 
  Интенционный тремор
  Нистагм, адиадохокинез, дисметрия и асинергия 
  "Скандированная" речь
  116. Синдром поражения  левой внутренней  сумки.?
  117. Синдром поражения  центральных извилин  правого полушария.
  Моноплегии и монопарезы контралатерально очагу поражения 
  Нарушение функции  лицевого и подъязычного нервов по центральному типу контралатерально очагу  поражения 
  Моторные джексоновские  приступы контралатерально очагу поражения
  118. Синдром поражения  лобных долей мозга
  Генерализованные  или адверсивные судорожные приступы, начинающиеся с поворота головы и  глаз в сторону, противоположную  очагу раздражения 
  Парез или паралич  взора в противоположную поражению  сторону 
  Хватательные рефлексы
  Симптомы орального  автоматизма 
  Моторная афазия Брока 
  Моторная апраксия
  Астазия- абазия
  "Лобная психика" (неряшливость, неопрятность, склонность  к плоским шуткам, эйфория и  нарушение критики) 
  Контралатеральная лобная атаксия 
  Стереотипные автоматизированные движения в конечностях 
  Усиление суставных  рефлексов 
  Поражение основания  лобной доли
  Гипосмия и аносмия  на стороне очага 
  Амблиопия и амавроз  на стороне очага 
  Синдром Фостера-Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва  на стороне поражения и контралатерально застой на глазном дне)
  119. Синдром поражения  левой височной  доли головного  мозга
  Вестибулярно-корковые головокружения
  Контралатеральная височно-затылочная атаксия 
  Генерализованные  судорожные приступы с аурой или  психические эквиваленты судорожных приступов 
  Оглушенность, сонливость
  Нарушения памяти
  Сенсорная афазия Вернике 
  Квадрантная гемианопсия (поражение глубинных отделов  височной доли)
  Могут наблюдаться  слуховые и вкусовые агнозии, амузии, часто при объемных образованиях височной доли отмечаются явления дереализации и деперсонализации (ощущения "уже  виденного" или "никогда не виденного")
  120. Синдром поражения  затылочных долей  головного мозга.
  Контралатеральная гомонимная гемианопсия (при поражении cuneus нижняя квадрантная, при поражении gyrus lingualis верхняя квадрантная)
  Контралатеральная височно-затылочная атаксия 
  Зрительная агнозия 
  Зрительные галлюцинации
  Макропсии, микропсии, метаморфопсии 
  Генерализованные  судорожные приступы со зрительной аурой 
  Нарушение сочетанного  движения глаз, аккомодации и ширины зрачков
  121. Синдром поражения  левой теменной  доли головного  мозга
  Поражение левой  нижней теменной доли
  Апраксия 
  Алексия
  Акалькулия 
  Астереогнозия 
 
 
Оценка: 7.00*3  Ваша оценка:
Связаться с программистом сайта.

Новые книги авторов СИ, вышедшие из печати:
О.Болдырева "Крадуш. Чужие души" М.Николаев "Вторжение на Землю"

Как попасть в этoт список

Кожевенное мастерство | Сайт "Художники" | Доска об'явлений "Книги"